1/637. Leukostasis a suivi de l'hémorragie compliquant le déclenchement de la chimiothérapie dans les patients avec la leucémie myéloïde aiguë et le hyperleukocytosis : un rapport clinicopathologic de quatre cas. FOND : Le leukostasis pulmonaire et cérébral, ou l'hémorragie parenchymale dans ces organes, sont des complications tôt bien connues se développant dans les patients présentant la leucémie myéloïde aiguë (AML), en particulier quand les dispositifs myelomonocytic, hyperleukocytosis, et/ou un désordre de coagulation sont au commencement présent. Généralement, ces complications surgissent pendant des comptes croissants de leucocyte (WBCs). MÉTHODES : Les auteurs décrivent quatre patients avec AML et hyperleukocytosis qui ont développé le leukostasis suivi d'hémorragie parenchymale. RÉSULTATS : La saignée dans tous les patients s'est produite tandis que leur WBCs diminuaient la chimiothérapie suivante de cytosine-arabinoside, et en l'absence de la coagulation intravasculaire disséminée ou de la thrombocytopénie grave. Des résultats radiologiques et histopathologiques soulignant les mécanismes possibles sont présentés dans l'article. CONCLUSIONS : Les changements d'adhérence de cellules liés au lysis chimiothérapie-induit de souffle ou à la différentiation cellulaire sont des facteurs possibles contribuant à cet ordre particulier (chimiothérapie arabinoside-basée par cytosine, leukostasis, et hémorragie suivante). Les mesures prophylactiques pour contrôler cette complication tôt de traitement d'AML incluent le leukapheresis pour réduire le WBC avant le déclenchement de la chimiothérapie. ( info) |
2/637. On devrait suspecter le type 1 de Tyrosinemia dans les enfants en bas âge avec coagulopathy grave même en l'absence d'autres signes d'échec de foie. Le type l de Tyrosinemia est un désordre métabolique hérité attribuable à l'insuffisance de l'hydrolase de fumarylacetoacetate, une enzyme terminale dans la voie de dégradation de la tyrosine. Les individus affectés peuvent se présenter avec n'importe lequel d'un certain nombre de signes et de symptômes, y compris le manque de prospérer, fièvre, vomissement, diarrhée, hépatomégalie, ascite, ictère, syndrome rénal de Fanconi, ou conditions telles que le rachitisme et le carcinoma.1 hepatocellular si non traités, le patient peut mourir de l'échec de foie aigu avant la deuxième année de la vie, ou de l'échec de foie chronique ou du carcinome hepatocellular avant la fin de la deuxième décennie de life.2 bien que l'échec de foie manifeste avec coagulopathy puisse faire partie de la présentation du tyrosinemia, un coagulopathy significatif en l'absence des signes manifestes de l'affection hépatique n'a pas été souligné car un indice au diagnostic de cette condition. Nous rapportons deux enfants en bas âge tyrosinemic qui se sont présentés avec les coagulopathies graves et aucuns autres signes de manque de foie de soumettre à une contrainte ce point diagnostique. ( info) |
3/637. Saignée de l'autogestion du phenindione : une étude de cas détaillée. Une jeune femme présente avec une histoire de 2 ans d'un désordre grave de saignement et des insuffisances marquées dans chacun des quatre facteurs vitamine-K-dépendants. Les études métaboliques avec des doses de traceur de la vitamine tritium-marquée K1 ont suggéré que le patient pourrait prendre un anticoagulant oral ; et plus tard son plasma s'est avéré pour contenir une substance identique au phenindione dans ses propriétés spectrophotométriques et chromatographiques. Les temps de moitié-disparition des facteurs II, IX, X ont été mesurés après administration d'un concentré de ces facteurs et se sont avérés pour se conformer aux figures éditées. Le concentré a commandé le patient' ; meurtrissure excessive de s et peau prolongée et saignement gingival. Il semblerait donc que le facteur VII peut ne pas être essentiel dans l'inversion du désordre de saignement induit par le surdosage d'anticoagulant. ( info) |
4/637. Insuffisance de facteur de Hageman dans le telangiectasia d'ataxie. L'ataxie-telangiectasia est médicalement caractérisée par la présence de l'ataxie cérébelleuse, du choreoathetosis, et du telangiectasia oculocutaneous. L'insuffisance immunisée de Humorocellular peut être associée à la maladie. Jusqu'ici, aucune anomalie de coagulation n'a été rapportée dans les patients présentant l'ataxie-telangiectasia. La présence de l'insuffisance de facteur de Hageman dans notre patient a pu simplement être une occurrence coïncidente de deux états indépendants rares de la maladie. Puisque cette anomalie de coagulation dans l'insuffisance de facteur de Hageman est plutôt subtile et pas habituellement associée au saignement médicalement significatif, ce défaut peut être facilement négligé. ( info) |
5/637. Fibrinogens Berne IV, Berne V et Milan XI : trois variantes dysfonctionnelles avec des substitutions d'acide aminé dans l'emplacement de fendage de thrombine de l'Aalpha-chaîne. le fendage Thrombine-induit du fibrinopeptide a est la mesure initiale dans la conversion du fibrinogène en fibrine. Trois variantes dysfonctionnelles de fibrinogène sont décrites avec une substitution d'acide aminé à la position 16 de l'Aalpha-chaîne : les variantes Berne IV de fibrinogène et Milan XI ayant un Arg--> ; Sa substitution et Berne variable V ayant un Arg--> ; Substitution de Cys. Les études de coagulation courantes ont indiqué des temps de coagulation prolongés de thrombine et de reptilase de plasma dans tous les patients, et une anomalie entre les niveaux de plasma du fibrinogène déterminés par l'analyse de coagulation et electroimmunoassay. Le défaut a été localisé par analyse à rendement élevé de chromatographie liquide de dégagement de fibrinopeptide et confirmé par amplification en chaîne par réaction et l'ordonnancement de l'exon 2 de l'Aalpha-chaîne. L'analyse d'Immunoblotting avec un antisérum de lapin contre l'albumine sérique humaine a indiqué que de l'albumine a été liée au groupe sulfhydrylique additionnel de fibrinogène Berne V. L'analyse de la dégradation plasmic tissu-plasminogen-activateur-induite a indiqué que la fibrinolyse de la fibrine Berne V a été retardée, tandis que la fibrine Berne IV a été digérée comme fibrine normale. ( info) |
6/637. thrombose dural spontanée de sinus chez les enfants. Le cours clinique de la thrombose dural spontanée de sinus chez les enfants varie de nonchalent à fulminant. Bien que beaucoup de différentes étiologies pour le développement de la thrombose dural de sinus aient été décrites, un plein rétablissement peut être prévu dans la plupart des enfants après réhydration et l'administration des antibiotiques systémiques. Les stéroïdes, l'anti-coagulation systémique et le thrombolysis intrasinus peuvent être salutaires dans les patients choisis, bien que l'efficacité de ces thérapies n'ait pas été établie pour l'avenir chez les enfants. Nous avons passé en revue 12 patients pédiatriques présentant la thrombose dural spontanée de sinus (1978-1998) pour déterminer l'étiologie, le cours clinique et les meilleures options de traitement. En l'absence d'un état hypercoagulable, les patients pédiatriques récupèrent généralement bien avec la réhydration et les antibiotiques et n'ont pas besoin de l'anti-coagulation. ( info) |
7/637. Études cliniques et physiologiques de deux enfants de mêmes parents avec l'insuffisance de prekallikrein (facteur de Fletcher). Deux enfants de mêmes parents avec l'insuffisance héréditaire de facteur de Fletcher (prekallikrein) ont été étudiés pour des changements de fibrinolyse, fonction de plaquette, pèlent des réponses, la formation du facteur de perméabilité (PF/dil) et le chimiotactisme inflammatoires de leucocyte. La stimulation in vivo de l'activité fibrinolytique était normale ; le temps de saignement et les fonctions de plaquette (adhesivity, agrégation, réaction de dégagement) étaient également normale. Les réactions immédiates (wheal-évasent la réaction à l'histamine et au bradykinin, à la prostaglandine E1, aux agents physiques) et retardées d'essai de peau de sensibilité étaient dans des limites normales. Migration de subjects' ; les leucocytes aux attractants dans des fenêtres de peau et dans le Boyden-type chambres étaient identiques que celui des leucocytes de commande. Les composants de complément de sérum étaient essentiellement normale. Un subject' ; les leucocytes de s ont montré la production normale de facteur de tissu sur la stimulation par l'endotoxine, bien que l'insuffisance de prekallikrein ait altéré la génération endotoxine-stimulée de l'activité procoagulant de sérum. PF/dil a causé la perméabilité accrue à navire dans la peau humaine ; la génération in vitro de PF/dil a exigé le facteur et le prekallikrein de Hageman. Le Fletcher les sujets que facteur-déficients ont répondu d'une façon normale à PF/dil. basé sur l'analyse de facteur-coagulation de Fletcher, la période biologique de moitié-disparition du prekallikrein (après la transfusion du plasma normal dans un des sujets) ont été estimés à 35 heures. Par conséquent, ces études suggèrent que l'insuffisance grave de prekallikrein (facteur de Fletcher) chez l'homme ne soit associée à aucun affaiblissement médicalement significatif dans le hemostasis, la fibrinolyse, les réponses inflammatoires ou la fonction de leucocyte. ( info) |
8/637. Effet de la hémofiltration sur la fibrinolyse pathologique due au sepsis grave : un rapport de cas. La saignée due à coagulopathy est une complication fréquente de sepsis grave, particulièrement dans des patients de brûlure. Le traitement primaire est visé la cause sousjacente mais les mesures d'aide additionnelles, consistant principalement en remplacement de facteur de coagulation, sont fréquemment nécessaires. Nous décrivons l'effet salutaire de la hémofiltration veno-veineuse continue (CVVH) avec la prédilution sur l'hémorragie diffuse dans un patient présentant le choc septique grave et l'échec rénal. L'hémorragie diffuse a été au commencement traitée avec le remplacement des facteurs de coagulation. Le temps de prothrombine et le temps partiel de thromboplastine sont devenus normaux tandis que le saignement diffus continuait et le thrombelastogram mettait en évidence la fibrinolyse. Une période courte de CVVH mènent au cessation du saignement qui a été reflété par un thrombelastogram normal. ( info) |
9/637. syndrome catastrophique érythémateux-associé d'antiphospholipide de lupus systémique se produisant après la fièvre typhoïde : un rôle possible de lipopolysaccharide de salmonelles dans l'occurrence de vasculopathy-coagulopathy diffus. Nous rapportons un cas de la fièvre typhoïde bien documentée dans un femme de 30 ans avec érythémateux de lupus systémique inactif avec l'anticoagulant de lupus et l'anticorps asymptomatiques d'anticardiolipin de haut-titre (ACL). En dépit de l'extirpation prompte de salmonella typhi obtenu avec la thérapie antibiotique appropriée, le dysfonctionnement multiple de système d'organe s'est produit. Le système nerveux central était impliqué, avec des infarctus ischémiques dans les lobes occipital. la thérapie de corticostéroïde de Haut-dose n'a pas amélioré les manifestations neurologiques, qui ont répondu au plasmapheresis répété. Une chute brusque dans des titres d'anticorps d'ACL et d'anti-beta2-glycoprotein I a été enregistrée avant le début du plasmapheresis. En même temps, les anticorps d'IgM et d'IgG aux salmonelles groupent O : le lipopolysaccharide 9 est devenu discernable ; les anticorps d'IgM ont disparu dans les 4 mois, tandis que les anticorps d'IgG sont restés discernables pendant les 13 mois suivants. En dépit du traitement avec les corticostéroïdes et le cyclophosphamide de haut-dose, rapidement la glomérulonéphrite progressive s'est développée, menant à l'échec rénal chronique. Il y a d'évidence d'une façon convaincante d'un lien entre l'infection de typhus de S. et le syndrome catastrophique suivant dans ce patient, précipitée probablement par les antigènes bactériens. ( info) |
10/637. Anémie, thrombocytopénie et en raison coagulopathy du haemangiomatosis infantile diffus occulte de la rate et du pancréas. Le haemangiomatosis infantile diffus de la rate est une lésion très rare. Les grands haemangiomas peuvent causer le piégeage des plaquettes et des désordres de coagulation connus sous le nom de syndrome de Kasabach-Merrit. Nous rapportons ici le cas d'un enfant en bas âge avec le haemangiomatosis splénique et pancréatique se présentant avec la thrombocytopénie représentant un danger pour la vie, l'anémie et la coagulation intravasculaire. Le diagnostic a été entravé par erythroblastosis réactif et résultats radiologiques non-concluants. Tandis que le traitement avec des corticostéroïdes était inefficace, l'administration de l'antithrombine iii a amélioré des paramètres de coagulation. Après que le splenectomy l'enfant récupéré promptement et est demeuré exempt de la maladie pendant 3 années jusqu'ici. CONCLUSION : Le haemangiomatosis viscéral occulte sans haemangiomas cutanés évidents devrait être inclus dans le diagnostic différentiel de la thrombocytopénie, de l'anémie et de la consommation coagulopathy. Le traitement de l'antithrombine iii peut être considéré comme pour surmonter des problèmes de saignement dans les patients présentant le syndrome de Kasabach-Merrit. ( info) |