Cas Rapportés "tumeurs de l'oeil"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/1134. Retinoblastoma bilatéral sporadique et suppression 13q- chromosomique.

    Le retinoblastoma unilatéral (Rb) est habituellement une occurrence sporadique tandis que les cas (multifocaux) bilatéraux sont souvent familiaux. Le Rb bilatéral sporadique lié à une suppression de long-bras d'un chromosome de D-groupe a été rapporté dans 8 enfants. Nous avons étudié une femelle de 6 ans avec le retinoblastoma sporadique bilatéral, traité pendant l'enfance par enucleation et radiothérapie. Les études de bande de chromosome sur les lymphocytes périphériques ont indiqué une suppression interstitielle du long bras d'un chromosome 13 : del (13) (q12q14). Trois patients additionnels rapportés dans la littérature ont eu les suppressions 13q- interstitielles, impliquant des régions cependant de recouvrement légèrement différentes. La seule région chromosomique manquant uniformément en tout de ces 4 cas semble faire partie de la bande légèrement de souillure 13q14. Nous proposons, donc, cet emplacement comme endroit précis d'un gène (ou des gènes) impliqués dans le développement rétinien. Nos dispositifs manqués patients du 13q- ou des 13 classiques sonnent le syndrome, qui comporte la suppression d'une partie plus distale du long bras 13. Une fois comparé aux patients rapportés au Rb et le 13q-, c'est devenu un Rb sporadique apparent qu'il peut y a une croissance modérée se composante de syndrome reconnaissable séparé et un retard développemental, des facies caractéristiques et des oreilles externes, et bilatéral, qui est associé à une suppression 13q- interstitielle. ( info)

2/1134. Le mélanome d'Iridocorneal s'est associé à la neurofibromatose de type 1 : une étude clinicopathologic.

    OBJECTIF : Une étude clinicopathologic d'un mélanome iridocorneal s'est associée à la neurofibromatose (périphérique) de type 1 est présentée. CONCEPTION : Rapport de cas avec la corrélation clinicopathologic. PARTICIPANT : Une femme blanche de 32 ans avec la neurofibromatose de type 1 s'est présentée avec la cécité de longue date de son oeil droit dû à la décoloration cornéenne brune intrastromal diffuse. INTERVENTION : Le patient a subi le keratoplasty pénétrant et le bouton cornéen a été inspecté. RÉSULTATS : L'évaluation histopathologique du bouton cornéen après keratoplasty pénétrant a indiqué un mélanome malin du type mixte intrastromal, qui a souillé franchement avec la protéine HMB-45 et S-100 et a épargné l'épithélium et le limbus cornéens. La greffe cornéenne est demeurée transparente, avec l'acuité visuelle meilleur-corrigée de 20/30. Pendant vingt-deux mois après chirurgie, la tumeur a impliqué l'angle antérieur de chambre et l'iris. Trois ans après, elle a causé l'enucleation de nécessité de glaucome réfractaire. La tumeur d'iris ne s'est pas prolongée au delà du diaphragme d'iris-objectif et n'a pas montré les mêmes dispositifs cytologiques que la tumeur stromal cornéenne. CONCLUSION : À notre meilleure connaissance, c'est le premier rapport du mélanome iridocorneal lié à la neurofibromatose périphérique. L'endroit de la tumeur dans le stroma cornéen profond, sans participation macroscopique initiale de l'angle ou de l'iris, se permet de suggérer que la partie cornéenne de la tumeur ait pu avoir développé le " ; " in situ ; plutôt que comme prolongation de mélanome d'iris. L'origine commune des cellules de mélanome et des cellules de schwann de la crête neurale et la prolifération des cellules de schwann dans la neurofibromatose fournit l'appui additionnel pour cette hypothèse. ( info)

3/1134. Von Hippel' ; la maladie de s en association avec von Recklinghausen' ; neurofibromatose de s.

    Dix membres d'une famille nombreuse qui a montré des manifestations de la maladie ou de von Recklinghausen' de von Hippel-Lindau ; la neurofibromatose de s ont été examinées. Trois de 10 membres se sont avérés pour avoir des angiomas rétiniens qui n'avaient pas été présents à l'examen de fond 3 ans avant. Ces angiomas ont été associés aux signes oculaires et systémiques de la neurofibromatose. Ces cas montrent des manifestations de recouvrement de différents phakomatoses et fournissent l'appui pour le concept d'une étiologie commune pour ces maladies. ( info)

4/1134. Lésions lymphoïdes de la conjonctive : relation de l'histopathologie aux résultats cliniques.

    Une étude clinicopathologic rétrospective de 40 patients avec les lésions lymphoïdes de la conjonctive a démontré la validité des critères histologiques courants en prévoyant des résultats cliniques. L'architecture histologique globale aussi bien que le détail cytologique doit être employée pour différencier le hyperplasia lymphoïde réactif bénin du lymphome. Les lésions vérifiées médicalement en tant qu'étant malignes ont eu les dispositifs cytologiques malins évidents. Les signes cliniques du follicularity extérieur, du multifocality, et de l'altitude minimale suggèrent la bienveillance. Toutes les lésions bénignes, à l'examen histopathologique, étaient l'un ou l'autre folliculaires dans l'architecture ou composées de lymphocytes mûrs, et ont été généralement limitées au propria de substantia. Bilaterality et répétition clinique n'impliquent pas nécessairement une maladie maligne. ( info)

5/1134. Un cas du medulloepithelioma de l'oeil gauche.

    Le cas d'un patient masculin de 12 ans présentant un diagnostic du medulloepithelioma du corps ciliary est rapporté. Les difficultés dans le diagnostic et la gestion de atteinte sont discutées. L'importance de maintenir une maladie si rare dans l'esprit est soulignée. ( info)

6/1134. Mélanome malin du choroïde dans la neurofibromatose.

    Un femme blanc de 60 ans avec la neurofibromatose généralisée et les hamartomes melanocytic multiples de l'iris a développé une masse choroïde peu commune, avec la séparation rétinienne sensorielle secondaire dans l'oeil gauche. Ophthalmoscopically la tumeur a eu une configuration particulière de beignet qui a été provoquée par un grand centre de la nécrose centrale dans un mélanome de l'axe B. ( info)

7/1134. Endophthalmite de monocytogenes de listeria avec un hypopyon noir.

    Une femme de 68 ans a eu une diminution marquée de l'acuité visuelle, de la pression intraoculaire accrue, et de l'iridocyclitis aigu. Elle a développé un hypopyon pigmenté simulant un mélanome intraoculaire occulte. Deux paracenteses antérieurs de chambre ont montré la croissance des monocytogenes de listeria. Le patient a reçu la pénicilline intraveineuse systémique, les baisses enrichies topiques de sulfate de gentamicine, et les injections intraoculaires de la céphaloridine. Sur la décharge de l'hôpital après qu'un séjour de deux semaines, acuité visuelle se soit amélioré et de la pression intraoculaire avait diminué. ( info)

8/1134. Un cas de cancer prostatique métastasant à l'orbite.

    BUT : Nous rendons compte d'un cas de cancer prostatique avec les métastases multiples d'os, y compris la bonne participation orbitale. METHODS/RESULTS : Le traitement hormonal et l'irradiation locale à la bonne orbite ont été exécutés. Les symptômes subjectifs avec l'exophthalmos et douleur ont disparu. CONCLUSIONS : Nous rendons compte d'un cas de cancer prostatique métastasant à l'os orbital droit. ( info)

9/1134. Rétines d'Angiomatosis. Une analyse d'ultrastructure d'étude et de lipide.

    Une caisse nonfamilial de rétines d'agiomatosis (hemangioblastoma rétinien) a été étudiée par la microscopie électronique. En plus des trois types principaux de cellules précédemment identifiées dans la tumeur (les cellules endothéliales, pericytes, lipidized fortement les cellules stromal), des astrocytes fibreux dans différentes étapes de lipidization ont été également trouvés. Les cellules endothéliales étaient fenêtrées, constituant la base pour l'exsudat extravasated qui est caractéristique de la tumeur. Les pericytes ont été complètement entourés par des membranes de tissu pour rideaux et n'ont montré aucun lipidization significatif ; dans une plaque cellulaire de tissu vasular à la base de la lésion, cependant, certains des pericytes multilaminar ont mis en évidence la différentiation tôt de muscle lisse. Les cellules stromal ont contenu les vacuoles abondantes de lipide et quelques organelles, et ont montré la dégénération granulaire des filaments cytoplasmiques entre les vacuoles de lipide. Il y avait formation tachetée de membrane de sous-sol où les cellules stromal ont abouté sur les éléments vasculaires. Aucune interconversion n'a pu être démontrée parmi les cellules endothéliales, les pericytes, et les cellules stromal. Une source pour les cellules stromal a été découverte dans le lipisization tôt des astrocytes fibreux. L'analyse du lipide extrait de la tumeur au moyen de spectroscopie, chromatographie de lipide, et diffraction des rayons x infrarouges a révélé que le lipide était la plupart du temps stéarate de cholestrol, un lipide de plasma. On lui suggère que dans les lésions rétiniennes les capillaires (fenêtrés) perméables de la tumeur aient permis l'imbibition passive du lipide de plasma par les astrocytes fibreux, menant à leur transformation progressive dans les cellules stromal entièrement lipidized. ( info)

10/1134. Cécité par suite d'un syndrome paraneoplastic dans une femme avec le carcinome clair de cellules de l'ovaire.

    FOND : Les syndromes de Paraneoplastic sont des conditions rares liées au cancer qui ont comme conséquence les états sérieux de la maladie aux emplacements uniques. En 1982, un rapport de la prolifération melanocytic uveal diffuse bilatérale s'est associé aux cancers nonocular qui ont eu comme conséquence la cécité ont été rapportés. Nous présentons un cas d'un femme avec le cancer ovarien récurrent qui a développé ce syndrome paraneoplastic. CAS : Une femme de 55 ans avait été diagnostiquée en 1990 avec un mélanome oculaire de son oeil droit et en 1994 avec le carcinome clair de cellules de l'ovaire. Avec la répétition du cancer ovarien, de nouvelles lésions d'oeil ont été identifiées dans les deux yeux. Après enulcleation de son oeil droit, un mélanome et une prolifération melanocytic bilatérale diffuse oculaires (BDUMP) ont été trouvés. La vue dans son oeil gauche a continué à détériorer pendant que d'autres signes de BDUMP se produisaient dans l'oeil. Dans un délai de 1 mois de diagnostic, le patient était aveugle. Elle a plus tard succombé à la progression du cancer ovarien. CONCLUSION : Le cancer ovarien récurrent est habituellement une maladie 1ntra-abdominale cette des résultats dans le dysfonctionnement gastro-intestinal. Ce cas illustre un syndrome paraneoplastic rare lié au cancer ovarien qui imite la maladie métastatique à l'oeil, mais a une pathophysiologie différente. ( info)
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