1/26. Surdité centrale dans un enfant en bas âge avec la maladie de Moyamoya : tringlerie paternelle dans un famille caucasien : deux rapports de cas et un examen de la littérature. Un cas de ' ; deafness' central ; est présenté dans un enfant caucasien masculin de 3 ans avec la maladie de Moyamoya (MMD) ; un désordre cérébrovasculaire rare, progressif et occlusif affectant principalement le système d'artère carotide. La documentation de l'intégrité auditive périphérique normale de voie de fonction et de tronc cérébral est fournie par accès acoustique, émission otoacoustic et mesures potentielles évoquées auditives de tronc cérébral. Le manque de réponse comportementale au bruit, et les potentiels évoqués auditifs absents de latence moyenne et longue suggèrent le dysfonctionnement thalamo-cortical. La formation image de résonance magnétique a montré des dommages ischémiques diffus dans la matière blanche subcortical comprenant des secteurs des lobes temporels. En outre, il y avait des infarctus corticaux multiples et focaux dans les deux hémisphères cérébraux, focalisés principalement dans les secteurs frontaux, pariétaux et temporels. Prises ensemble, ces anomalies structurales et fonctionnelles en plus du discours et du développement de langue sévèrement retardés sont compatibles au diagnostic de la surdité centrale et suggèrent un débranchage entre un tronc cérébral plus élevé et des secteurs auditifs corticaux. Le child' ; le père de s a également MMD, mais a été diagnostiqué tout récemment. La présence de la tringlerie paternelle est instructive puisqu'elle élimine la transmission récessive et maternelle x-liée. À notre connaissance, ceci représente le premier cas documenté de la tringlerie paternelle dans MMD avec la surdité centrale dans un enfant caucasien sans l'ascendance japonaise apparente. Ci-dessus, nous nous concentrons sur le dysfonctionnement auditif central et considérons comment les changements lésion-induits ont contribué à un déficit dans la réponse auditive de base, y compris une perturbation grave dans le discours et les capacités linguistiques auditif-basés réceptifs et expressifs. ( info) |
2/26. Approche multidimensionnelle au diagnostic différentiel des désordres de traitement auditifs centraux chez les enfants. Le désordre de traitement auditif central (CAPD) peut être regardé comme entité multidimensionnelle avec des implications communicatives, éducatives, et psychosociales de grande envergure pour lequel le diagnostic différentiel non seulement est possible mais est également essentiel à un arrangement de son impact et au développement des plans de gestion efficaces et déficit-spécifiques. Ce document commence par une description de quelques outils auditifs centraux comportementaux d'évaluation dans l'utilisation clinique courante. Quatre études de cas illustrent l'utilité de ces outils en clarifiant la nature des difficultés auditives. Appropriez-vous les options de traitement qui coulent logiquement des diagnostics sont données dans chaque cas. L'hétérogénéité de la population présent avec l'auditoire traitant des problèmes, non inattendu basé sur ce modèle, est faite clairement, de même que l'utilité clinique des essais auditifs centraux dans l'évaluation et la gestion transdisciplinary de children' ; langue de s et difficultés d'étude. ( info) |
3/26. Un examen des méthodes objectives d'évaluer des voies neurales auditives. objectifs : Passez en revue les méthodes physiologiques d'évaluer la fonction des voies neurales auditives dans les enfants en bas âge, les enfants, et les adultes. Présentez deux études de cas pour démontrer l'utilité des mesures physiologiques en évaluant des anomalies des voies neurales auditives. CONCEPTION D'ÉTUDE : Examen des applications des mesures physiologiques de fonction neurale auditive. MÉTHODES : Les émissions otoacoustic de revue, les potentiels évoqués auditifs, et les réflexes efférents, et discutent leur utilisation en identifiant des désordres des voies neurales auditives de la cochlée au cortex. RÉSULTATS : Les désordres auditifs se produisent de périphérique aux zones centrales du système neural. Les patients présentant des désordres du nerf périphérique et/ou de l'entrée des cellules de cheveux intérieures cochléaires, telles que les patients actuellement décrits en tant qu'ayant la neuropathie auditive, démontrent des réflexes efférents anormaux, y compris des réflexes de muscle d'oreille moyenne et la suppression efférente des émissions otoacoustic, aussi bien que des potentiels évoqués par tronc cérébral excessivement anormal. En revanche, des patients présentant des désordres plus centraux peuvent être différenciés par des résultats normaux sur des essais de la périphérie neurale et des résultats anormaux sur des potentiels évoqués corticaux et d'autres mesures de fonction centrale. CONCLUSIONS : Les mesures physiologiques sont sensibles, objectives, et moins variable en évaluant des désordres neuraux que des mesures comportementales traditionnelles telles que l'audiométrie de pur-tonalité ou de parole. ( info) |
4/26. Epilepticus électrique de statut dans le sommeil lent de vague : étude de cas éventuelle d'une altération de la perception auditive corticale. Le développement d'une altération de la perception auditive centrale est décrit dans une jeune fille avec des facteurs de risque pour l'altération de la perception auditive qui a inclus la mosaïque Down syndrome, la leucémie, et la chimiothérapie. Ce cas est peu commun dans la régularité éventuelle avec laquelle l'audition a été évaluée de la naissance. Le diagnostic est epilepticus électrique de statut dans le sommeil lent de vague, un désordre rare d'enfance, qui a été associé au manque de réponse aux signaux auditifs, à la régression du discours et de la langue naissants et à d'autres qualifications cognitives, et l'activité (EEG) electroencephalographic anormale dans les deux hémisphères. Le traitement du désordre avec des médicaments et des stéroïdes d'anticonvulsant a amélioré la condition en supprimant l'activité anormale d'EEG et en permettant des améliorations substantielles des qualifications cognitives et sociales, bien que les qualifications de communication s'améliorent plus lentement. ( info) |
5/26. Surdité corticale à la dissonance. Les auditeurs ordinaires, y compris des enfants en bas âge, distinguent facilement la consonne des combinaisons dissonantes de lancement et considèrent l'ancien plus plaisant que ce dernier. La préférence pour l'accord au-dessus de la dissonance a été examinée dans un patient, I.R., qui souffre des désordres de perception et de mémoire de musique en raison des lésions bilatérales au cortex auditif. Dans l'expérience 1, I.R. s'est avéré incapable de distinguer la consonne des versions dissonantes des extraits musicaux pris du répertoire classique en évaluant leur agrément. I.R.' ; l'indifférence de s à la dissonance n'était pas due à une perte de toutes les réponses affectives à la musique, cependant, puisqu'elle a évalué les mêmes extraits qu'heureux ou tristes, comme le font les commandes normales. Dans l'expérience 2, I.R.' ; le manque de s de réponse de dissonance a été replié à divers degrés avec les ordres de corde qui avaient été employés dans une étude précédente utilisant l'ANIMAL FAMILIER, en examinant des réponses émotives à la dissonance. Un balayage de CT d'I.R.' ; le cerveau de s Co-a été enregistré avec les données d'activation d'ANIMAL FAMILIER des volontaires normaux. Comparaison d'I.R.' ; le balayage de s avec les données d'ANIMAL FAMILIER a indiqué que les secteurs endommagés ont recouvert avec les régions identifiées pour être impliqué dans l'analyse perceptuelle de l'entrée musicale, mais pas avec les régions paralimbic impliquées dans des réponses affectives. Pris ensemble, les résultats suggèrent que la dissonance puisse être calculée bilatéralement dans les gyri temporels supérieurs par les mécanismes spécialisés avant son interprétation émotive. ( info) |
6/26. Surveillance de SPET d'activation de cortex auditif par stimulation électrique dans un patient avec l'implant auditif de tronc cérébral. L'activation de cortex auditif suivant la stimulation acoustique multifréquence a été évaluée au moyen de tomographie simple d'émission de photon (SPET) dans un patient avant et après qu'un implant auditif de tronc cérébral (ABI). On n'a pu observer aucune activation après stimulation acoustique avant ABI. Après stimulation d'ABI dans les tranches coronales et axiales, l'activation dans le cortex temporel contralatéral à l'oreille stimulée était deux fois (43.76%) celle des commandes normales (23.94 /- 2.74%). Cette différence marquée n'était pas présente dans d'autres cortex pariétaux de secteurs (temporel homolateral, homolateral et contralatéral) auditifs corticaux choisis. Le cortex temporel a été également examiné avec six tranches sagittales consécutives de 18.75 millimètres partie latérale de jusqu'à 56.25 millimètres au midline. Une activation très forte (51.20%) a rivalisé avec celle des commandes normales (9.94 /- 7.45%) a été détectée dans la tranche sagittale de 25.26 millimètres du cortex temporel contralatéral au côté stimulé. Les tranches sagittales restantes ont montré une activation poteau-stimulatoire presque normale. Pendant que la tranche sagittale de 25.26 millimètres correspond à la pièce médiale du cortex temporel auditif, son activation suggère que la stimulation d'électrode soit concentrée sur la région du noyau cochléaire auquel les neurones qui transduce des fréquences sont plac. SPET peut être considéré utile, en combination avec des potentiels auditif-évoqués électriques, d'obtenir l'information sur le placement et la fonction d'ABI, l'efficacité de la stimulation acoustique, le degré de stimulation corticale et la distribution spatiale tonotopic de l'activation de cortex auditif. ( info) |
7/26. Les déficits auditifs centraux se sont associés au compromis du cortex auditif primaire. Le sujet de cette étude était une femelle de 46 ans qui avait été victime d'un accident cérébrovasculaire (CVA). La formation image de résonance magnétique a indiqué des dommages dans le domaine de la distribution de l'artère cérébrale moyenne impliquant la majeure partie, sinon tout le, secteur auditif primaire de l'hémisphère gauche. Aucun problème auditif n'a été noté avant le CVA ; cependant, suivant le CVA, le sujet a rapporté un certain nombre de difficultés auditives. les seuils de Pur-tonalité étaient poteau-CVA normal, et l'exécution sur l'essai de reconnaissance de la parole était bonne dans des les deux oreilles si le temps suffisant était fourni entre une réponse et la présentation du prochain article d'essai. Modèle de durée, discrimination d'intensité, et les résultats d'essai moyens de réponse de latence étaient anormaux pour les deux oreilles, et les bons déficits d'oreille étaient évidents sur un essai auditif et deux de fusion essais dichotiques de la parole (chiffres et rimes). Ce cas est significatif parce qu'il démontre une bonne corrélation entre les dommages aux régions auditives principales connues et les résultats d'essai auditifs centraux. ( info) |
8/26. L'évaluation et la remédiation d'un désordre de traitement auditif se sont associées au trauma principal. Cette étude de cas fait participer une femelle de 41 ans qui avait subi des dommages traumatiques doux de cerveau pendant un accident d'équitation de horseback. Le patient a été vu pour l'essai médical et neuropsychologique suivant cet incident et a été mentionné un pathologiste de discours-langue pour des services réhabilitatifs. À 13 mois de posttrauma, le patient, qui a été frustré par un manque de progrès significatif, a demandé une manoeuvre audiologic. Les résultats de l'essai conduits actuellement ont indiqué l'audition périphérique normale et les déficits auditifs centraux significatifs. Basé sur ces résultats, un programme de réhabilitation auditif a été développé et mis en application. Les composants de ce patient' ; le programme de réhabilitation de s sont passés en revue, et les améliorations posttherapy remarquables dans ses fonctions auditives sont détaillées. Le cas est important parce qu'il démontre (1) que les déficits auditifs peuvent être une suite à la blessure à la tête mineure, (2) que ces déficits sont souvent subtiles et ne peuvent être détectés à moins que l'essai auditif central soit conduit, et (3) que ces déficits peuvent être favorables à la remédiation. ( info) |
9/26. Corrélations audiologiques à une rupture d'une malformation artérioveineuse de pontine. C'est un rapport d'un patient féminin dans ses midthirties qui ont soutenu une hémorragie secondaire à une malformation artérioveineuse dans la région du pont. Le patient' ; les symptômes initiaux de s ont inclus la perte d'audition et l'acouphène, qui ont été suivis des symptômes plus caractéristiques du mal de tête et de la perte de conscience. Les résultats de l'essai audiologique à trois mois de suite à l'accident ont documenté la présence d'une perte d'audition et d'un désordre de traitement auditif central, et le patient a été fourni un programme de réhabilitation auditif. L'essai de suivi au cours d'une année additionnelle a documenté l'amélioration du seuil de pur-tonalité et des résultats d'essai centraux ; cependant, à 15 mois de suite à l'accident, quelques déficits auditifs sont demeurés, particulièrement dans l'oreille ipsilateral à l'emplacement primaire de la lésion. Les corrélations anatomiques de ces déficits sont discutées, de même que les contributions potentielles du programme de réhabilitation auditif et des mécanismes spontanés de rétablissement aux améliorations documentées de la fonction auditive. ( info) |
10/26. Caractéristiques des potentiels électriquement évoqués dans les patients présentant la neuropathie auditive/dys-synchrony auditif. Le but primaire de cette étude était de comparer les caractéristiques du poteau-implantent des potentiels évoqués avec des potentiels évoqués preimplant dans les patients présentant la neuropathie auditive () ou le dys-synchrony. Est typiquement caractérisé par perte d'audition neuro-sensorielle, perception du langage réduite, le traitement temporel anormal, et modèles peu communs des résultats avec de divers essais audiologiques objectifs. Dans certains cas, ces patients peuvent être les candidats appropriés pour un implant cochléaire. En cet article, nous accentuons des résultats potentiels évoqués dans deux enfants diagnostiqués avec qui ont été équipés d'implants cochléaires multicanaux. Les mesures potentielles évoquées préopératoires, interoperative et postopératoires prouvent que la restauration du synchrony neural peut se produire aux niveaux multiples des voies auditives dans les patients avec quand des examens de diagnostic appropriés, l'implantation cochléaire et la réadaptation sont fournis. ( info) |