1/239. Tumor neuroectodermal primitivo en la región sinonasal. Refirieron a una mujer mayor que tenía un tumor nasal diagnosticado como rabdomiosarcoma alveolar nuestro hospital. El reexamen histológico del paciente reveló que el tumor fue compuesto de lóbulos de pequeñas células anormales redondas compacto dispuestas. Las células anormales contuvieron óvalo grande a los núcleos vesiculares redondos, y el citoplasma escaso que demostraba a PAS el material positivo del glicógeno. Las células del tumor eran immunohistochemically positivo para la proteína NSE, S-100 y el vimentin, pero la reacción negativa demostrada para la mioglobina, el desmin, el AME, la queratina, LCA, el chromogranin y MIC2. Ultraestructural, las células del tumor contuvieron algunos racimo de partículas del glicógeno y menos organellae y filamentos, y no había procesos citoplásmicos, gránulos neurosecretores o neurofilaments. Los resultados patológicos sugirieron el tumor neuroectodermal primitivo Ewing' extraskeletal que se asemejaba; el sarcoma de s, sino la reacción negativa para MIC2 immunohistochemically no podía comprobar la diagnosis. La localización del tumor y la edad del paciente del presente caso eran inusuales. ( info) |
2/239. Tumores neuroectodermal primitivos periféricos del hueso. Una revisión de tres casos. Haber individualizado recientemente y todavía familia incompleto entendida de tumores neuroectodermal periféricos abarca varios tipos del tumor, cuyo algo tiene una predilección para el hueso. Los estudios de Immunocytochemical son esenciales y proporcionan generalmente la diagnosis. Un t (11; 22) (q24; ) el desplazamiento q12 está presente adentro sobre el 80% de casos. Ewing' el sarcoma de s ahora se ve como forma no diferenciada de tumor neuroectodermal periférico, y ambos tumores requieren a la gerencia con quimioterapia de combinación más radioterapia y/o cirugía. Los datos contradictorios se han divulgado con respecto al pronóstico comparativo del tumor neuroectodermal periférico y de Ewing' sarcoma de s, indicando una necesidad de otros estudios en una gran cantidad de pacientes. Ilustramos estos puntos por tres caso-informes, dos en las muchachas diagnosticadas con un primario vertebral en cinco y nueve años de edad, respectivamente, y uno en un hombre diagnosticado con un primario pélvico en 29 años de edad. ( info) |
3/239. Un cambio de la novela EWS-ERG que genera dos mRNAs híbridos en un tumor neuroectodermal primitivo periférico (pPNET) con un t (15; ) desplazamiento 22. La ocurrencia de un t (15; ) el desplazamiento 22 en un tumor neuroectodermal primitivo periférico (pPNET) se ha divulgado previamente. La examinación molecular reveló la presencia en el tumor mRNA de dos transcripciones híbridas que contenían el 5' la porción del gene de EWS se fundió al 3' porción del gene del ERGIO. Ordene los análisis indicó que ambos mRNAs aberrantes originaron muy probablemente del mismo cambio, que produjo diversos isoforms híbridos debido a la presencia de un exón alternativamente empalmado en el gene del ERGIO. Al authors' el conocimiento, éste es el primer informe de la detección de dos mRNAs híbridos de EWS-ERG dentro del mismo tumor. ( info) |
4/239. Tumor neuroectodermal primitivo primario (PNET) del riñón: un informe del caso. OBJETIVOS: El tumor neuroectodermal primitivo primario (PNET) del riñón es una entidad extremadamente rara y el caso se presenta para destacar los problemas de diagnóstico histológicos. MÉTODOS Y RESULTADOS: Una hembra de 23 años presentó con un terrón en el hypochondrium izquierdo que tenía aparecido 3 meses, anterior, que sugirió una malignidad en la investigación radiológica. El espécimen de la nefrectomía reveló una masa de tumor grande con solamente una pequeña porción de parenquimia renal normal. La histología demostró que un tumor malo de la pequeña célula y la diagnosis de PNET (primario del riñón) y del pequeño carcinoma de la célula fueron sospechados. El tumor demostró la negatividad de NSE y de la positividad y del cytokeratin del vimentin, que conformó con la diagnosis de PNET. CONCLUSIÓN: El comportamiento biológico de PNET es más agresivo, con la progresión y la infiltración rápidas en los tejidos circundantes y las metástasis distantes. Así diferencia de las pequeños malignidades de la célula y por lo tanto reconocimiento renales de este tumor pues una entidad distinta es esencial. ( info) |
5/239. Tumor glial malo que se presenta del sitio de una amartoma/de un ganglioglioma anteriores: ¿coincidencia o transformación mala? Gangliogliomas generalmente se considera los tumores benignos. Aunque esté encontrado más comunmente en el cerebro, el ganglioglioma de la médula espinal sea un establecido, no obstante infrecuente, entidad. Describimos un curso clínico de 2 décadas de un paciente diagnosticado inicialmente con un ' toracolumbar; hamartoma' glial-neuronal; en la edad 4. diecisiete años después de su primera operación, la repetición local fue observada. A pesar de resecciones totales gruesas múltiples subsecuentes y terapia ayudante, las características histologic se convirtieron en fatales cada vez más siniestro y en última instancia probado. Ésta es un informe inusual y una presentación histologic de un ganglioglioma resecado de la médula espinal que se repite como una ependimoma/un astrocytoma anaplástico y posteriormente glioblastoma. Es absolutamente probable que el ganglioglioma originalmente resecado sea realmente parte de un tumor neuroectodermal primitivo que había experimentado la maduración extensa. ( info) |
6/239. Periférico-tipo tumor neuroectodermal primitivo que se presenta en el tentorium. Informe del caso. Los autores divulgan el caso de un tumor neuroectodermal primitivo periférico (PNET) que se presenta en el tentorium en un muchacho de 5 años que presentó con vomitar frecuente y la parálisis suave del nervio de abducent izquierdo. Después de la supresión quirúrgica completa del tumor vía un acercamiento transpetrosal, el paciente hasta el momento ha sido enfermedad libera por 7 años. El tejido del tumor fue compuesto de pequeñas células con los núcleos redondos uniformes y el citoplasma identificable mínimo. Los rosetones de Homer-Wright fueron observados con frecuencia. Los estudios de Immunohistochemical demostraron una reacción positiva a HBA-71, que reconoce la glicoproteína p30/32 de la superficie de la célula, un producto del gene MIC2. Las características clínicas e immunohistochemical de este tumor son constantes con una diagnosis de PNET periférico, que es genético distinto del PNET intracraneal más común. ( info) |
7/239. Caso del mes: Enero de 1999--feto con la masa ecogénica en el tercer ventrículo. ultrasonido prenatal encontró a un niño masculino recién nacido de la edad gestacional de 29 semanas para tener una masa ecogénica en el 3ro ventrículo 2 semanas antes de la entrega. En la entrega él era mal responsivo y tenía hidrocefalia y ascitis. Una exploración del CT después del nacimiento demostró el infarto cerebral, el tejido amorfo en el hemisferio izquierdo y calcificaciones numerosas. A pesar de el tratamiento de apoyo él murió 4 días después del nacimiento. La autopsia del cerebro reveló la distorsión marcada de la arquitectura y de un neoplasma no diferenciado supratentorial constantes con un PNET. El tumor demostró áreas extensas de la hemorragia y necrosis e implicación de ventrículos laterales y terceros, de la parenquimia del cerebro, y de meninges. ( info) |
8/239. Multiforme de glioblastoma en un teratoma ovárico maduro con los tumores de cerebro que se repiten. PUNTERÍAS: Divulgamos un estudio de caso para destacar la ocurrencia del multiforme del glioblastoma en un teratoma ovárico. MÉTODOS Y RESULTADOS: Una muchacha de 10 años presentó con un tumor neuroectodermal primitivo izquierdo del lóbulo frontal que fue tratado con éxito. Después de 6 años sin nada especial que destacar, ella desarrolló el multiforme del glioblastoma localizado trasero al sitio del tumor inicial. Seis años más tarde, ella presentó con un teratoma enquistado maduro que contenía el multiforme del glioblastoma. CONCLUSIONES: glioblastoma en un teratoma ovárico es un acontecimiento excepcional, que pudo tener una presentación clínica inicial como tumor de cerebro metastático. Alternativamente, los tumores glial que se repiten pueden ocurrir en una persona genético predispuesta; sigue habiendo el papel de la radiación y de la quimioterapia en este contexto ser aclarado. ( info) |
9/239. Tumor neuroectodermal primitivo adulto. Un informe del caso y una revisión de la literatura. Una mujer de 19 años presentó con pérdida de oído sensorineural izquierdo-echada a un lado. La encontraron para tener un tumor izquierdo del ángulo del cerebellopontine, probablemente un neuroma acústico en MRI, y fueron tratada con radiosurgery. No había evidencia del tumor en MRI en 6 meses. Después de 1 año, la admitieron con otros síntomas neurológicos. Repita los tumores múltiples demostrados MRI del craniospinal. La biopsia del tumor cerebeloso lo reveló para ser un tumor neuroectodermal primitivo (PNET). Esto es un tumor raro en esta categoría de edad y discuten su gerencia. ( info) |
10/239. Contraceptivos orales: una causa del hyperbilirubinemia en pacientes de trasplante de la célula de vástago. El hyperbilirubinemia conjugado en el ajuste clínico del trasplante hematopoyético de la célula de vástago puede tener etiologías múltiples que puedan incitar varias intervenciones terapéuticas. Divulgan dos pacientes que recibieron cursos cortos de una combinación de la estrógeno-progesterona de la alto-dosis para tratar la sangría menstrual de la brecha durante trasplante. Hyperbilirubinemia conjugado desarrollado en pacientes dentro de días de terapia del principio y resuelto después del estradiol y del norgestrel (Ovral del ethinyl; Pharmacia y Upjohn, Kalamazoo, MI, los E.E.U.U.) fueron continuados. En uno de los pacientes, esto ocurrió en tres ocasiones separadas durante el curso del trasplante. El reconocimiento del efecto cholestatic de estrógenos durante el trasplante puede prevenir alteraciones innecesarias en terapia más allá de la discontinuación simple de estas medicaciones. ( info) |