11/999. Extrarenal Wilms' tumor del útero. Wilms' el tumor (nephroblastoma) es raro en adultos. Su ocurrencia como tumor primario fuera del riñón es excepcional. Solamente 4 casos [1-4] han ocurrido en el útero. Este informe agrega el quinto caso de Wilms' uterino primario; tumor. El paciente, mujer de 77 años (G2P2), es el más viejo descrito nunca con un Wilms' tumor. ( info) |
12/999. Espectro de variantes enquistadas de Wilm' tumor de s: nephroma enquistado (quiste multilocular) y nephroma parcialmente distinguido enquistado--un informe de cuatro casos. Dos casos del nephroma enquistado (quiste multilocular del riñón), y un caso cada uno del nephroblastoma parcialmente distinguido enquistado (CPDN) y de Wilms' rhabdomyomatous; se describe el tumor. Todos eran masculinos y en la categoría de edad pediátrica. Los tumores eran grueso unilaterales, unicentric y multiloculated. La necesidad de la designación apropiada de estas lesiones se destaca debido a diferencia en el tratamiento y el pronóstico de estos tumores. ( info) |
13/999. El síndrome de la microcefalia, de la malformación del Excelente-Caminante, y del tumor de wilms causado por el mosaico varió aneuploide con la división prematura del centrómero (PCD): informe de un nuevo caso y de una revisión de la literatura. Divulgamos a un niño masculino con anomalías congénitas múltiples y aneuploide variado mosaico; una anormalidad citogenética rara caracterizada por el mosaicism para varios diversos aneuploides que implican muchos diversos cromosomas. Él tenía el retraso de crecimiento del prenatal-inicio, la microcefalia, la cara dysmorphic, asimientos, hipotonía, dificultad de alimentación, y retardo de desarrollo. Además, él desarrolló los tumores bilaterales de Wilms. La examinación de Neuroradiological reveló la malformación del Excelente-Caminante y la hipoplasia del hemisferio cerebral y del puente de Varolio. El análisis citogenético reveló varios aneuploides numéricos múltiples en los linfocitos de la sangre, fibroblastos, y las células de la médula, junto con la división prematura del centrómero (PCD). El análisis periférico del cromosoma de la sangre de sus padres también demostró PCD, pero ningunas células aneuploides. El fenotipo clínico y los aneuploides múltiples del paciente pueden ser una consecuencia del rasgo homocigótico de PCD heredado de sus padres. La comparación con los casos previamente divulgados del aneuploide múltiple sugiere que el aneuploide variado mosaico con PCD puede ser un síndrome clínico reconocible con los fenotipos importantes que son retraso mental, microcefalia, anomalías estructurales del cerebro (malformación incluyendo del Excelente-Caminante), y predisposición posible del cáncer. ( info) |
14/999. Wilms' recurrente; ¿tumor o teratoma retroperitoneal? Un caso desafiador. Las características clínicas y patológicas de un tumor renal izquierdo y de un tumor retroperitoneal subsecuente en un muchacho de 2 años se presentan. El espécimen de la nefrectomía demostró características típicas de un Wilms' trifásico; tumor con los elementos heterólogos focales y los restos nefrógenos intralobar. El tumor fue determinado como clínico efectúa III y la quimioterapia y la radioterapia postoperatorias fueron administradas. Una masa retroperitoneal, detectada después de la terminación de la terapia postoperatoria, fue compuesta principalmente del músculo esquelético y madura el tejido adiposo. Las jerarquías del epitelio que se asemejaban a jerarquías ameloblastic y de una estructura única evocadora de un diente que se convertía estaban presentes. ( info) |
15/999. Intrarenal Wilms' papilar pélvico; el tumor se asoció a aniridia: un informe del caso. FONDO: Intrarenal Wilms' pélvico; el tumor en un crecimiento papilar es raro en niños. Un caso de un niño de dos años con Wilms' el tumor asociado a aniridia congénito se divulga. RESULTADOS: Una anormalidad cromosómica (canceladura 11p13) fue encontrada en este paciente. El tumor fue evaluado bien por sonografía, tomografía computada y proyección de imagen de resonancia magnética. DISCUSIÓN: Los informes anteriores del caso se repasan y las características clínicas se divulgan brevemente. ( info) |
16/999. Cáncer renal bilateral en niños: un problema de gerencia difícil, estimulante y cambiante. La enfermedad bilateral ocurre en el 6% de pacientes con Wilms' tumor. La implicación renal bilateral está presente en 25%-50% de niños con la B-célula non-Hodgkin' linfoma de s. Los oncólogos pediátricos por lo tanto encuentran enfermedad renal bilateral relativamente con frecuencia. Un paciente con Wilms' bilateral; se presenta el tumor, en el cual por lo menos 16 tumores síncronos en los riñones fueron tratados con éxito por quimioterapia primaria y ' nephron-sparing' cirugía, sin radioterapia renal. Creemos que el tratamiento acertado sin radioterapia permitirá mayor potencial para el crecimiento normal en el futuro. Los antecedentes de un paciente con la falta renal debido a la infiltración de ambos riñones por linfoma y quién fueron tratados con éxito por la quimioterapia, también se presenta. Un riñón ha vuelto totalmente a la función normal y al crecimiento; el otro ha fallado totalmente y casi ha desaparecido, demostrando la reversibilidad completa del daño hasta un cierto punto crítico, más allá de el cual, la falta y la atrofia resultan. Estos dos antecedentes demuestran ejemplos extremos de los dilemas clínicos que implican tumores renales bilaterales y permiten la discusión de la gerencia moderna dirigida preservando la función renal. ( info) |
17/999. Metástasis intracraneal de Wilms' tumor que implica la placa tectal sin la implicación pulmonar. Informe del caso. Metástasis intracraneal sin la implicación pulmonar de Wilms' el tumor es muy raro, y los sitios metastáticos lo más previamente posible divulgados han estado en la parenquimia cerebral. Experimentamos un caso raro de la metástasis de Wilms' tumor en la placa tectal sin la implicación pulmonar. Admitieron a un muchacho mes-viejo 3 a nuestro hospital debido a la hidrocefalia. Después de la inserción de una desviación ventriculoperitoneal, no había déficits neurológicos. Cinco meses después de la operación, una masa 5 cm en el diámetro que extendía de la placa tectal en el tercer ventrículo fue encontrada. Una masa 10 cm en diámetro dentro del espacio retroperitoneal, que ocupó el riñón derecho, también fue encontrada. Ambos tumores fueron resecados y diagnosticaron histológico como Wilms' tumor. A pesar de todo lo posible incluyendo la quimioterapia y la radioterapia, el paciente murió en 14 meses. La mayoría de niños con la hidrocefalia que demuestra el espesamiento de la placa tectal tendría muy probablemente glioma tectal; sin embargo, este informe inusual del caso nos recuerda esa metástasis de Wilms' el tumor puede ocurrir en la placa tectal que causa hidrocefalia. ( info) |
18/999. Síndrome de Perlman: cuatro casos y revisiones adicionales. El síndrome de Perlman primero fue descrito en 1973 y abarca nephromegaly con displasia renal y tumor de wilms, macrosomia, cryptorchidism, y las anomalías faciales múltiples. Polyhydramnios y la hipoglucemia se encuentran a menudo. Han descrito a doce niños a partir de seis diversas familias. Cinco vinieron a partir de una familia cuyos padres judíos yemeníes eran segundos primos. Se ha sugerido la herencia recesiva de un autosoma. El pronóstico es severo con muerte neonatal en la mayoría de los niños. Divulgamos sobre 4 nuevos casos de síndrome de Perlman a partir de 3 familias; todos los padres eran no-consanguíneos. Algunas de las manifestaciones observadas se han descrito solamente una vez en este síndrome (defecto cardiaco, fibrosis hepática con el enlace portoportal, haemangioma) o nunca antes (volvulus, atresia intestinal, y agenesia del callosum de la recopilación en 1 paciente, de un paladar de hendidura en otro). Todos los niños murieron dentro del primer año. Los 2 sibs nacieron prematuramente con nephromegaly pero sin las amartomas o nephroblastomatosis. Esto es constante con la hipótesis que la parenquimia medular displástica en niños prematuros desarrolla en nephroblastomatosis y amartoma y eventual el tumor de wilms. ( info) |
19/999. Resección hepática y retroperitoneal del tumor para las últimas metástasis de un Wilms' tumor en un paciente adulto--un informe del caso. Metástasis hepáticas después de un Wilms' el tumor en pacientes adultos se ve extremadamente raramente. Un paciente masculino de 21 años desarrolló metástasis del hígado 13 años después de la resección de un extrarenal izquierdo primario Wilms' tumor. En este caso, sin ningunas otras metástasis, el lobectomy hepático curativo correcto extendido fue realizado. Readmitieron al paciente 4 meses después del lobectomy hepático para una resección de un nuevo Wilms' masa metastática del tumor en el área de la cola pancreática. La quimioterapia sistémica ayudante recibida paciente de la alta dosis con rescate ordinario de la célula de la médula después de la 2da operación. Él es vivo y bien sin las muestras de nuevas metástasis 18 meses después de la cirugía y de la quimioterapia ayudante. ( info) |
20/999. Proliferación nephroblastic de Extrarenal en dysraphism espinal. Un informe de 4 casos. Cuatro casos de proliferación nefrógena del extrarenal en la región sacrococcígea con dysraphism espinal se presentan. En dos de los casos, características de Wilm' s o Wilm' incipiente; el tumor de s estaba presente. La literatura anterior en tejido nefrógeno sacrococcígeo se repasa, y el impacto de estos resultados en la histogénesis del extrarenal Wilm' sacrococcígeo; se discute el tumor de s. ( info) |