1/773. Sialoblastoma : étude clinicopathologique/immunohistochemical. Sialoblastoma est une tumeur salivaire extrêmement rare diagnostiquée à la naissance ou sous peu ensuite avec la variabilité significative dans la gamme histologique et le cours clinique, de sorte que pour un cas individuel il puisse être difficile de prévoir la thérapie la plus appropriée. Nous détaillons le cas d'un enfant en bas âge remarquable pour avoir une masse 1-2-cm ferme dans la joue gauche à 21 mois. Parotidectomy a été exécuté à 26 mois, indiquant un sialoblastoma ; les marges de résection étaient positives. Pendant les 10 mois suivants, la masse s'est reproduite ou a persisté, rendant nécessaire de nombreuses procédures. La tumeur s'est composée de cellules basaloid avec la chromatine fine et d'autres cellules épithéliales semi-cubiques plus mûres. Ductules et nids organoid pleins avec une certaine tendance vers pallisading périphérique ont été également notés. Il n'y avait aucune invasion perineural ; la nécrose était au commencement clairsemée mais accrue avec le temps. Le taux mitotic a également augmenté de 6 à 7/10 de champs de haute puissance dans la première résection à 20/10 de champs de haute puissance dans la dernière résection. Le pleomorphism nucléaire a augmenté avec du temps. L'index MiB1 prolifératif a indiqué une augmentation dramatique du nombre de noyaux marqués : de 3 champs cells/10 de haute puissance dans le premier spécimen à 94 champs cells/10 de haute puissance pour le dernier spécimen. Cytokeratin a accentué les structures ductal. S-100 a montré un modèle de souillure diffus, avec une souillure plus foncée des cellules myoepithelial axées. La protéine de Her-2-neu a montré la souillure cytoplasmique modérée, tandis que le p53 a montré seulement l'étiquetage occasionnel des noyaux. C'est le premier cas du sialoblastoma avec l'évidence d'augmenter l'anaplasia basée sur augmenter la capacité proliférative. Par conséquent, la distinction entre les sialoblastomas bénins et malins ne peut être aussi bien définie comme a précédemment pensé. Le patient' ; le pronostic de s est susceptible d'être déterminé par la catégorie de tumeur aussi bien que l'étape à la présentation et l'ampleur de la résection. ( info) |
2/773. Ganglioglioma composé et tumeur neuroepithelial dysembryoplastic. Le ganglioglioma et les tumeurs neuroepithelial dysembryoplastic sont des néoplasmes glial-neuronaux well-recognized liés à l'épilepsie chronique et à la dysplasie corticale (anomalies neuronales de migration). Le rapport exact entre ces 2 tumeurs glial-neuronales continue à être discuté. Cet article rapporte un cas d'un ganglioglioma composé et d'une tumeur neuroepithelial dysembryoplastic se produisant dans une femme de 36 ans dans la région gauche de lobe temporel. Les secteurs distincts histologiquement démontrés de résection du ganglioglioma et de la tumeur neuroepithelial dysembryoplastic. Un secteur focal de la dysplasie corticale est également identifié. Les index MIB-1 de étiquetage dans les deux composants étaient bas ( ( info) |
3/773. carcinome géant de cellules du poumon. Rapport d'un cas avec la corrélation cytohistologic et clinique. FOND : Le carcinome géant de cellules (GCC) du poumon est une tumeur peu commune caractérisée par des résultats agressifs. CAS : On a observé une tumeur périphérique de poumon dans un vieux mâle. À la présentation les symptômes cliniques étaient toux, douleur thoracique et hémoptyse. Le roentgenography de coffre a montré une effusion et un neutrophilia pleuraux gauches dans le sang. L'examen Bronchoscopic a montré une masse de tumeur périphérique qui ne pourrait pas être biopsiée. Le lavage bronchoalvéolaire était négatif. Le patient a subi un accident cérébrovasculaire et est mort. L'autopsie a montré une tumeur géante périphérique de cellules du poumon gauche qui a impliqué des ganglions lymphatiques régionaux et médiastinaux. Les impressions de contact ont montré des faisceaux de tridimensional des cellules pléomorphes et grandes, certains dont multinucleated, contenant des leucocytes en leur cytoplasme. CONCLUSION : Ce cas illustre les dispositifs cytohistologic typiques de GCT du poumon, qui devrait être considéré dans le diagnostic différentiel de n'importe quelle tumeur périphérique de poumon composée de grandes cellules. La corrélation clinique est utile en atteignant le diagnostic correct. ( info) |
4/773. tumeur maligne mélangée de cellule germinale de la trompe utérine. Les teratomas non mûrs de la trompe utérine sont excessivement rares avec seulement trois cas rapportés dans la littérature anglaise. Rapportée ici est une caisse de tumeur maligne mélangée primaire de cellule germinale de la trompe utérine composée de tumeur non mûre de sac de teratoma et de jaune. ( info) |
5/773. Cancer ovarien familial de cellule germinale : rapport et revue. Les cancers ovariens de cellule germinale sont des malignités rares expliquant moins de 5% de tous les cancers ovariens. Nous présentons une famille dans laquelle trois femmes étroitement liées ont été diagnostiquées avec des malignités ovariennes de cellule germinale. Ce family' ; l'histoire de cancer de s a incité une recherche d'antécédents familiaux sur les femmes traités pour des malignités ovariennes de cellule germinale dans la clinique de Gynécologique-Oncologie à l'université du wisconsin. Un des huit patients dont les antécédents familiaux ont été passés en revue a eu un oncle qui avait été diagnostiqué avec le cancer testiculaire de cellule germinale. Une revue a trouvé six autres familles précédemment rapportées dans lesquelles plus que celles relatives avaient été diagnostiqués avec une tumeur ovarienne maligne de cellule germinale. En plus, plusieurs cas des familles avec les deux mâles et femelles diagnostiquées avec des cancers de cellule germinale ont été documentés. L'incidence limitée des cancers ovariens de cellule germinale suggère que les occurrences multiples dans la même famille puissent ne pas devoir chance. En revanche, il est possible qu'une susceptibilité de conférence de gène aux cancers ovariens de cellule germinale, et probablement aux tumeurs de cellule germinale dans les mâles aussi bien, soit présente dans au moins certains de ces familles. ( info) |
6/773. La translocation de chromosome de l'inv (11) (p15q22) du myelodysplasia thérapie-connexe avec des transcriptions de la fusion NUP98-DDX10 et DDX10-NUP98. Des anomalies chromosomiques impliquant les bandes 11p15 ou 11q22-23 ont été rapportées dans plusieurs types de néoplasmes humains comprenant des malignités hématopoïétiques. On observe les anomalies dans des malignités thérapie-connexes et moins fréquemment en malignités myéloïdes de de novo. L'anomalie du gène de MLL situé sur le chromosome 11q23 a été bien connue dans des malignités myéloïdes thérapie-connexes, mais on lui a rapporté tout récemment que l'inv (11) (p15q22) en de novo ou résultats myéloïdes thérapie-connexes de malignités dans la fusion de NUP98 sur le chromosome 11p15 et DDX10 sur le chromosome 11q22. NUP98 est un nucleoporin qui compose le pore nucléaire complexe et est le gène de cible dans la leucémie avec le t (7 ; 11) (p15 ; p15). Le gène DDX10 code un helicase mort triphosphate-dépendant d'arn de boîte d'adénosine putative. Ici nous présentons un autre patient présentant la leucémie myelocytic aiguë (M4) transformée de la leucémie myelomonocytic chronique avec les 11) chromosomes d'inv (qui avait été traité avec l'etoposide pour une tumeur de cellule germinale. Par l'amplification en chaîne par réaction renversée de transcription (RT-PCR) de l'arn des cellules leucémiques du patient, les transcriptions de la fusion DDX10-NUP98 et NUP98-DDX10 ont été détectés. Notre cas confirme que l'inv (11) est une translocation chromosomique rare qui est associée à thérapie-connexe ou malignité myéloïde de de novo et implique NUP98 et DDX10 mais pas MLL. RT-PCR des transcriptions de fusion pourrait être appliqué à la détection d'un nombre restreint de cellules leucémiques dans la moelle ou le sang des patients dans la remise ou dans les cellules moissonnées pour la transplantation autologous. ( info) |
7/773. Angiosarcome du testicule. Un angiosarcome primaire du testicule dans un patient de 74 ans était un angiosarcome fortement anaplastique d'epthelioid, qui était positif pour les marqueurs endothéliaux immunohistochemically. La tumeur était indépendante du néoplasme testiculaire de cellule germinale ; le patient n'avait reçu aucun rayonnement ou chimiothérapie précédent. ( info) |
8/773. Hémorragie intralésionnelle spontanée dans les tumeurs neuroepithelial dysembryoplastic : une série de cinq cas. Cinq patients avec la tumeur neuroepithelial dysembryoplastic (DNT) montrant l'hémorragie secondaire étendue, une conclusion pas précédemment lié à ces néoplasmes, sont décrits. Les présentations cliniques, les résultats neuroimaging, et les dispositifs histopathologiques de ces patients sont passés en revue. Un patient, une fille précédemment asymptomatique de 12 ans, présente avec une hémorragie intracérébrale aiguë dans un DNT. Des quatre jeunes adultes plus encore avec des histoires des saisies partielles et généralisées insurmontables datant de l'enfance ont montré les hémorragies chroniques significatives dans le DNT, les aspects de MRI dans un patient donnant une impression fausse d'un cavernoma. L'histopathologie a révélé des anomalies vasculaires dans ces tumeurs qui, ainsi que d'autres facteurs discutés, ont pu avoir prédisposé ces tumeurs à l'hémorragie. ( info) |
9/773. Hypercalcemia dans un patient euthyroïde avec l'insipidus secondaire de hypoadrenalism et de diabète dû à la tumeur hypothalamique. Un homme japonais de 20 ans avec un insipidus hypothalamique de tumeur (tumeur le plus susceptible de germe-cellule) qui a causé le hypoadrenalism secondaire, de hypogonadism et de diabète a développé le hypercalcemia et l'échec rénal aigu. Les niveaux de sérum de PTH intact (iPTH), protéine PTH-connexe (PTH-RP), 1.25 dihydroxy vitamine d (1.25 - (l'OH) 2 D), ACTHS, cortisol, gonadotropins et testostérone ont été diminués, mais ses niveaux de sérum du triiodothyronine (T3) et de la thyroxine (T4) étaient dans la marge normale à l'admission, avec tsh déprimé et thyroglobuline légèrement accrue. Le hypercalcemia était réfractaire à l'hydratation étendue et à la calcitonine, mais a été amélioré par le pamidronate. Après l'irradiation de la tumeur hypothalamique, le panhypopituitarism s'est graduellement développé. Le patient a été normocalcemic pendant les 2 dernières années et fait bien sous la thérapie de remplacement avec glucocorticoïde, la L-thyroxine, le methyltestosterone et 1 vasopressin d'arginine du desamino D (dDAVP). Quant au mécanisme de l'euthyroidism à l'admission, la thyroïdite destructive passagère s'est associée au hypopituitarisme ou le développement retardé de l'hypothyroïdisme suivant le hypoadrenalism a été suggéré. C'est le premier cas rapporté du hypercalcemia dans le hypoadrenalism secondaire dû à la tumeur hypothalamique. Hypercalcemia a été très probablement induit par la résorption accrue d'os, qui a été probablement obtenue par les effets combinés des hormones thyroïdiennes glucocorticoïdes et suffisantes déficientes en plus du hypovolemia et a réduit l'excrétion rénale de calcium. En outre, la déshydratation grave due à l'insipidus de diabète et à la perturbation de la sensation de soif provoqués par la tumeur hypothalamique a aggravé le hypercalcemia, menant à l'échec rénal aigu. ( info) |
10/773. Une mutation de décalage d'armature dans le domaine adn-contraignant du gène de récepteur d'androgène s'est associée à l'insensibilité complète d'androgène, aux structures mullerian persistantes, et aux tumeurs de cellule germinale dans des gonades dysgenetic. OBJECTIF : Pour décrire les caractéristiques moléculaires, cytogénétiques, immunohistochemical, et endocrinologic de jeunes 46, la femelle DE X/Y avec les structures mullerian persistantes et les tumeurs de cellule germinale dans des gonades dysgenetic. CONCEPTION : Étude de cas descriptive. ARRANGEMENT : Hôpital commémoratif de Mackay et université nationale de Yang-Ming, Taïpeh, taiwan. PATIENTS : 22 ans 46, femelle DE X/Y avec les structures mullerian persistantes, un de bas niveau de la testostérone de sérum, et aucunes masses adnexal apparentes. INTERVENTIONS : Déplacement de Laparoscopic des gonades dysgenetic. mesures PRINCIPALES DE RÉSULTATS : Détection d'une mutation de gène de récepteur d'androgène par un compteur séquentiel semi-automatisé d'adn, du complément chromosomique par l'examen cytogénétique, d'activité placentaire de phosphatase alkaline par analyse immunohistochemical, et des néoplasmes dans des gonades dysgenetic par des études histologiques. RÉSULTATS : Un gonadoblastoma unilatéral et un gonadoblastoma contralatéral liés à un dysgerminoma ont été trouvés dans les gonades excisées. Les tumeurs ont eu des 46, complément DE X/Y. La phosphatase alkaline placentaire était présente dans les cellules de tumeur. Une mutation de déphasage dans le domaine adn-contraignant du gène de récepteur d'androgène a été détectée dans le patient' ; sang de s et les tissus de tumeur. Un " de cinq-nucléotide ; AGGAA" ; la suppression aux codons 608 et 609 du gène de récepteur d'androgène a eu comme conséquence une arginine et une lysine absentes aussi bien qu'un déphasage qui a présenté un acide aminé du codon non-sens 12 en aval de la mutation. CONCLUSIONS : analyse génétique moléculaire des aides de gène de récepteur d'androgène dans le diagnostic rapide de l'insensibilité complète d'androgène indépendamment des phénotypes cliniques atypiques et des paramètres endocrinologic. ( info) |