11/92. malignités HIV-associées chez les enfants. L'incidence exacte des malignités dans les enfants HIV-infectés n'est pas claire ; cependant, un excès de non-Hodgkin' ; les lymphomes de s (NHLs) et les tumeurs molles de tissu (leiomyosarcomas) est évident. L'éventail des maladies est légèrement différent chez les enfants comparés aux adultes. Par exemple, Kaposi' ; le sarcome de s (KS), bien que commun dans les adultes HIV-infectés, est rare chez les enfants dans les pays industrialisés. Les résultats préliminaires avec le dossier, des régimes chimiothérapeutiques dose-intensifs ont été d'une manière encourageante. De tels régimes peuvent être compliqués, cependant, par des dysfonctionnements HIV-associés multiples d'organe, des interactions médicamenteuses, et des complications infectieuses secondaires à l'immunosuppression grave. ( info) |
| La maladie cardiaque induite par la radiation est une séquelle en retard de plus en plus identifiée de thérapie radiologique médiastinale pour des néoplasmes malins. Nous rapportons quatre cas de transplantation de coeur pour l'arrêt du coeur de phase finale induit par thérapie radiologique médiastinale. Les résultats à court terme et à moyen terme sont excellents avec chacun des quatre patients survivant actuellement à un moyen de 48 mois après la transplantation. Ni on n'a observé jusqu'ici une deuxième malignité ni la répétition de la malignité primaire. Les premiers résultats de la transplantation de coeur pour la phase finale, maladie cardiaque induite par la radiation sont d'une manière encourageante. ( info) |
13/92. Échec hépatique mortel provoqué par réactivation chimiothérapie-induite de virus de l'hépatite B dans un patient présentant la malignité hématologique. Un patient présentant l'infection hématologique du virus de malignité et d'hépatite B (HBV) a reçu la chimiothérapie contenant un glucocorticoïde. Le patient a développé l'hépatite grave après la chimiothérapie et, en dépit de réaliser la remise complète de la malignité, est mort de l'échec hépatique. Nous avons effectué une étude rétrospective des changements des marqueurs sérologiques de HBV dans ce patient. L'antigène extérieur de l'hépatite sérique B (HBsAg) et l'anticorps extérieur de l'hépatite B (HBsAb) étaient négatifs sur l'admission. Pendant la chimiothérapie, HBsAg est graduellement devenu positif, mais aucun dysfonctionnement de foie n'était évident jusqu'à à la fin de la chimiothérapie. Le patient n'a montré aucune évidence initiale d'être un porteur latent de HBV. Par conséquent, nous croyons que le criblage pour HBsAg est insuffisant pour détecter les porteurs latents de HBV, et que la recherche pour l'anticorps de noyau de l'hépatite B (HBcAb) est essentielle. ( info) |
14/92. tumeur hématopoïétique Extramedullary produisant le petit intussusception intestinal dans un garçon thaï de bêta-thalassémie/hémoglobine E : un rapport de cas. Les auteurs rapportent un cas de la maladie de bêta-thalassémie/hémoglobine E avec la tumeur hématopoïétique extramedullary qui s'est développée au petit intestin et à l'intussusception causé. Un garçon de 7 ans avec la bêta-thalassémie homozygote/hémoglobine E s'est présenté avec douleur abdominale récurrente. L'échographie abdominale a montré l'intussusception ileo-iléique avec une masse pleine comme principal point. La résection du segment iléique a été exécutée. L'examen pathologique a indiqué une tumeur hématopoïétique extramedullary formant une masse polypoid intraluminale, étant le principal point de l'intussusception. L'hématopoïèse Extramedullary dans la région intestinale est rare. À notre connaissance, c'est la première caisse de tumeur hématopoïétique extramedullary qui a produit l'intussusception du petit intestin dans un patient de bêta-thalassémie/hémoglobine E. ( info) |
15/92. Suppression interstitielle du bras court du chromosome 12 pendant l'évolution clonale dans le syndrome myelodysplastic avec t (5 ; 12) (q13 ; p13) impliquant le gène ETV6. Nous rapportons ici un homme de 65 ans avec un syndrome myelodysplastic (DM), anémie réfractaire avec l'excès des souffles. Il avait reçu la chimiothérapie avec le tegafur pour le carcinome rénal. L'analyse de chromosome des cellules de moelle a indiqué les karyotypes complexes ; del (5) (q13) a été observé dans chacune des 20 diffusions de métaphase, et deux ont rapporté des aberrations, s'ajoutent (12) (p11) et s'ajoutent (12) (p13), ont été détectés en 13 et 7 cellules, respectivement. L'analyse in situ d'hybridation de fluorescence (POISSON) avec DNAs chromosome-spécifique a indiqué que ces changements ont provenu d'une translocation réciproque (5 ; 12) (q13 ; p13). Par conséquent, del (5) (q13), ajoutez (12) (p11), et ajoutez (12) (p13) ont été mis à jour comme der (5) t (5 ; 12) (q13 ; p13), del de der (12) (12) (p11p13) t (5 ; 12) (q13 ; p13), et der (12) t (5 ; 12) (q13 ; p13), respectivement. La fluorescence l'hybridation qu'in situ avec une série de cosmide sonde enjamber le gène ETV6 a montré à cela le point de rupture 12p13 sur le der (12) t (5 ; 12) (q13 ; p13) a été situé en intron 1, mais le signal de l'exon 1 a été supprimé. Nos résultats suggèrent qu'un gène de fusion ait été produit entre le 5' ; - extrémité d'un associé non identifié à 5q13 et au 3' ; - fin d'ETV6 par t (5 ; 12) (q13 ; p13), et celui la suppression interstitielle (12) (p11p13) produite après t (5 ; 12) pendant l'évolution clonale. le del (12) (p11p13), y compris le gène ETV6 réarrangé, peut être impliqué dans la progression des DM. ( info) |
16/92. aspergillose cutanée dans les patients présentant des malignités hématologiques. Le but de la présente étude était d'évaluer des infections de peau provoquées par aspergillus dans les patients présentant des malignités hématologiques. Quinze cas d'aspergillose cutanée sont rapportés, 12 dont produit parmi 4448 patients consécutifs présentant la leucémie aiguë. La participation cutanée s'est produite dans 4% de patients présentant l'infection documentée d'aspergille. L'aspergillose cutanée primaire a été diagnostiquée dans cinq cas. L'infection était mortelle dans 11 de 15 cas ; l'absence des emplacements additionnels de l'infection autre que le cutis à la présentation a semblé être le seul facteur lié à des résultats favorables. ( info) |
17/92. infection disséminée par des prolificans de scedosporium : une fatalité naissante parmi des patients de hématologie. Rapport et revue de cas. Nous décrivons un cas de l'infection disséminée prouvée par des prolificans de scedosporium dans un patient profondément neutropenic. Le patient s'est présenté avec une fièvre insensible aux antibiotiques de large-spectre, à l'endophthalmite, à l'échec respiratoire et à un abcès rénal. L'organization a été isolée dans le fluide de lavage bronchoalvéolaire et dans le pus obtenu par une piqûre stérile. L'examen de la littérature de langue anglaise a identifié 28 cas additionnels ; ceux-ci se sont produits exclusivement dans les patients sévèrement neutropenic (principalement leucémie) et dans des destinataires de greffe. Indépendamment de deux ou probablement trois cas, la diffusion était due uniformément mortel à la neutropénie persistante et à la résistance héritée de ces microbes pathogènes aux drogues antifongiques actuellement disponibles. Actuellement, le traitement optimal des infections de prolificans de S. est inconnu, mais l'inversion du statut immunisé déficient fondamental apparaît de grande importance. ( info) |
18/92. Remises en ordre Nonrandom de 6p dans des désordres hématologiques malins. Il est très rare d'observer des anomalies de nontranslocation (NTAs) impliquer le bras court du chromosome 6 (6p) dans des désordres hématologiques malins (MHDs). En employant l'hybridation in situ conventionnelle de cytogénétique et de fluorescence (POISSON) avec des sondes de chromosome-microdissection spécifiques pour 6p21 et 6p25, nous avons observé cinq patients présentant des malignités myéloïdes et deux patients présentant des malignités lymphoïdes pour avoir 6p NTAs. Sur la base de nos données et de ceux dans la littérature, il est possible de diviser 6p NTAs en trois groupes suivants dans la magnétohydrodynamique : Le premier groupe se présente avec 6p NTAs comme changement unique ou primaire des malignités myéloïdes. Il y a seulement deux cas rapportés dans ce groupe, y compris un cas avec le del (6) (p23) et le cas actuel avec l'Institut central des statistiques (6) (q23p23p25) identifié par FISH seulement. Le deuxième groupe se présente avec les suppressions 6p comme changement unique ou primaire des malignités lymphoïdes. Trois cas ont été rapportés dans ce groupe, y compris un cas avec le del (6) (p21p23), un avec le del (6) (p21), et l'affaire actuelle 2 avec le del (6) (p21). Le troisième groupe a 6p les suppressions en plus d'autres changements primaires connus, présent dans des désordres myéloïdes et lymphoïdes, avec 36 cas rapportés, y compris cinq cas de nos séries. On a observé des suppressions impliquant 6p21, 6p22, ou 6p23 dans des désordres myéloïdes et lymphoïdes. Les données actuelles fournissent des informations incontestables pour davantage de caractérisation moléculaire des anomalies 6p dans la magnétohydrodynamique. ( info) |
19/92. Insuffisance pancréatique dans les patients présentant la maladie chronique de greffe-contre-centre serveur. La diarrhée est un problème diagnostique difficile dans les patients présentant la maladie chronique de greffe-contre-centre serveur (cGVHD) parce qu'il y a beaucoup de causes de elle. Bien que la participation intestinale ait été rapportée dans des études tôt de cGVHD non traité, c'est maintenant une présentation très rare de la maladie. En plus d'autres étiologies, l'insuffisance pancréatique devrait également être considérée dans les patients présentant le cGVHD qui démontrent la malabsorption. La pathogénie de l'insuffisance pancréatique dans ces patients est inconnue. Les suppléments pancréatiques d'enzymes peuvent être très efficaces en traitant cet état rare. ( info) |
20/92. Détection diagnostique de critique, souvent cachée, anomalies dans les karyotypes complexes des désordres hématologiques utilisant l'hybridation in situ de fluorescence multicolore. L'hybridation in situ de fluorescence multicolore (M-FISH) détecte simultanément chacun des 24 chromosomes humains dans des couleurs fluorescentes uniques. L'identification des réarrangements génétiques diagnostique critiques dans les karyotypes complexes des désordres hématologiques continue à être un défi. Nous présentons cinq cas dans lesquels t (9 ; 11), t complexe (8 ; 22), t (12 ; 21) et t (11 ; 14) ont été détectés principalement utilisant M-FISH et ont été confirmés utilisant les sondes lieu-spécifiques. Nous concluons que M-FISH peut être efficace dans la caractérisation complète des réarrangements génétiques critiques dans des désordres hématologiques. ( info) |