1/9430. Nasal et nasal-type tueur normal/lymphome à cellule T. Nasal et nasal-type lymphomes normaux du tueur (NK) /T-cell suivez un cours agressif et ayez un pronostic pauvre. Les études pathologiques récentes suggèrent que la maladie soit une prolifération maligne des cellules de NK, qui expriment souvent CD56. Une association avec le virus d'Epstein-Barr a été également rapportée. La participation de peau s'est produite dans chacun des 3 patients étudiés. La thérapie radiologique a fourni une certaine indemnité aux patients aux parties. Les chimiothérapies conventionnelles n'étaient pas efficaces. Pour surmonter cette résistance de multiple-drogue des cellules de tumeur, le cyclosporine et la chimiothérapie de haut-dose ont été combinés avec la transplantation de tige-cellule de périphérique-sang. La durée moyenne du début de la maladie pour nos patients était de 9.6 mois. Davantage d'amélioration de la gestion de nasal et du nasal-type lymphomes de NK/T-cell est nécessaire. ( info) |
2/9430. Sweet' ; le syndrome de s s'est associé à la leucémie myelogenous chronique : démonstration des cellules leucémiques dans une lésion de peau. Nous rapportons un cas de la dermatose neutrophilic fébrile aiguë, Sweet' ; le syndrome de s, lié à la leucémie myelogenous chronique (CML) dans lequel nous avons trouvé la remise en ordre du gène de bcr en adn a obtenu à partir d'une lésion de peau aussi bien qu'en l'adn de sang par analyse méridionale de tache. Ceci a indiqué la présence des cellules de CML dans la lésion de peau. À notre connaissance, c'est le premier rapport dans lequel la présence des cellules de CML est montrée dans des lésions de peau de Sweet' ; syndrome de s. Dans notre patient, les activités de phosphatase alkaline de leucocyte sont revenues aux niveaux normaux quand il souffrait de Sweet' ; le syndrome de s et diminué encore aux niveaux normaux ci-dessous après lui s'est abaissé. Si la normalisation de l'activité de phosphatase alkaline de leucocyte est commune parmi des patients de CML avec Sweet' ; le syndrome de s reste à déterminer. ( info) |
3/9430. Pigmenté purpura-comme l'éruption en tant que signe cutané des fungoides de mycose avec le purpura autoimmun. Nous décrivons les résultats cliniques et de laboratoire d'un jeune homme avec des fungoides de mycose. La maladie était associée, depuis les parties, avec le purpura autoimmun. L'administration d'alpha d'interféron (IFN-alpha) a amélioré ce patient' ; l'état de s, l'éruption purpurique et les lésions cutanées inégales, de ce fait suggérant des anomalies à cellule T peut être responsable du développement de la maladie. ( info) |
4/9430. Patient séropositif du herpès-virus 8 humains présentant la peau et la greffe Kaposi' ; sarcome de s après la transplantation de poumon. Kaposi' ; le sarcome de s (KS) a été rapporté après la transplantation pleine d'organe la plupart du temps dans les destinataires de rénal, du foie, du coeur, et des allografts d'os. Nous décrivons le premier cas d'un patient présentant la transplantation de poumon qui a développé KS de la peau, mais également de la greffe de poumon. Les tumeurs ont été localisées aux endroits du trauma précédent, impliquant la participation d'un phénomène de Koebner. D'ailleurs, une analyse d'amplification en chaîne par réaction a indiqué la présence des ordres d'adn du herpesvirus 8 (HHV-8) sur le tissu du KS cutané. Les essais sérologiques ont montré le seronegativity HHV-8 du donateur de greffe et de la séropositivité HHV-8 du patient avant que transplantation de poumon suggérant que ce dernier ait été déjà infecté avant la chirurgie et que l'immunosuppression a eu comme conséquence le développement de KS. Ce rapport de cas soulève la question de la prédominance de HHV-8 dans les candidats pour des donateurs de transplantation et d'organe, et de la valeur d'une prophylaxie antivirale pour abaisser le risque de KS. ( info) |
5/9430. tumeur de Bednar (protuberans pigmentés de dermatofibrosarcoma) se produisant dans un emplacement de l'immunisation antérieure : résultats et thérapie immunochimiques. La tumeur de Bednar est une variante pigmentée rare des protuberans de dermatofibrosarcoma (DFSP). En raison de sa rarité, l'information manque concernant la thérapie et l'utilité optimales de potentiel d'immunohistochemistry dans le diagnostic. Nous rapportons une caisse de tumeur de Bednar laquelle le diagnostic a été facilité par immunohistochemistry pour CD34, un antigène connu pour être exprimé en DFSP mais pour être pas précédemment rapporté dans la tumeur de Bednar. Notre cas heurtait également parce qu'il représente le premier a rapporté l'aspect d'une tumeur de Bednar à un emplacement de l'immunisation antérieure, un phénomène précédemment remarquable dans certains cas de DFSP. Le patient a été soigné effectivement avec la chirurgie de mohs et est sans répétition à 9 mois. ( info) |
6/9430. tumeur trichilemmal de prolifération maligne récurrente : gestion locale avec l'injection d'éthanol. Nous rapportons un femme de 59 ans qui a exhibé une tumeur trichilemmal de prolifération maligne récurrente sur le cuir chevelu pendant 1 5 années. La tumeur était récalcitrante aux traitements conventionnels tels que la chimiothérapie, le rayonnement ou l'hyperthermie et nous ont effectué l'injection intratumoral d'éthanol en tant que des moyens alternatifs de réduire la masse de tumeur et d'obtenir l'hémostasie. Les spécimens de biopsie obtenus après l'injection d'éthanol ont indiqué l'oedème, l'hémorragie dans le derme et la dégénération des cellules de tumeur, montrant le vacuolization avec les noyaux pyknotic. Pour des caisses de tumeurs de peau récurrentes et pour des patients en état clinique pauvre, l'injection intratumoral d'éthanol est susceptible d'être une alternative thérapeutique à la chirurgie ou à d'autres traitements conventionnels. ( info) |
7/9430. Fibromatosis diaphane juvénile : hétérogénéité clinique dans trois patients. FOND : Les hyalinoses systémiques sont les fibromatoses généralisés génétiques caractérisés par une accumulation de hyalin dans le derme. Deux syndromes distinctifs sont identifiés dans la littérature : hyalinosis systémique infantile (ISH) et fibromatosis diaphane juvénile (JHF). Il est parfois difficile séparer ISH et JHF puisqu'ils montrent le chevauchement significatif. OBSERVATIONS : Nous rendons compte de 3 enfants de deux familles indépendants souffrant de JHF. Le premier enfant est sévèrement handicapé par contracture commune, hyperplasia massif des gencives, papules diffuses de peau et nodules sous-cutanées occupant le cuir chevelu, le visage, le secteur périanal, les paumes, les semelles et le coffre. Au même âge, le deuxième enfant montre seulement des papules nacrées de peau sur le visage, l'aine et le hyperplasia de secteur et gingival périanal sans rigidité commune ou n'importe quelle autre plainte subjective. Le troisième patient, un frère du deuxième enfant, anomalies douces développées de peau vers la fin de la première année. L'occurrence dans les enfants de mêmes parents et la consanguinité dans le deuxième famille suggère la transmission récessive autosomal. Examen histologique de peau dans les 3 cas montrés le dépôt diaphane dans le derme et l'ultrastructure anormale des fibroblastes. Les résultats biochimiques ont montré des anomalies de mucopolysaccharide dans les deux familles. CONCLUSION : Nos patients illustrent non seulement les différentes expressions de JHF mais montrent également un certain chevauchement avec ISH, suggérant une cause commune pour les deux désordres. Les études génétiques répondront finalement à cette question. ( info) |
8/9430. Histiocytoma fibreux malin et fibroxanthoma atypique dans les destinataires rénaux de greffe. FOND : Les destinataires d'Allograft sont au risque accru pour le cancer de peau. L'incidence du carcinome de cellules squamous cutané est 50-250 fois plus haut que dans la population d'âge comparable de commande, et le carcinome de cellules basiques est environ 10 fois plus fréquent. L'incidence de Kaposi' ; le sarcome de s est augmenté 400 à 500 fois au-dessus de cela dans une population de commande de même origine ethnique. Cependant, l'incidence d'autres types de sarcome cutané dans des destinataires d'allograft d'organe est en grande partie inconnue. observation CLINIQUE : Dans des 2 année-période, nous avons observé 2 patients avec le histiocytoma fibreux malin cutané et 1 patient avec le fibroxanthoma atypique parmi une cohorte de 642 destinataires rénaux de greffe. Pour la comparaison, l'incidence pour des protuberans de dermatofibrosarcoma qui est le type le plus commun de sarcome cutané, est 0.45/100.000 personne/année dans la population non-immunocompromised. Notre observation représente une incidence de 156/100.000/an (Cl 28-489/100,000/year d'intervalle de confiance de 95%) pour le histiocytoma fibreux malin cutané et de 78/100,000/year (ci 4-368/100,000/year de 95%) pour le fibroxanthoma atypique. CONCLUSION : À notre connaissance, c'est le premier rapport sur une incidence élevée de histiocytoma fibreux malin cutané et de fibroxanthoma atypique dans les destinataires rénaux de greffe. Les futures études de cohorte sur des malignités dans des destinataires d'allograft d'organe devraient viser à définir ce risque plus exactement. ( info) |
9/9430. Fibroma sclérotique pléomorphe. Nous rapportons les dispositifs cliniques et histologiques de 2 tumeurs cutanées démontrant plusieurs des dispositifs habituels du fibroma sclérotique, une entité qui est bien décrite dans la littérature. Nos cas ont différé de la forme habituelle de fibroma sclérotique du fait ils ont démontré le pleomorphism cellulaire focal marqué sans activité mitotic accrue. Nous proposons le fibroma sclérotique pléomorphe de limite pour ces lésions. ( info) |
10/9430. Désossez la participation dans une cas de sarcome de kaposi. FOND : La participation d'Extracutaneous est rare sous la forme classique du sarcome de kaposi (KS). observation : Nous rapportons un cas de participation d'os indiqué par douleur osseuse. Les images de résonance magnétique (de M.) ont démontré l'invasion locale de l'os des lésions cutanées. Participation d'os confirmée par biopsie d'os. Le patient a été soigné avec le vindesine. La douleur osseuse a progressivement disparu. CONCLUSION : La participation d'os a été rarement rapportée dans KS classique bien que 4.5% des patients aient été affectés quand il a été systématiquement cherché. Le traitement des lésions symptomatiques exige la radiothérapie ou la chimiothérapie. ( info) |