1/202. L'infection de henselae de bartonella s'est associée à l'angioma péripapillaire, à l'occlusion rétinienne d'artère de branche, et à la perte grave de vision. BUT : Pour rapporter les dispositifs cliniques atypiques du neuroretinitis de henselae de bartonella a traité avec des antibiotiques de combinaison. MÉTHODE : Rapport de cas. RÉSULTATS : Un homme de 20 ans avec un titre positif de henselae de B. a développé un neuroretinitis unilatéral, une grande lésion angiomateuse péripapillaire, occlusion d'artère de branche avec la perte ischémique maculopathy, et de vision qui ne s'est pas améliorée avec de la clindamycine. Le traitement avec le doxycycline et le rifampin a mené à l'amélioration clinique rapide. La perte grave de vision est dans ce cas-ci atypique. CONCLUSIONS : Les résultats oculaires liés à l'infection de henselae de B. peuvent inclure la lésion angiomateuse rétinienne et s'embrancher occlusion rétinienne d'artère. Le doxycycline et le rifampin étaient réussis en traitant l'infection. ( info) |
2/202. Epstein-Barr oculaire primaire non-Hodgkin' virus-associé ; lymphome de s dans un patient présentant le SIDA : un rapport clinicopathologic. OBJECTIF : Pour rapporter un cas peu commun de la choriorétinite multifocale chronique avec le vitritis dans un patient présentant le syndrome acquis d'immunodéficit (SIDA) qui était résistant au médicament antiviral et antitoxoplasmic et requis une biopsie rétinienne pour le diagnostic définitif. MÉTHODES : La biopsie vitreuse, le plana de pairs vitrectomy, et la biopsie rétinienne ont été exécutés. Le matériel vitreux de biopsie a été envoyé pour la culture bactérienne, fongique, et virale, et la cassette vitreuse a été envoyée pour la cytologie. Le matériel rétinien de biopsie a été divisé et envoyé pour l'essai d'amplification en chaîne par réaction pour la toxoplasmose et la virologie et l'analyse pathologique de tissu. RÉSULTATS : La cytologie vitreuse a montré une population mélangée des lymphocytes et des histiocytes, mais toutes autres études microbiologiques et virologic étaient négatives. L'analyse de tissu a indiqué une infiltration des cellules mononucléaires atypiques s'étendant de la membrane limiteuse intérieure par la couche plexiforme externe caractéristique d'une cellule de B, non-Hodgkin' ; lymphome de s du système nerveux central (NHL-CNS). L'hybridation in situ pour le virus d'Epstein-Barr (EBV) était positive. Une évaluation systémique étendue n'a pas mis en évidence la tumeur extraocular. CONCLUSION : Bien que rare, l'oculaire primaire NHL-CNS peut être vu dans les patients présentant des SIDAS, et sa présentation clinique ressemble souvent étroitement à d'autres désordres. À notre connaissance, ce cas représente le premier NHL oculaire dans lequel EBV est montré pour être associé. ( info) |
3/202. Établissement et caractérisation d'une deuxième variété de cellule primaire d'ostéosarcome (OSrb/N-M) d'un patient guéri du retinoblastoma bilatéral. Une variété de cellule, indiquée OSrb/N-M, a été établie du deuxième ostéosarcome primaire qui s'est développé dans un patient féminin japonais de 17 ans qui avait souffert du retinoblastoma bilatéral à l'enfance. Les cellules d'OSrb/N-M se sont développées comme couche unitaire adhérente et ont maintenu quelques phénotypes biochimiques ostéogéniques. Dans des analyses cytogénétiques, cette variété de cellule a indiqué beaucoup de structuraux et les anomalies numériques, cependant, les bandes q14 des deux chromosomes 13 ont semblé être normales, tandis que les cellules constitutionnelles ont montré les karyotypes femelles normaux. Les études d'Immunoblot utilisant les anticorps monoclonaux spécifiques à la protéine de RB ont démontré que les cellules de tumeur n'ont pas exprimé la protéine de RB, suggérant que les cellules d'OSrb/N-M pourraient souffrir d'une mutation de perte-de-fonction à ce lieu de gène. Ainsi, cette variété de cellule est utile pour étudier le mécanisme moléculaire pour le tumorigenesis de l'ostéosarcome en ce qui concerne une association avec le retinoblastoma. ( info) |
4/202. Vitreux primaire hyperplastic persistant avec la tumeur rétinienne dans la sclérose tubéreuse : rapport d'un cas comprenant des analyses immunohistochemistry et cytogénétiques tumorales. OBJECTIF : Les auteurs décrivent une lésion oculaire combinant les caractéristiques de vitreux primaire hyperplastic persistant (PHPV) et une tumeur rétinienne dans un enfant en bas âge avec le complexe tubéreux de sclérose (centre technique). CONCEPTION D'ÉTUDE : Rapport de cas. MÉTHODES : Immunohistochemistry et études cytogénétiques ont été réalisés sur des cellules de centre technique d'une tumeur intraoculaire dans un enfant en bas âge 6 week-old. RÉSULTATS : L'examen histopathologique a montré qu'une membrane fibrovasculaire épaisse entre l'aspect de l'objectif et le composant astrocytic de la protéine acide fibrillaire de massachusetts Glial (GFAP) a montré une réaction intracytoplasmique variable dans la prolifération astrocytic, impliquant approximativement 50% des cellules. Les études de culture de tissu ont montré une prolifération assez rapide des cellules fusiformes, compatible aux cellules astrocytic bipolaires. Les études cytogénétiques ont montré un clone anormal se composant de trois cellules de hyperdiploid avec une perte du chromosome 9 et un profit des chromosomes 6 et 12. CONCLUSION : La localisation atypique de la tumeur rétinienne pourrait être expliquée par le fait qu'elle a été emprisonnée pendant sa prolifération par le détachement rétinien lié au PHPV. ( info) |
5/202. Astrocytoma géant invahissant de cellules de la rétine dans un patient présentant la sclérose tubéreuse. OBJECTIF : Pour rapporter un cas peu commun de l'astrocytoma géant de cellules de la rétine. CONCEPTION : Rapport de cas. INTERVENTION : Une mois-vieille fille 10 avec la sclérose tubéreuse s'est avérée pour avoir les hamartomes astrocytic bilatéraux, l'oeil droit en évidence impliqué par les lésions élevées et pedunculated. À 7 ans, elle a eu la cataracte subcapsular postérieure, détachement rétinien, et l'exsudation sous-rétinienne se développent dans l'oeil droit. À 12 ans, son oeil droit aveugle et douloureux a dû enucleated en raison du glaucome neovascular et d'une perforation scleral spontanée. RÉSULTATS : L'examen histopathologique a prouvé que la cavité vitreuse entière a été remplie de mélange de tumeur, de tissu de granulation, et de débris nécrotiques. Une partie de la tumeur s'est composée de cellules glial fusiformes. Le reste s'est composé de grandes cellules gemistocytic qui ont contenu de grands noyaux atypiques et quantités copieuses de cytoplasme, qui était intensément éosinophile dans quelques secteurs. La tumeur a contenu des centres de la nécrose et des figures mitotic rares. Elle avait infiltré le parenchyme du nerf retrolaminar et s'était prolongée à la marge chirurgicale. Des domaines de l'invasion choroïde claire ont été également identifiés. Les cellules de tumeur étaient intensément immunoreactive pour l'enolase et la protéine S-100 neurone-spécifiques. En revanche, la protéine acide fibrillaire glial était seulement d'une façon minimum positif. CONCLUSIONS : Les dispositifs histologiques et immunohistochemical de cette tumeur rétinienne ressemblent à ceux de l'astrocytoma géant subependymal de cellules, une lésion caractéristique dans la sclérose tubéreuse. Bien que cet astrocytoma géant peu commun de cellules de la rétine ait eu les dispositifs histopathologiques atypiques et le comportement agressif local, le pronostic systémique était excellent. ( info) |
6/202. Traitement de la perte visuelle paraneoplastic avec de l'immunoglobuline intraveineuse : rapport de 3 cas. FOND : La perte visuelle de Paraneoplastic est un désordre autoimmun censé pour être provoqué par les effets à distance du cancer sur la rétine (retinopathy cancer-associé [VOITURE]) ou le nerf optique. Les deux désordres peuvent avoir comme conséquence la cécité rapide et complète. Le rétablissement spontané de la vision n'a pas été rapporté. Le sérum des patients avec la VOITURE contient des autoantibodies contre le recoverin, l'enolase, ou les protéines rétiniennes non identifiées. Les résultats d'examen d'autopsie des yeux des patients aveugles présentant l'exposition de VOITURE accomplissent l'absence des neurones rétiniens impliqués dans le phototransduction. Les corticostéroïdes et le plasmapheresis sont les seules options de traitement précédemment décrites. OBJECTIF : Pour traiter la perte visuelle paraneoplastic. CONCEPTION ET MÉTHODES : Trois patients présentant la perte progressive rapidement développée par cancer métastatique de vision. Le premier patient a eu l'acuité visuelle des mouvements de main dans chaque oeil avant traitement intraveineux d'immunoglobuline. Le deuxième patient a eu l'acuité visuelle de la perception légère dans les deux yeux. Le troisième patient' ; l'acuité visuelle de s était 20/400 OD et 20/20 OS. Les examens de diagnostic ont inclus la formation image de résonance magnétique de l'examen principal et cytologique du fluide céphalo-rachidien pour exclure la métastase comme cause de la perte visuelle et puis d'un électrorétinogramme et les essais de sérum pour des autoantibodies contre les antigènes rétiniens pour confirmer le diagnostic clinique de la VOITURE. Les patients 1 et 2 ont été soignés avec de l'immunoglobuline intraveineuse (400 mg/kg par jour) pendant 5 jours ; cependant, le patient 3 a reçu seulement un en raison d'une dose unique des effets nuisibles se composant de la brièveté du souffle et de démanger. RÉSULTATS : Dans un délai de 24 heures de prendre la première dose d'immunoglobuline intraveineuse, l'acuité visuelle du patient 1 s'est améliorée des mouvements de main seulement dans les deux yeux à 20/50 OD et à 20/200 OS. Après le troisième jour du traitement, acuité visuelle dans encore gauche d'oeil amélioré à 20/40. Même avec l'acuité améliorée, les résultats perimetry de champ visuel de Goldmann ont montré des réponses pauvres dans les deux yeux. Cependant, pendant 2 semaines plus tard il y avait amélioration marquée de champ visuel, et l'acuité visuelle a été maintenue à 20/50 OD et à 20/40 OS. Le patient 2 n'a eu aucune amélioration et continu pour avoir la perception légère dans les deux yeux. Le patient 3 a fait dans des améliorations des défauts de champ visuel mais rester 20/400 OD et 20/20 OS. CONCLUSION : L'immunoglobuline intraveineuse peut être une autre option de traitement offerte aux patients présentant la perte visuelle paraneoplastic en plus des corticostéroïdes ou du plasmapheresis parce qu'un examen de la littérature médicale n'a montré aucune amélioration spontanée de fonction visuelle sans traitement. ( info) |
7/202. Retinoblastoma trilatéral avec une suppression RB1 héritée d'une mère de porteur : un rapport de cas. Une présentation de tumeur intra-crânienne dans le retinoblastoma bilatéral et unilatéral avec ou sans des antécédents familiaux se nomme en tant que retinoblastoma trilatéral (RRC). Elle se produit toujours en tant qu'une tumeur pinéale ou tumeur supra/parasellar, qui diffèrent dans la présentation et le pronostic. Nous rapportons ici la première caisse de RRC avec la transmission de la suppression du gène de retinoblastoma (RB1) d'une mère inchangée (un porteur), se présentant en tant que néoplasme intra-crânien concourant avec le retinoblastoma bilatéral. La présence de la mutation RB1 dans l'enfant et la mère pourrait être responsable du développement du néoplasme intra-crânien qui s'est produit simultanément avec du RB bilatéral dans notre patient. Notre patient, qui a eu un de masse suprasellar, a reçu le rayonnement et la chimiothérapie intrathecal, et est mort pendant 6 mois après diagnostic. L'occurrence de la tumeur intra-crânienne à une étape asymptomatique peut être évitée par la tomographie calculée courante (CT) et le balayage de résonance magnétique de la formation image (MRI), et la survie améliorée peut être réalisée par thérapie agressive de multimodality. ( info) |
8/202. Lymphome intraoculaire syndrome-connexe acquis de B-cellule d'immunodéficit. objectifs : Pour présenter le plein spectre clinique du lymphome intraoculaire syndrome-connexe acquis d'immunodéficit comme manifesté dans l'oeil, le lymphome spécifiquement rétinien s'est associé au lymphome primaire de système nerveux central, au lymphome oculaire d'isolement, et au lymphome choroïde lié au lymphome systémique. MÉTHODES : Trois patients présentant le syndrome acquis d'immunodéficit ont été notés pour avoir les lésions rétiniennes atypiques. La biopsie rétinienne diagnostique dans 2 patients et l'autopsie des yeux dans le troisième cas ont été exécutées. RÉSULTATS : La biopsie rétinienne diagnostique dans les 2 premiers patients a indiqué le lymphome rétinien de B-cellule. L'évaluation systémique initiale a montré que les yeux étaient l'emplacement unique de la maladie. Plus tard, dans 1 de ces patients, le lymphome s'est écarté au cerveau. Le troisième patient a développé un ventre aigu chirurgical pendant 4 mois après le développement de ses résultats oculaires. L'évaluation histologique des entrailles réséquées a indiqué le lymphome à haute teneur de B-cellule. Le patient est mort pendant 1 semaine plus tard et l'analyse post mortem des yeux a révélé la présence du lymphome dans le choroïde des deux yeux. CONCLUSIONS : C'est la série de patients la plus complète présentant le lymphome intraoculaire syndrome-connexe acquis de B-cellule d'immunodéficit et, à notre connaissance, fournit les 2 premiers cas diagnostiqués par biopsie rétinienne. Ces 3 cas présentent le plein spectre clinique de la maladie comme manifesté dans l'oeil. ( info) |
9/202. Retinopathy paraneoplastic mélanome-associé cutané : observations histopathologiques. BUT : Pour décrire l'histopathologie rétinienne du retinopathy paraneoplastic s'est associé au mélanome cutané. MÉTHODES : Un homme de 59 ans a fait attribuable la perte visuelle au retinopathy paraneoplastic et mourir du mélanome cutané métastatique. Ses yeux ont été étudiés par des techniques histopathologiques conventionnelles. RÉSULTATS : L'examen histopathologique des deux yeux a révélé une réduction marquée de la densité des neurones bipolaires dans la couche nucléaire intérieure ; les neurones de cellules de photorécepteur dans la couche nucléaire externe étaient normaux. Les cellules de ganglion étaient présentes, bien que beaucoup aient mis en évidence l'atrophie transsynaptic. CONCLUSION : Les changements histopathologiques observés sont compatibles aux données cliniques, immunologiques, et électrophysiologiques qui impliquent la cellule bipolaire comme emplacement principal du processus paraneoplastic dans le retinopathy mélanome-associé cutané. ( info) |
10/202. Le retinoblastoma disséminé a avec succès traité avec la chimiothérapie myeloablative--implication pour la détection moléculaire de la maladie résiduelle minimale. Un marqueur utile pour détecter la maladie résiduelle minimale (millirutherford) n'a pas été établi encore dans le retinoblastoma. Nous avons évalué l'expression neuroendocrine du produit 9.5 de gène de protéine (PGP9.5), un des marqueurs pour détecter le millirutherford dans le neuroblastoma, dans un patient avec le retinoblastoma disséminé. Un garçon de 3 ans avec le retinoblastoma disséminé dans les os et la moelle /courgette multiples a été mentionné notre hôpital. Il a reçu le traitement intensif et a maintenu le CR pendant 48 mois suivant la chimiothérapie myeloablative avec la transplantation hématopoïétique de cellules de tige (SCT). L'expression PGP9.5 a été en série évaluée par RT-PCR en cellules mononucléaires de sang périphérique (PBMC), cellules de moelle (BMC) et a mobilisé les cellules de tige périphériques de sang (PBSC). Au commencement, son BMC s'est composé des cellules de tumeur de 96% qui ont été avérées exprimer PGP9.5 par RT-PCR. D'ailleurs, PBMC se sont avérés positifs pour PGP9.5 indiquant la présence des cellules de tumeur dans le sang périphérique. Après la chimiothérapie intensive, l'expression PGP9.5 est devenue négative dans PBMC et BMC. Avant SCT, les greffes de PBSC et de BMC étaient négatif confirmé pour l'expression PGP9.5. On lui suggère que l'expression PGP9.5 soit un marqueur utile pour évaluer des effets thérapeutiques aussi bien que détecter le millirutherford dans le retinoblastoma. ( info) |