1/388. Cinétique de melatonin de sérum et traitement à long terme de melatonin pour des désordres de sommeil dans le syndrome de rett. Nous avons étudié le rythme circadien des niveaux de melatonin de sérum dans deux patients présentant le syndrome classique de Rett ayant des désordres de sommeil graves ; des niveaux de melatonin de sérum ont été mesurés avant et pendant le traitement de melatonin utilisant la radioimmunoanalyse. Le patient 1 a eu un rythme relaxé de dormir-réveillent le cycle de 3 ans. À l'âge de 4 ans, la période maximale du melatonin a été retardée 6 h comparés à la commande normale et la valeur de crête était à la limite inférieure. Le patient 2 a fait accompagné un modèle de sommeil réduit en fragments de la nuit criant de 1 an et de 6 mois d'âge. À l'âge de 10 ans, la période maximale de la sécrétion de melatonin était normale mais la valeur de crête était à la limite inférieure. Ces patients ont été donnés le melatonin de mg 5 oralement avant l'heure du coucher. Le melatonin exogène a spectaculairement amélioré dormir-réveillent l'hospitalisé 2 de l'hospitalisé 1. de cycle, melatonin exogène a montré des éveils d'un effet hypnotique mais de début de la matinée s'est produit de temps en temps. Quand le traitement de melatonin a été arrêté, les désordres de sommeil se sont reproduits et la re-administration du melatonin de mg 3 était efficace dans les deux patients. L'effet n'a été maintenu sur 2 ans sans aucun effet nuisible. Ces résultats suggère que les désordres de sommeil dans les patients présentant le syndrome de rett puissent se rapporter avec une sécrétion altérée de melatonin. ( info) |
2/388. Le désordre de sommeil de rythme circadien s'est associé à la lésion de pontine. Un homme de 55 ans s'est présenté avec la somnolence de jour excessive et un désordre de sommeil de rythme circadien. La formation image de résonance magnétique du cerveau a indiqué une lésion de pontine distinguable de la maladie, du demyelination et du néoplasme cérébrovasculaires principaux. Les benzodiazépines, les antidépresseur, le méthylcobalamine et la thyroxine n'ont pas synchronisé le rythme circadien. Les drogues antiépileptiques ont aggravé la condition, alors que le melatonin et le protireline soulageaient partiellement le patient du désordre de sommeil mal commandé. Une lésion de pontine a semblé être liée au désordre de sommeil de rythme circadien du patient. ( info) |
3/388. Les symptômes périodiques de fatigue dus à la désynchronisation dans un patient avec non-24-h dormir-réveillent le syndrome. Se plaindre d'homme de 43 ans des symptômes récurrents de fatigue et des désordres de sommeil se produisant périodiquement toutes les 4 semaines a été étudié. Utilisant un poignet l'actigraphy porté et un appareillage rectal ambulatoire de contrôle de température, sien dormir-réveillent le cycle et la température rectale ont été mesurées sans interruption pendant 4 mois, alors que l'évaluation diagnostique et les interventions thérapeutiques étaient conduites. On l'a constaté qu'après qu'il ait abandonné une tentative de garder à des 24 h-jours, un modèle relaxé de sillage de sommeil est apparu mais ses symptômes de fatigue ont disparu. Une analyse du rapport entre le sien dormir-réveillent le cycle et le rythme rectal de la température a constaté que ses symptômes de fatigue ne sont pas apparus quand les deux rythmes ont été synchronisés les uns avec les autres. La thérapie légère lumineuse artificielle l'a entraîné à des 24 jours de h sans rechute des symptômes de fatigue. La désynchronisation entre des 24 h dormir-réveillent le programme et son stimulateur circadien a pu avoir causé ses symptômes apparaissants périodiquement de fatigue. ( info) |
4/388. Désordres de sommeil de rythme circadien dans les adolescents : tests cliniques des traitements combinés basés sur la chronobiologie. Le syndrome retardé de phase de sommeil (DSPS) et les non-24-h dormir-réveillent le rythme sont des désordres de sommeil de rythme circadien qui sont communs dans les adolescents. La plupart des patients ont la difficulté s'ajuster sur la vie d'école, l'assistance de classe pauvre ou les ordures pour aller à l'école. Puisqu'un traitement n'a pas été établi, le papier actuel est présenté pour proposer une stratégie pour traiter des désordres de sommeil de rythme circadien dans les adolescents, basée sur nos études cliniques. Vingt sujets (12 mâles et huit femelles, âge moyen 16.2 /-1.7 ans) ont participé à l'étude. Le début du désordre de sommeil s'est produit entre les âges de 11 et de 17. Les facteurs les plus communs affectant le début des désordres étaient des changements d'environnement social. Les sujets ont gardé une dormir-notation pour les périodes avant et pendant les traitements. Les traitements ont été basés sur la chronobiologie : rajustement du programme de vie quotidienne, chronotherapy, du règlement de l'environnement d'éclairage, du methylcobalamin, et/ou du melatonin. L'exposition à la lumière lumineuse était réussie dans 10 patients, desquels quatre ont été traités avec le methylcobalamin. Le traitement de Melatonin était réussi dans deux patients (un avec et un sans chronotherapy). Treize des 20 patients étaient avec succès, traité avec des thérapies basées sur la chronobiologie. Après la considération de ces résultats, on propose un procédé étape-par-étape des traitements combinés pour les désordres de sommeil de rythme circadien. ( info) |
5/388. Traitement de Melatonin de myoclonus non-épileptique chez les enfants. Le melatonin oral (MLT) a été employé par notre groupe de recherche de Vancouver dans le traitement des désordres de sommeil pédiatriques depuis 1991 ; légèrement plus de 200 enfants, principalement avec les incapacités multiples, qui ont fréquemment eu des saisies, ont été traités. Trois enfants avec le début nettement retardé de sommeil dû à la reproduction myoclonus ont été également référés pour le traitement de MLT : deux ont eu non-épileptique, et on a eu myoclonus épileptique et non-épileptique. Les basses doses de MLT oral (3 à mg 5) ont inopinément supprimé leur myoclonus et permis les pour dormir. Il n'y avait aucun effet nuisible. Il s'avère que certains types de myoclonus, qui pourrait être résistant aux médicaments conventionnels d'anticonvulsant, peuvent répondre à MLT mais au mécanisme de l'action est peu clair. Davantage de recherche sur ce traitement original est eue un besoin urgent. ( info) |
6/388. Wernicke encéphalopathie-comme des symptômes comme manifestation tôt de la maladie de creutzfeldt-jakob dans un alcoolique chronique. Un cas de la maladie de creutzfeldt-jakob (CJD) avec présenter l'encéphalopathie de Wernicke (NOUS) - comme des symptômes et l'insomnie grave est présenté. Un homme alcoolique de 80 ans avec une histoire de 6 mois des tremblements, ataxie, perte de mémoire et fabulation, a développé l'insomnie, la confusion, et la démence profondes avec des hallucinations vives. Polysomnography a indiqué une réduction marquée de temps de sommeil, avec le central-type apnea de sommeil. Ni on n'a observé la décharge synchrone myoclonus ni périodique (PSD). Une autopsie a indiqué les changements et l'astrocytosis spongiformes diffus dans toute la matière grise cérébrale, avec la participation grave des corps mamillaires et du thalamus. La protéine de prion (PrP) immunostaining était positive dans des plaques de kuru dans le cervelet, le polymorphisme de PrP au codon 129 était hétérozygote rencontré/Val, et la protéinase K PrP résistant (PrP (les recherches)) a été démontré par éponger occidental. Le manque de lésions de nécrose dans les corps mamillaires, le thalamus, et la matière grise periaqueductal a pu nous éliminer. Les données suggèrent que le cas actuel de CJD soit compatible au type de PrP (recherche) - 2 (CJD m/v 2), mais était unique dans le manque de quelques signes typiques de CJD et la présence des signes de NOUS et des anomalies de sommeil. ( info) |
| Dormir-réveillez les problèmes sont communs dans des erreurs innées spécifiques de métabolisme et de structure du système nerveux central. Les facteurs psychologiques, difficultés comportementales, des perturbations, et répandu métaboliques plutôt que des dommages focaux au système nerveux sont présents dans plusieurs de ces maladies et toute l'influence dormir-réveillent le cycle. Cependant, un certain nombre de conditions endommagent relativement focal le substrat neuroanatomical du sommeil et du réveil. Celles-ci incluent l'insomnie familiale mortelle, avec la participation du gène de protéine de prion sur le chromosome 20, la maladie de Norrie, le syndrome de prader-willi et le syndrome de moebius. Les trois dernières conditions importantes, bien que rares, sont considérées en détail dans cette revue. Elles ont comme conséquence des dommages sensoriels de privation, hypothalamiques et de mi-cerveau, et impliquent le X-chromosome, le chromosome 15, et le chromosome 13, respectivement. Ces conditions causent une large variété de perturbation de sommeil, y compris des parasomnias, la somnolence de jour, et une condition comme cataplexy. L'endroit des produits appropriés de gène dans le règlement normal de sommeil a besoin davantage de d'exploration. ( info) |
8/388. Un cas d'akathisia unilatéral neuroleptic-induit avec les mouvements périodiques de membre dans le côté opposé pendant le sommeil. Nous rendons compte d'un patient présentant le désordre schizoaffective qui a développé l'akathisia unilatéral. C'est le premier rapport de cas d'un patient présentant l'akathisia unilatéral neuroleptic-induit sur qui un polysomnogram all-night a été enregistré. Sur le polysomnogram nous avons observé les mouvements périodiques de membre de côté droit (PLM) avec l'akathisia unilatéral d'aile gauche, et après que son akathisia ait disparu, le PLM a également disparu. Les résultats du cerveau MRI et les résultats neurologiques étaient dans des limites normales. La lésion pathogénétique causant l'akathisia n'a pas pu être élucidée. ( info) |
9/388. histoire de syndrome de Joubert et un suivi de 30 ans du proband original. Les années 60 étaient une période de la grande floraison en l'identification des désordres neurologiques chez les enfants. Les soi-disant paralysies cérébrales ataxiques étaient une clarification de attente de champ particulièrement fertile. L'ataxie congénitale ajoutée au hyperpnée-apnea, aux mouvements oculaires anormaux, et au retardement a été identifiée comme syndrome autosomal-récessif eponimically lié à l'auteur aîné, Marie Joubert. Le désordre, bien que rare, est de plus en plus identifié et une société de configuration consacrée à l'appui et à la recherche de famille a été formée. En vue d'un colloque récent le proband original a été réexaminé 30 ans après et les manifestations dans les adultes clarifiées. La dysarthrie grave était le dispositif le plus saisissant chez cet homme, le hyperpnée-apnea avait diminué, et les mouvements oculaires anormaux étaient moins saisissants. L'ataxie était encore présente mais non grave. L'intelligence pauvre de jugement et limite a arrondi dehors l'image clinique. La formation image moderne a clarifié, en partie, la base anatomique de ce syndrome. ( info) |
10/388. La paralysie périodique de Hyperkalemic s'est associée aux périodes multiples de rem de début de sommeil. Des 24 hommes d'ans avec la paralysie périodique hyperkalemic sporadique (HPP) se sont présentés avec la somnolence de jour excessive modérée et les épisodes transitoires de la faiblesse pendant lesquels s'est produit et après sommeil. L'essai multiple de latence de sommeil (MSLT) a démontré la présence de cinq périodes de rem de début de sommeil (SOREMPs) et une latence de sommeil de cinq minutes. Le traitement avec un diurétique qui diminue le potassium de sérum a résolu tous les symtomps cliniques et un nouveau MSLT a montré l'absence de SOREMPs et une latence de sommeil de 13.5 minutes. À notre connaissance, le patient ci-dessus rapporté est le premier cas que des associés des anomalies de sommeil et SOREMPs multiple avec HPP. En outre, le cas actuel suggère que SOREMPs puisse être expliqué par une conductibilité extracellulaire accrue de potassium liée à HPP. ( info) |