Cas Rapportés "tumeurs du système nerveux central"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/225. Métastase d'implantation du lymphome primaire de système nerveux central compliquant des résultats de radiothérapie.

    La biopsie stereotactic tomographie-guidée calculée est utilisée généralement dans le diagnostic des lésions de cerveau. Un risque inhabituellement rapporté du procédé est le potentiel de la métastase d'implantation. Ce phénomène a été rapporté dans des malignités de système nerveux central. Bien que le rôle de la radiothérapie locale prophylactique aux emplacements de biopsie soit bien identifié dans les tumeurs pleines, on n'a pas rapporté que se produit après biopsie stereotactic d'une tumeur cérébrale. Les auteurs rapportent un cas de lymphome primaire localement progressif de système nerveux central à un emplacement unsuspiciously underdosed de biopsie compliquant des résultats de radiothérapie. ( info)

2/225. Participation exclusive de CNS par granulomatose de lymphomatoid dans un garçon de 12 ans : un rapport de cas.

    FOND : La granulomatose de Lymphomatoid [LYG] est une maladie angiocentric et angiodestructive à la fin de qualité supérieur de l'éventail des lésions immunoproliferative angiocentric. Elle implique principalement les poumons, mais elle peut également impliquer plusieurs emplacements extrapulmonary comprenant le système nerveux central (CNS), la peau, et les reins. DESCRIPTION DE CAS : La présentation, la radiologie et le traitement cliniques de LYG dans un enfant masculin de 12 ans avec les lésions extraaxial intra-crâniennes multiples est décrite. Un garçon de 12 ans s'est présenté avec le début soudain des saisies focales gauches de moteur avec l'histoire associée du mal de tête et du vomissement. Le balayage tomographique automatisé du cerveau a suggéré les lésions extraaxial à haute densité, bilatérales, pariétales. Sur la formation image de résonance magnétique, les lésions étaient OIN au hyperintense sur des images de T1-weighted et hyperintense sur des images de T2-weighted. Les lésions ont été excisées dans deux étapes et l'examen histopathologique a confirmé le diagnostic. CONCLUSION : LYG implique rarement le CNS exclusivement. Le cas actuel démontre la participation exclusive de CNS par LYG dans un jeune garçon. ( info)

3/225. Leucémie lymphocytique chronique avec l'infiltration diffuse symptomatique de système nerveux central répondant à la thérapie avec le fludarabine systémique.

    la leucémie lymphocytique chronique de B-cellule est une maladie nonchalente caractérisée par l'accumulation insidieuse de petits lymphocytes mûr-apparaissants dans le sang périphérique, la moelle et les tissus lymphoïdes. L'invasion symptomatique directe du système nerveux central est excessivement rare et, à notre connaissance, seulement trois cas histologiquement confirmés en tant que véritable leucémie lymphocytique chronique ont été rapportés dans la littérature. Nous décrivons le premier cas de la leucémie lymphocytique chronique de première de Rai B-cellule d'étape se présentant avec l'infiltration symptomatique du cerveau et de la moelle épinière qui pourraient être démontrés radiographiquement par formation image de résonance magnétique. Le diagnostic a été confirmé par l'examen du sang périphérique, du fluide céphalo-rachidien, du cerveau et des biopsies de moelle, morphologiquement et immunophenotypically au moyen d'analyse cytometric d'écoulement. Le patient a démontré une réponse complète à la thérapie avec le fludarabine et les restes systémiques de standard-dose dans la remise complète 6 mois à la fin de thérapie. ( info)

4/225. Participation de système nerveux central dans les patients présentant le lymphome de cellules de manteau.

    Dans de petits lymphomes de cellules, la participation du système nerveux central (CNS) a été considérée très rare. Le lymphome de cellules de manteau (MCL) est un sous-type distinct de non-Hodgkin' ; lymphomes de s se composant de petites ou intermédiaires B-cellules lymphatiques. Il a un pronostic plus pauvre que les autres petits lymphomes de cellules. Seulement quelques patients de MCL présentant la participation de CNS ont été rapportés dans la littérature jusqu'ici. Nous avons analysé rétrospectivement l'incidence, les caractéristiques cliniques, et les résultats de la participation de CNS dans 94 patients avec MCL confirmé soignés à un centre de 1980 à 1997. Quatre des 94 patients (4%) ont développé le lymphome de CNS pendant le suivi médian de 51 mois. Le diagnostic a été basé sur des résultats cliniques, cytologiques et radiologiques. La participation de CNS est apparue à 4.6, 56, 66, ou 86 mois du diagnostic de MCL. Tous les patients ont eu des symptômes neurologiques et une maladie leucémique ; deux cas ont été vus avec une morphologie de blastoid. Des cellules lymphatiques malignes ont été détectées dans le fluide spinal dans tous les cas et les infiltrations parenchymales dans le cerveau dans deux. Tous les patients ont été soignés avec la chimiothérapie intrathecal, sans réponse. Le temps de survie après diagnostic de lymphome de CNS s'est étendu de 18 à 55 jours. Au diagnostic, aucun facteur pronostique défavorable prédictif du lymphome de CNS n'a été trouvé. La participation de CNS a été associée à une maladie leucémique progressive comme événement en retard ou transformation de blastoid. Le pronostic des patients de MCL présentant la participation de CNS est pauvre. ( info)

5/225. La maladie Extramedullary dans la leucémie promyelocytic aiguë.

    l'acide Tout-transport retinoic (ATRA) est actuellement recommandé en tant que traitement standard pour la leucémie promyelocytic aiguë (APL). De quelque manière qu'il y a eu de préoccupation croissante qu'ATRA est associé aux emplacements peu communs de la rechute. Bien qu'il y ait de preuve insuffisante de justifier jusqu'ici ceci, nous passons en revue les mécanismes potentiels par lesquels ATRA peut augmenter l'incidence de la rechute du système nerveux central extramedullary et, en particulier, (CNS). ( info)

6/225. tumeur tératoïde/rhabdoid atypique du CNS : cytopathology et immunohistochemistry de insuline-comme le facteur-II de croissance, insuline-comme le type 1 de récepteur de facteur de croissance, la cathepsine d, et le Ki-67.

    insuline-comme le facteur de croissance (IGF) - II est un facteur de croissance efficace, normalement commandé par un certain nombre d'autres facteurs, y compris les protéases obligatoires obligatoires de protéines d'IGF et de protéine d'IGF. Généralement la dernière augmentation la disponibilité biologique d'IGF en fendant les protéines obligatoires d'IGF. La cathepsine d (une protéase obligatoire de protéine d'IGF) a été également impliquée dans l'invasion de tumeur. Bien qu'IGF-II ait été impliqué dans les pathogeneses de divers néoplasmes d'enfance, sa signification dans la pathogénie de tumeur tératoïde/rhabdoid atypique du système nerveux central (ATRT-CNS) n'a pas été étudiée jusqu'ici. Nous présentons les dispositifs clinicopathologic de deux cas d'ATRT-CNS. En outre, des sections formaline-fixes et paraffine-incorporées de tissu ont été souillées immunohistochemically type 1 pour d'IGF-II, d'IGF récepteur, cathepsine d, et Ki-67. Les deux tumeurs ont démontré la positivité cytoplasmique forte diffuse pour IGF-II, la positivité membranée cytoplasmique et focale diffuse pour le type I de récepteur d'IGF, et répandent la positivité cytoplasmique pour la cathepsine d. Les index Ki-67 de étiquetage étaient 10.0% et 1.4%. Nous concluons que les cellules d'ATRT-CNS type 1 expriment d'IGF-II et d'IGF récepteur, soutenant l'hypothèse que la stimulation d'autocrine/paracrine de la croissance de cellules par IGF-II pourrait être un mécanisme impliqué dans le tumorigenesis d'ATRT-CNS. La cathepsine d exprimée par les cellules de tumeur pourrait également être impliquée dans l'invasion et la croissance de cellules de tumeur. La pathogénie exacte d'ATRT-CNS reste à élucider. ( info)

7/225. Germline hMSH2 et mutations somatiques différentielles dans les patients avec Turcot' ; syndrome de s.

    Turcot' ; le syndrome de s est caractérisé médicalement par l'occurrence de la tumeur cérébrale primaire et de la tumeur côlorectale et dans des rapports précédents a été montré pour être associé aux mutations de germline dans les gènes RPA, hMLH1, et hPMS2. Ici nous décrivons trois patients avec Turcot' ; syndrome de s, chacun ayant l'adénocarcinome côlorectal et le glioma malin. Toutes les côlorectal et tumeurs cérébrales de ces patients ont montré des erreurs de réplique dans la plupart des lieux de microsatellite étudiés. La recherche des mutations fondamentales de germline dans les gènes de réparation de disparité de nucléotide a indiqué trois mutations hMSH2 différentes. Toutes les tumeurs côlorectales ont montré un déphasage dans A (10) la région dans la séquence codante type de facteur de croissance de transformation du bêta gène du récepteur d'II (TGFBRII), mais aucun un tel changement n'a été détectée dans des tumeurs cérébrales l'unes des. La mutation de déphasage dans le gène de BAX a été trouvée dans un carcinome et mutations de deux points dedans insuline-comme le type de facteur de croissance gène du récepteur d'II (IGFIIR) dans un glioma. Nos données ont élargi l'éventail possible de mutation des patients avec Turcot' ; syndrome de s. La différence dans l'éventail de mutation de TGFBRII, de BAX, et d'IGFIIR entre le cerveau et les tumeurs côlorectales dans ces individus suggère que le phénotype de mutator puisse viser différentes voies pathogènes dans le processus oncogène des deux organes. ( info)

8/225. Leucémie lymphocytique chronique présentant avec la participation de système nerveux central.

    Un homme de 68 ans s'est présenté avec le hemiparesis, la lymphocytose, et les lésions cérébrales sur MRI. L'écoulement cytometry du sang, de la moelle et du fluide céphalo-rachidien a montré des lymphocytes de B-CLL avec l'expression CD20, les sIg, et l'absence lumineux de l'antigène CD23. L'hybridation in situ de fluorescence a montré 12 trisomy dans 50% de cellules mononucléaires périphériques analysées. Le patient est mort pendant 6 mois après le diagnostic. Le cours rapidement progressif et mortel de la maladie était compatible à la mauvaise signification pronostique connue de l'expression CD20 lumineuse et de 12 trisomy. ( info)

9/225. Cerebri de Gliomatosis : résultats cytologiques et d'autopsie dans un cas impliquant les neuraxis entiers.

    Nous décrivons le cas d'une fille de 7 ans qui a été médicalement diagnostiquée en tant qu'ayant un glioma de pontine basé sur des études de résonance magnétique de formation image. Des cellules néo-plastiques ont été identifiées sur l'examen cytologique du fluide céphalo-rachidien. Les études d'autopsie ont indiqué un astrocytoma anaplastique (l'OMS évaluent III) diffusément infiltrant les hémisphères cérébraux, la tige de cerveau, le cervelet, les leptomeninges, et la moelle épinière au niveau des medullaris de zone continentale des Etats-Unis. L'index Ki-67 de étiquetage a focalement approché 30%. Bien que plusieurs des cellules néo-plastiques aient montré les noyaux tordus ovales réminiscents du microglia, ces cellules ont souillé intensément pour la protéine acide fibrillaire glial, soutenant une origine astrocytic. Les dispositifs peu communs de ce cas de cerebri de gliomatosis incluent la participation des neuraxis centraux entiers, la corrélation avec la cytologie de piqûre lombaire de pre-mortem, et un index Ki-67 de étiquetage nettement élevé. ( info)

10/225. Grand lymphome anaplastique primaire de cellules du système nerveux central.

    La participation du système nerveux central (CNS) est extrêmement rare dans le grand lymphome anaplastique de cellules (ALCL), et chez les enfants seulement des cas isolé ont été rapportés, principalement en tant que participation secondaire de CNS. Un cas d'ALCL primaire mortel du cerveau dans un garçon blanc de 13 ans est rapporté. La formation image de résonance magnétique du cerveau a montré que l'absorption diminuée dans l'image de T1 et de T2-weighted a montré un signal de hyperintense dans le lobe pariétal droit et les 2 masses dans le lobe frontal droit. Une biopsie de lobe frontal a montré un néoplasme pléomorphe infiltrant diffusément le parenchyme de cerveau et composé de grandes cellules avec les noyaux bizarres, souvent polylobated ou en fer à cheval. Les taches d'Immunohistochemical ont montré la positivité forte diffuse pour CD30, protéine anaplastique de kinase de lymphome (ALK-1), p80, antigène commun de leucocyte, CD45RO (UCHL1), et la souillure focale pour l'antigène épithélial de membrane. Immunostainings pour des cytokeratins, monocyte-macrophage, et marqueurs de B-cellule étaient négatifs. La protéine latente de membrane de virus d'Epstein-Barr n'a pas été détectée. Au meilleur de notre connaissance, il y a seulement 1 cas d'ALCL primaire du cerveau dans l'enfance précédemment rapporté dans la littérature. Avant la biopsie, les deux cas ont été médicalement mal diagnostiqués en tant qu'infection mycobactérienne de CNS. Par conséquent, ALCL primaire devrait également être inclus dans le diagnostic différentiel quand on suspecte une infection mycobactérienne de CNS dans les patients pédiatriques ; une évaluation cytologique soigneuse du fluide céphalo-rachidien ou la biopsie cérébrale sont essentielle pour un diagnostic précis. ( info)
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