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Cas Rapportés "Tumeurs Sous-Tentorielles"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)
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1/6. Le syndrome de klippel-feil s'est associé au kyste dermoïde de tombe postérieure. Rapport de cas.Un patient présentant l'association du kyste dermoïde de syndrome de klippel-feil et de tombe postérieure est présenté. Le patient, un homme de 36 ans, présents avec un hydrocephalus obstructif aigu dû au kyste et exhibés la triade typique de l'anomalie de Klippel-Feil avec le cou court, la basse implantation de délié et le mouvement limité de cou avec une fusion complexe de vertèbres cervicales. Les dispositifs anatomiques et cliniques aussi bien que la pathophysiologie de cette association rare sont discutés après un examen de la littérature.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = syndrome (Clic here for more details about this article) |
2/6. Toxicité mortelle après radio et chimiothérapie de medulloblastoma dans un enfant avec le syndrome non reconnu de rupture de Nimègue.FOND : Dans des épreuves pédiatriques à grande échelle de chemo- et de radiothérapie par proportion de patients aussi hauts que 10-15% est habituellement rapporté en tant qu'ayant la toxicité connexe par traitement grave de temps en temps ayant pour résultat la mort toxique. Peu est connu sur la prédisposition fondamentale de l'enfant individuel. Plusieurs désordres héréditaires comprenant des syndromes de l'immunodéficit (identification) ou des désordres de réparation, le syndrome de rupture d'ataxie Telangiectasia (À), et de Nimègue (NBS) ont été associés à un risque élevé pour la toxicité connexe par traitement grave. PROCÉDÉ : Ce rapport implique le cas d'un garçon de 7 ans du medulloblastoma pendant qui a souffert des effets secondaires remarquablement graves et après radio postopératoire et chimiothérapie. Plusieurs mois on a observé le rayonnement suivant craniospinal avec une dose totale de 36 GY, des effets secondaires de tissu normal en retard dans le volume traité. Pendant dix-huit mois après que le déclenchement du traitement le patient est mort en raison de l'échec cardio-pulmonaire prolongé. RÉSULTATS : Pour mesurer la sensibilité intrinsèque de rayonnement, des cellules lymphoblastoïdes ont été employées pour examiner des aberrations chromosomiques par l'hybridation in situ de fluorescence détectant entre deux aux taux chromosomiques plus élevés de neuf fois de rupture par rapport aux cellules des malades du cancer moyens. Les fibroblastes de peau ont montré dans les analyses clonogenic de survie une sensibilité accrue double. Éponger occidental a démontré un manque typique de Nbs1. L'analyse de PCR-SSCP a suivi de l'ordonnancement direct des échantillons positifs a indiqué une mutation de troncation homozygote du gène NBS1 (657del5). CONCLUSIONS : Ce cas accentue que les complications connexes par traitement grave dans les malades du cancer pédiatriques peuvent être le résultat de la radio accrue et du chemosensitivity intrinsèques dus à NBS, À, et d'autres syndromes d'identification. On lui suggère d'exclure de telles conditions dans tous les patients présentant des paramètres anthropométriques au-dessous du 3ème centile et autre signe suggestif pour des désordres de réparation ou des syndromes d'identification.- - - - - - - - - - ranking = 1,6keywords = syndrome (Clic here for more details about this article) |
3/6. Un déplacement d'étape de glioma periaqueductal dans l'adulte par l'intermédiaire des approches supracerebellar et transaqueductal infratentorial.La plupart des caisses de tumeurs periaqueductal ont été trouvées chez les enfants et des adolescents, ainsi des modalités de traitement dans les adultes ne sont pas évaluées encore. Un cas de 40 années de femme avec la catégorie protoplasmatic tectal et periaqueductal II d'astrocytoma avec l'histoire du mal de tête et les épisodes de la syncope est décrit. Hydrocephalus triventricular montré par MRI. Après un procédé de shunt elle faisait bien pendant environ 15 mois. Alors elle est devenue somnolente, désorienté, et le syndrome de Parinaud est apparu. La tumeur pleine a été réséquée microsurgically dans une étape. Une partie de elle a été enlevée par l'intermédiaire de l'approche infratentorial supracerebellar et de l'incision tectal de plat. Le reste de la tumeur a été enlevé par le quatrième ventricule et l'aqueduc qui a été rempli par ptosis bilatéral de massachusetts de tumeur postopératoirement, paralysie verticale de regard fixe, légère limitation horizontale de regard fixe et pupilloplegia étaient les conséquences neurologiques principales. Elles tout le presque totalement resolved dans une année. Le patient fait bien deux et demi d'années après la chirurgie. État ouvert montré par MRI de l'aqueduc et d'aucune tumeur résiduelle. Les auteurs proposent, cette tentative chirurgicale directe de déplacement total de tumeur devrait être considérée dans les caisses de gliomas periaqueductal et tectal. Ils croient également que c'est le premier cas décrit, dans qui ce type de tumeur a été totalement enlevé par un itinéraire transtectal et transaqueductal combiné.- - - - - - - - - - ranking = 0,2keywords = syndrome (Clic here for more details about this article) |
4/6. mort subite secondaire à l'aspegillosis intra-crânien fulminant dans un adolescent en bonne santé après chirurgie postérieure de tombe : le rôle des corticostéroïdes et des recommandations prophylactiques.Les complications postopératoires des corticostéroïdes dans les patients neurochirurgicaux ne sont pas rares. Trop souvent les effets immunosuppressifs délétères des corticostéroïdes sont négligés dans des patients de neurochirurgie et peuvent mener aux infections sérieuses et mortelles. PLAN D'EXPÉRIENCE : enfermez le rapport d'un mâle en bonne santé de 16 ans qui s'est présenté pour la résection élective d'un astrocytoma pilocytic juvile récurrent de la tombe postérieure 4 ans après la résection initiale. ARRANGEMENT : pratique en matière institutionnelle d'université principale. INTERVENTION/RESULTS : un craniotomy suboccipital standard avec la résection totale brute. Postopératoirement, le patient souffert du syndrome postérieur de tombe et réflexe diminué de bâillon exigeant les alimentations nasogastric avec l'amélioration progressive. Tout en attendant le transfert à un centre de réhabilitation le jour postopératoire 12 il a souffert une transitoire soudaine de la température suivie de neurologique diminuent. Un balayage de tomographie calculée de stat du cerveau a indiqué un processus miliary diffus avec l'oedème cérébral grave. Les cultures de crachat et de fluide céphalo-rachidien ont identifié l'aspergille. En dépit de la thérapie immédiate pour combattre l'oedème cérébral malin, le patient est mort dans un délai de 24 heures du début des symptômes. Des corticostéroïdes sont employés par habitude en neurochirurgie pour combattre l'oedème cérébral sans beaucoup de considération pour les effets immunosuppressifs. Ce cas démontre comment les effets immunosuppressifs des corticostéroïdes peuvent mener à une infection fongique mortelle fulminante. Les neurochirurgiens devraient se rendre compte des médicaments anticatabolic maintenant disponibles pour combattre les effets secondaires délétères des corticostéroïdes.- - - - - - - - - - ranking = 0,2keywords = syndrome (Clic here for more details about this article) |
5/6. Syringomyelia symptomatique secondaire pour obscurcir médicalement la tumeur infratentorial.La formation d'un syrinx cervical de moelle épinière en raison d'une masse infratentorial, quoique rare, a été rapportée en littérature internationale. Dans ces cas-ci, le syringomyelia est habituellement asymptomatique, alors que les symptômes et les signes tumeur-connexes prédominent. Nous rapportons un patient avec une tumeur postérieure de tombe et un syringomyelia secondaire. Dans ce patient, les symptômes et les signes de syringomyelia étaient présents, et une formation image de résonance magnétique d'épine cervicale (MRI) a montré un grand syrinx cervical. Un examen clinique plus soigneux cependant, indiqué un syndrome et un cerveau postérieurs subcliniques MRI de tombe a indiqué un grand méningiome infratentorial. Un craniotomy postérieur de tombe a été exécuté, a suivi de la résection complète de tumeur et de la remise presque complète du syrinx et de ses symptômes relatifs. Les auteurs discutent le rôle du herniation tonsillar induit par tumeur postérieure de tombe dans le développement du syringomyelia secondaire, les mécanismes menant à la formation de syrinx et les conditions qui doivent être remplis pour que cela se produise.- - - - - - - - - - ranking = 0,2keywords = syndrome (Clic here for more details about this article) |
6/6. Changements de Neurobehavioral d'un adolescent suivant la résection postérieure de tumeur de tombe.Le syndrome postérieur de tombe (PFS) se compose d'une série de symptômes, y compris des perturbations et des changements mutism et comportementaux cérébelleux de personnalité. Nous rapportons des résultats cliniques, neuroradiological et neurobehavioral longitudinaux dans un patient gaucher de 19 ans, diagnostiqué avec le désordre attentional d'hyperactivité de déficit (ADHD) à l'âge de 12, qui ont subi la résection postérieure de tumeur de tombe. Bien que le patient n'ait pas développé mutism cérébelleux après chirurgie, apathie marquée et indifférence émotive, la conservation urinaire, l'apraxie de paupière et le hallucinosis visuel sont devenus évidents après un bref intervalle du fonctionnement normal. Basé sur ces résultats on lui discute que le PFS pourrait être considéré un état hétérogène sémiologique avec des expressions cliniques variables. Les investigations à long terme de suivi ont indiqué des déficits cognitifs et affectifs subtiles, mais significatifs, ressemblant au syndrome affectif cognitif cérébelleux dans les adultes. Comme démontré par neuroimaging fonctionnel étudie avec SPECT, symptômes ont été associés aux déficits de perfusional dans les régions supratentorial anatomoclinically suspectées, reflétant l'impact éloigné du cervelet sur des fonctions cognitives et affectives.- - - - - - - - - - ranking = 0,4keywords = syndrome (Clic here for more details about this article) |
| (Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish) |
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