1/745. Formation de biofeedback pour surmonter la pied-baisse de poststroke. La technique a le potentiel passionnant pour de vieux patients hémiplégiques, même ceux qui sont confinés à une maison de repos. Il y a des facteurs de limitation, naturellement ; la méthode est longue et les dépenses initiales pour l'équipement sont hautes. Mais les récompenses peuvent être bonnes en valeur le temps, effort, et coûtent impliqué. Le potentiel de rétablissement de quelques patients gériatriques après qu'un accident cérébrovasculaire puisse sembler morne en raison des incapacités multiples, par exemple, paralysie, réflexes retardés, aphasie. Heureusement, ces désordres ne décrètent pas nécessairement l'échec de la formation de biofeedback. Ni l'un ni l'autre ne fait âge avancé. Le composant le plus fort dans le succès est motivation. Un exemple est le femme de 82 ans décrit ici qui avait été hémiparétique pendant sept années. Avec la formation de biofeedback, elle a gagné--et maintenu--force de muscle. ( info) |
2/745. Forme juvénile d'insuffisance de réductase de dihydropteridine dans 2 patients tunisiens. Deux frères sont décrits qui a eu l'insuffisance du juvénile-début DHPR. Tous les deux ont été considérés normaux jusqu'à six ans où elles ont développé une fluctuation et une encéphalopathie progressive combinant les signes de retardement mental, d'épilepsie, pyramidaux, cérébelleux et extrapyramidal. ( info) |
3/745. Mutism akinétique après papillome de plexus choroïde de quatrième ventricule : traitement avec un agoniste de dopamine. FOND : Mutism akinétique est un état comportemental où un patient semble être éveillé mais ne se déplace pas ou ne parle pas. On rapporte que plusieurs patients ont mutism développé après chirurgie postérieure de tombe. Nous présentons un patient qui a développé mutism akinétique après l'excision totale d'un papillome de plexus choroïde du quatrième ventricule, et qui a été soigné avec le bromocriptine. DESCRIPTION DE CAS : Un femme de 18 ans a été admis avec mutism akinétique, qui avait développé 6 jours après chirurgie postérieure de tombe. Elle n'avait eu aucun déficit neurologique en 5 premiers jours après chirurgie et pourrait communiquer avec sa famille. En dépit de la thérapie antioedematous et des piqûres lombaires quotidiennes pour vidanger le fluide céphalo-rachidien, il n'y avait aucune amélioration clinique après qu'elle soit entrée dans l'état muet akinétique. De résonance magnétique de cerveau indiqué ventriculomegaly ; la tomographie calculée d'émission simple de photon de cerveau a indiqué la réduction bilatérale de perfusion de la région frontale. Puisque le drainage lombaire quotidien n'a pas eu comme conséquence l'amélioration clinique, le placement de shunt n'a pas été considéré. La thérapie de bromocriptine a été commencée à une dose du magnésium 2x2.5 ; 24 heures plus tard, le patient commencé pour parler et déplacer ses extrémités supérieures. Davantage d'amélioration s'est produite au cours de la semaine suivante où la dose a été grimpée jusqu'au magnésium 3x2.5. bromocriptine a été remplacé par un placebo pour déterminer si l'amélioration neurologique a été provoquée par la médecine. Le patient' ; statut neurologique de s détérioré progressivement ; donc, le bromocriptine a été remis en marche et elle a été déchargée de l'hôpital. Pendant les 6 mois du suivi, le patient est resté dans la bonne santé. CONCLUSIONS : L'étiologie de mutism akinétique n'est pas claire. Les voies de Monoaminergic, en particulier cellule dopaminergique groupe, est le plus probablement impliquée dans ce syndrome, parce que le bromocriptine exerce un effet dramatique sur ces patients, comme démontré dans notre cas. ( info) |
4/745. Hypotonia, nystagme congénital, ataxie, et réponses auditives anormales de tronc cérébral : un rapport sur le premier patient blanc. Un garçon italien blanc, âgé 5 ans et 8 mois, est rapporté avec le manque de prospérer, le hypotonia, l'ataxie du tronc, le retardement psychomoteur, et le nystagme pendulaire horizontal congénital avec seulement des vagues I et II sur des réponses auditives de tronc cérébral. Notre patient' ; l'image clinique de s ressemble à cela précédemment rapporté dans 10 patients orientaux masculins. Il n'a pas manifesté le diplegia spastique par l'âge de 2 ans, de même qu'ont fait les sujets rapportés dans la littérature, mais le hyperreflexia de réflexe patellaire était tout au plus réévaluation clinique récente évidente. Les études périodiques du cerveau MRI ont indiqué une lésion de cerveau cystique et des hyperintensities de peritrigonal sans des anomalies de tronc cérébral. Jusqu'ici, aucun autre enfant avec un syndrome semblable n'a été décrit en europe ou en Amérique. Les dispositifs cliniques de cette condition sont conformés et caractéristiques. Un diagnostic définitif est réalisé en démontrant l'absence de toutes les vagues suivant la vague I ou la vague II sur des réponses auditives de tronc cérébral dès 3 mois d'âge. En raison de la prédominance des mâles, l'occurrence dans les enfants de mêmes parents, l'âge jeune au début, le cours non-progressive, et les résultats auditifs caractéristiques de réponse de tronc cérébral, le syndrome peut avoir une origine génétique et être attribuable à une lésion dysgenetic de tronc cérébral. ( info) |
5/745. syndrome osmotique de demyelination avec des désordres de mouvement biphasés : rapport de cas. Le syndrome osmotique de demyelination (ODS) est caractérisé par les régions du demyelination dans tout le cerveau, qui sont les plus en avant dans le pont. Cette maladie demyelinating est associée aux perturbations d'électrolyte et se produit typiquement dans les patients qui sont alcooliques ou sous-alimentés. Des désordres de mouvement ne sont pas fréquemment identifiés dans les patients présentant l'ODS. Ce rapport décrit un femme de 22 ans avec l'ODS après correction de hyponatremia profond. Le symptôme neurologique principal était désordre de mouvement biphasé. D'abord, elle a fait transformer le dystonia aigu de début, puis le désordre de mouvement à la rigidité et aux tremblements généralisés dans la deuxième phase retardée. La formation image de résonance magnétique dans la première phase a indiqué les lésions demyelinating dans le pont central, les thalamus bilatéraux et les ganglions basiques. Dans la deuxième phase, le myelinolysis précédent avait été partiellement résolu. Le cours clinique du désordre de mouvement biphasé ne s'est pas corrélé avec la configuration de résolution des résultats neuroradiologic. Pendant le désordre de mouvement second-phase, le patient a eu une bonne réponse au propranolol et au trihexyphenidyl. ( info) |
6/745. balayage de l'ANIMAL FAMILIER 18Fluoro-2-deoxyglucose (18FDG) du cerveau dans le type aciduria 3 methylglutaconic d'IV : corrélations cliniques et de MRI. La tomographie d'émission clinique, de positron 18fluorodeoxyglucose (ANIMAL FAMILIER 18FDG) et les caractéristiques de résonance magnétique de balayage de cerveau de la formation image (MRI) de quatre patients diagnostiqués pour avoir l'aciduria 3 methylglutaconic ont été passées en revue rétrospectivement. La maladie a un modèle clinique caractéristique. Les présentations initiales étaient retard développemental, hypotonia, et manque grave de prospérer. On a observé l'encéphalopathie postérieure et progressive avec la rigidité et le quadriparesis, suivi de dystonia et de choreoathetosis graves. En conclusion, les patients sont devenus sévèrement déments et cloués au lit. Les balayages de l'ANIMAL FAMILIER 18FDG ont montré la maladie progressive, expliquant le statut neurologique. Il pourrait être classifié dans trois étapes. Étape I : prise 18FDG absente dans les têtes du métabolisme thalamic et cérébelleux diminué caudate et doux. Étape II : prise absente dans la moitié antérieure et le quart postérieur du putamina, prise diminuée doux-modérée dans le cortex cérébral plus en évidence dans les lobes parieto-temporal. Prise thalamic et cérébelleuse diminuée par progressif. Étape III : la prise absente dans le putamina et la prise corticale diminuée grave compatible à l'atrophie de cerveau et diminuent plus loin la prise dans le cervelet. La présence des changements structuraux et fonctionnels du cerveau, démontrée par l'utilisation combinée du balayage de l'ANIMAL FAMILIER MRI et 18FDG, avec la bonne corrélation clinique, rendent les deux techniques complémentaires dans l'évaluation de formation image de l'aciduria 3 methylglutaconic. ( info) |
7/745. Fonction clinique et de moteur de commande différentielle dans une paire de jumeaux monozygotic avec Huntington' ; la maladie de s. Nous rapportons une paire de Huntington' monozygotic ; jumeaux de la maladie de s (HD) qui, bien que partageant des longueurs identiques de répétition de CAG, non seulement présent avec des différences marquées dans des symptômes cliniques mais également capacités comportementales comme mesurées par nos procédures expérimentales. Les deux jumeaux de HD et deux sujets témoins en bonne santé ont été examinés deux fois sur 2 ans. Le patient A généralement davantage a été altéré à un niveau de moteur, tandis que le patient B a montré un plus grand affaiblissement attentional ; Le patient B, cependant, a montré une détérioration plus progressive. La commande subjects' ; l'exécution est demeurée conformée pendant l'intervalle de deux ans. Le patient A a médicalement eu la variante hypotonique plus hyperkinetic de la maladie, tandis que le patient B, qui était plus altéré, s'est présenté avec une variante (rigide) hypertonique hypokinetic. Les influences des facteurs environnementaux pre-- et postnatals épigénétiques ne devraient pas être ignorées. ( info) |
8/745. Le fibromatosis gingival a combiné avec le cherubism et le retardement psychomoteur : un syndrome rare. Le fibromatosis gingival est fréquemment un état d'isolement, mais s'est rarement associé à quelques syndromes rares. Cet article décrit un patient de 11 ans présentant l'agrandissement gingival prononcé, l'aspect facial cherubic, et le retardement psychomoteur et discute les aspects principaux du cas. La conclusion la plus saisissante oralement était la présence de la gencive excessivement hyperplastic, qui a complètement couvert toutes les dents excepté les surfaces occlusives de quelques dents. Le gonflement dans la partie plus inférieure du visage et l'aspect du sclera sous l'iris suggèrent le cherubism. Le diagnostic a été confirmé par la détection du granulome régénérateur de cellules géantes et des particules éosinophiles périvasculaires et des osteoclasts après la biopsie de la mâchoire inférieure. Dans ce cas-ci, la chirurgie était la seule façon efficace de soigner le patient. Un procédé gingivectomy de plein-bouche a été exécuté sous l'anesthésie générale dans 2 étapes. Le point de droit a été suivi pendant 12 mois et aucune répétition n'a été vue. Un régime approprié d'hygiène buccale a été établi. ( info) |
9/745. Dyskinesia facial induit par stimulation auditive : un rapport de quatre cas. INTRODUCTION : La maladie vibro-acoustique (VAD) est une pathologie professionnelle induite par le long terme (> ; exposition de 10 années) à la grande amplitude de pression (> ; ou = SPL du DB 90) et de basse fréquence (< ; ou = 500 hertz) de bruit. Pendant les études contribuant à la caractérisation de VAD, on a observé des mouvements faciaux anormaux induits par les stimulus auditifs réitérés dans un individu employé en tant que mécanicien aéronautique. Le but de cette étude était d'étudier l'existence des désordres de mouvement déclenchés par les stimulus auditifs dans un groupe de patients VAD-diagnostiqués. MÉTHODES : Soixante patients de VAD ont reçu la stimulation auditive et médiane de nerf. Simultanément, la surveillance d'EEG a été exécutée. RÉSULTATS : Des mouvements myoclonus anormaux ont été déclenchés par les stimulus auditifs dans quatre patients. Les enregistrements d'EEG étaient normaux dans chacun des 60 patients. La stimulation des nerfs médians n'a déclenché aucun mouvement anormal. CONCLUSION : Ces données suggèrent que ce dyskinesia facial ait une origine subcortical. ( info) |
10/745. Une méthode originale pour la formation de locomotion. Cet article décrit un système thérapeutique original pour la formation de locomotion et l'étude pour des patients présentant un éventail de troubles neurologiques et musculo-squelettiques. La technique embrasse la notion que la thérapie de locomotion devrait être but orienté et spécifique à la tâche. La spécificité de tâche inclut un dispositif partiel de poids-roulement qui permet le maintien/équilibre, mouvement, et des composants de poids-roulement de démarche fonctionnent pour fonctionner concurremment, même dans les patients avec des déficits sérieux. En outre, elle permet à l'interaction avec des thérapeutes et d'autres de faciliter la commande de locomotion, en particulier pendant les parties de la thérapie de démarche. Des bases Neurobiological pour cette technique et les premiers résultats cliniques sont discutés, et deux études de cas des patients présentant les dommages de cerveau traumatiques (TBI) sont présentées. Bien que les études bien projetées d'efficacité soient nécessaires, clairement cette approche thérapeutique aux désordres locomoteurs parmi des patients de TBI répond aux divers critères pour le rétablissement de la fonction de démarche établi en cet article. ( info) |