1/370. E.N.T. manifestations de Von Recklinghausen' ; la maladie de s. Von Recklinghausen' ; la maladie de s (VRD) est une maladie neurocutaneous et systémique caractérisée par des tumeurs de CNS et des désordres, taches de café-Au-lait, a généralisé les neurofibromes cutanés, les défauts de forme squelettiques, et les anomalies somatiques et endocriniennes. C'est un désordre dominant et héréditaire autosomal trouvé dans approximativement le 1:2500 à 3300 naissances. Il y a beaucoup de manifestations de cette maladie dans la région de tête et de cou d'intérêt à l'oto-rhino-laryngologiste. Les rapports de cas de trois patients présentant des participations OTO-RHINO multiples sont détaillés. Un examen de la littérature est présenté avec un bref examen de diagnostic et de traitement. La tumeur intra-crânienne la plus commune dans l'adulte est le neurome acoustique, habituellement bilatéral, alors que dans l'enfant c'est l'astrocytoma. Un défaut dans l'os de sphenoid est commun et peut produire le herniation de lobe temporel dans l'orbite causant l'exophthalmos pulsatile. La participation des os faciaux cause habituellement des défauts radiolucent secondaires aux neurofibromes dans des voies de nerf, et une série de changements asymétriques, particulièrement dans la mâchoire inférieure. " ; elephantiasis" ; du visage est une hypertrophie des tissus mous recouvrant un neurofibrome, souvent tout à fait étendu et le défigurant. La participation laryngée et de cou peut compromettre la voie aérienne et tôt et l'intervention chirurgicale répétée est exigée. Le taux global de malignité approche 30%, indiquant que le patient avec VRD peut être prédisposé à développer une malignité. Il semble y a un risque chirurgical accru dans ces patients, présentant quelques réponses anormales de démonstration au blocus neuromusculaire. ( info) |
2/370. Participation de système multiple et complexe neuronaux de sicca : élargissement de l'éventail des complications. Nous rapportons deux patients présentant la participation neuronale de système multiple liée au complexe de sicca. On a eu un syndrome inférieur de neurone moteur combiné avec un réservoir souple flasque et un rectum. Le deuxième patient a eu la perte d'audition unilatérale, neuronopathy sensoriel, Adie' ; pupilles de s, signes supérieurs de neurone moteur, et dégénération autopsie-prouvée de cellules de klaxon antérieur. Nos cas nous mènent proposer que le spectre de la participation neuronale se produisant avec le syndrome de sicca puisse être plus large qu'est actuellement appréciés. ( info) |
3/370. Tube eustachian Patulous dans un cas de nervosa adolescent d'anorexie. Autophonia, le hyperperception d'one' ; s possèdent la voix et la respiration, sont l'une des conséquences de la perte de poids rapide et sont expliqués dans le syndrome du tube eustachian patulous. Nous rendons compte d'un adolescent féminin, qui s'est présenté à un otologist pour l'autophonia et a été finalement diagnostiqué avec le nervosa d'anorexie. L'occurrence et la pertinence de ce symptôme dans des patients de manger-désordre est discutée. ( info) |
4/370. Audiométrie de suggestion pour la perte d'audition non-organique (pseudohypoacusis) chez les enfants. Concernant la perte d'audition non-organique chez les enfants, trois buts devraient être atteints : détection de cette maladie, détermination de véritables niveaux d'audition et informations sur la cause possible. Récemment, des essais objectifs ont été employés principalement pour des enfants avec la perte d'audition non-organique ; cependant, ceux-ci manquent de la simplicité et de la convenance de l'audiométrie traditionnelle. Une nouvelle méthode, qui désigné sous le nom de l'audiométrie de suggestion, puisqu'on lui suggère au patient que l'audition soit améliorée en raison de la procédure d'essais, a été développée afin d'atteindre simultanément les trois buts au-dessus-indiqués. Les sujets étaient 20 patients âgés 8-16 ans suspectés de démontrer la perte d'audition non-organique et dont la perte d'audition apparente avait été identifiée par des examens d'audition d'école. L'audiométrie de tonalité pure de suggestion était utile pour la détection de la perte d'audition non-organique et l'audiométrie de la parole de suggestion était valeur pour la détermination de véritables niveaux d'audition. Les sujets ont été classifiés dans quatre groupes selon les résultats d'essai. Nous discutons des causes de la maladie basée sur la classification des sujets obtenus à partir de cette procédure d'essais. ( info) |
5/370. Utilisation d'évaluation et de réadaptation patient-spécifiques d'hospitalisé d'évaluations. Pendant un certain nombre d'années nous avions employé les questionnaires ouverts dans l'évaluation de l'incapacité par perte d'audition et de l'handicap, le comportement de plainte d'acouphène ainsi que des points faibles et les avantages de diverses interventions réhabilitatives. Plus récemment nous nous sommes appliqués cette approche aux expériences positives rapportées par les adultes qui ont développé une altération de la perception auditive et à l'utilisation du silence ou du retrait social comme tactique de communication. En outre, nous avons demandé à des individus d'évaluer l'importance de chacune de leurs incapacités énumérées, handicaps, points faibles, etc., sur une échelle pour fournir une évaluation qualitative de chacun de ces éléments importants pour l'individu. Un tel procédé peut être répété après que l'intervention à la mesure change dans tels des évaluations. Cette approche peut accentuer ainsi pour le thérapeute, ces éléments du patients' ; les problèmes qui sont bons ou mal adressés et par conséquent les aident pour concentrer leur effort sur ce dernier. Des résultats obtenus utilisant cette technique sont présentés et discutés. ( info) |
6/370. Essais audiologiques pour l'évaluation des désordres auditifs centraux. Trois essais audiologiques (les phrases de concurrence, discours rapidement alternatif, ont décalé des mots spondaïques) actuellement étant employés pour évaluer le dysfonctionnement auditif central sont discutés. Des résultats audiologiques et neurologiques sur trois patients avec les lésions auditives centrales sont présentés, en se référant tout particulièrement à leur exécution sur ces essais auditifs centraux. Les résultats suggèrent que les essais soient de valeur en identifiant et/ou en corroborant les lésions centrales, et en fournissant une explication plus complète des difficultés communicatives patientes. ( info) |
7/370. Dysfonctionnement auditif central. Les nombreux essais applicables à l'évaluation de la surdité centrale sont brièvement passés en revue. Il est probable que les essais verbaux et non-verbaux plus spécifiques, qui évaluent une fonction auditive plus complexe, s'avèrent les plus utiles dans l'évaluation de ces problèmes. Nous croyons que le concept d'un éventail des types clinique-anatomiques de surdité centrale est, à savoir, cortical utile, tronc cérébral et formes plus périphériques ; une étude détaillée d'un exemple principalement d'un type de tronc cérébral de surdité centrale est présentée. Une approche interdisciplinaire qui applique les méthodes d'audiologist, l'oto-rhino-laryngologiste, et le neurologue à ces patients est exigée pour localiser l'emplacement de la lésion, pour détecter et décrire la surdité et pour établir son étiologie. ( info) |
8/370. Problèmes respiratoires supérieurs dans le syndrome jaune d'ongle. Un cas du syndrome jaune d'ongle est décrit. Les changements caractéristiques d'ongle ont été associés aux effusions pleurales, le lymphoedema du visage et les jambes et les symptômes respiratoires supérieurs. La conclusion de la cire d'oreille extrêmement dure n'a pas été rapportée précédemment. Une réponse satisfaisante à la thérapie diurétique de combinaison a été vue. Le cas de l'identification du syndrome est souligné ainsi que le danger de la recherche excessive si les ongles ne sont pas inspectés. Des mécanismes possibles pour la formation du cérumen extrêmement dur sont discutés. ( info) |
9/370. La malformation congénitale de l'oreille intérieure s'est associée à la méningite récurrente. Des défauts de forme congénitaux du labyrinthe de l'oreille intérieure peuvent être associés à la méningite et aux divers niveaux de perte d'audition ou de surdité. Une répétition de la méningite est due au développement d'une communication fistuleuse entre l'espace sous-arachnoïdien et la cavité d'oreille moyenne, et peut prouver mortel. Une forme d'illustration d'une fille japonaise de 4 ans avec la perte d'audition grave bilatérale, la méningite récurrente et les malformations de l'oreille intérieure et du footplate de stapes est présentée. Le déplacement du stapes pendant le tympanotomy a provoqué un jet de fluide céphalo-rachidien. Le défaut a été réparé avec succès, et il n'y a eu aucun autre épisode de la méningite jusqu'ici. ( info) |
10/370. Un modèle pour l'évaluation et la gestion des enfants avec des incapacités multiples. Les enfants avec des incapacités multiples présentent des problèmes de gestion complexes, pour leurs familles et pour les professionnels impliqués dans leur soin. Pour n'importe quel un enfant, la liste de problèmes fonctionnels et médicaux qui doivent être abordés est fréquemment reflétée dans une liste encore plus longue de professionnels impliqués, menant au conseil et aux problèmes contradictoires dans la coordination du soin. On propose un modèle hiérarchique pour l'évaluation et la gestion, qui accentue l'interdépendance des secteurs apparent différents du fonctionnement. Le modèle vise à aider des parents et des professionnels en déterminant des priorités, pour améliorer le fonctionnement interdisciplinaire, et pour soutenir la formation du personnel. Les études de cas d'illustration indiquent l'importance de résoudre des problèmes dans les secteurs tels que le fonctionnement, le positionnement et la nutrition visuels avant que des fonctions intégrées telles que des qualifications de communication puissent être adressées avec succès. ( info) |