1/12. Proliferação sistemática Polyclonal do immunoblast: uma entidade hematológica incomun que apresenta como um exemplo do examinador médico. Uma mulher dos anos de idade 43 que recebesse antibióticos orais por diversos dias para uma infecção superficial do pé desenvolveu um prurido, uma febre, e um lymphadenopathy persistentes, apesar da descontinuação do antibiótico e da administração dos esteróides para uma reação presumida da droga. Horas depois que uma visita subseqüente às urgências para agravar sintomas, ela morreu em casa. Na autópsia, havia uma proliferação florida, sistemática de pilhas de plasma polyclonal e uns immunoblasts que infiltram quase cada órgão e tecido do corpo, especialmente os nós de linfa e o spleen. A natureza polyclonal do processo foi confirmada pela electroforese do immunofixation e immunohistochemistry. Os casos de proliferações sistemáticas polyclonal fatais do immunoblast são extremamente raros, e o disparador para tais proliferações não é sabido sempre. Nós revemos a literatura nesta entidade incomun e discutimos os resultados clínicos e patológicos. ( info) |
2/12. As lesões immunoproliferative de Angiocentric do pulmão associaram com a participação renal difusa. Um homem japonês dos anos de idade 62 apresentou com febre elevada, tosse, e sputa. A varredura do tomography computado (CT) da caixa revelou o pulmão infiltra com o broncograma do ar do lóbulo médio direito e do lymphadenopathy mediastinal. A examinação Bronchoscopic foi executada, e o complexo do avium do mycobacterium foi detectado do líquido de lavage broncoalveolar. Embora a administração do clarithromycin e do levofloxacin melhorasse o patient' os sintomas de s, o pulmão infiltram na varredura do CT da caixa agravada gradualmente. Biópsia do pulmão dos segmentos 4 e 8 por infiltrações lymphoplasmocytic maciças angiocentric e angiodestructive reveladas thorachoscopy vídeo-ajudadas com pilhas gigantes multinucleated, que eram compatíveis com as lesões immunoproliferative angiocentric da classe II. O paciente foi encontrado para ter a deterioração da função renal, e a taxa de filtragem glomerular era 32.6 mL/min. Seus rins foram ampliados e mostraram a tomada proeminente e difusa do citrato gallium-67. A biópsia renal Percutaneous revelou a infiltração maciça de pilhas mononuclear de CD4 , de pilhas de plasma, e de eosinophils no interstício e na destruição da estrutura normal dos tubules. Os vasos sanguíneos foram destruídos e substituídos por pilhas inflamatórios. A quimioterapia de combinação conseguiu uma remissão, e o paciente permaneceu livre da doença em 2 anos após o início da doença. Nós recomendamos a imagem latente dos rins para o diagnóstico e depois da biópsia renal avaliar a participação renal de lesões immunoproliferative angiocentric. ( info) |
3/12. Lesão immunoproliferative de Angiocentric do pulmão. A lesão immunoproliferative de Angiocentric (AFLIJA) é o processo angiocentric e angiodestructive de pilhas lymphoreticular com invasão vascular. AFLIJA do pulmão é raro. Nós tratamos uns 57 a mulher dos anos de idade que com AFLIGE do pulmão em quem a radiografia da caixa e o tomography computado mostraram a opacidade ground-glass no lóbulo mais baixo esquerdo e no segmento lingular. Desde que os resultados macroscópicos e intraoperativos da biópsia do pulmão não poderiam governar para fora a possibilidade de malignidade, incluindo o lymphoma maligno, nós conduzimos o pneumonectomy esquerdo. A examinação de Immunohistological do tumor mostrou que aquele os linfócitos da infiltração consistentes com AFLIGEM. Porque os marcadores do tumor tais como o soro LDH e o receptor IL-2 solúvel aumentaram postoperatively, nós conduzimos a quimioterapia sistemática, depois do qual os marcadores elevados do tumor do soro diminuíram. ( info) |
4/12. Uma caixa do granulomatosis do lymphomatoid/lesão immunoproliferative angiocentric com curso clínico longo e participação difusa do cérebro. As lesões immunoproliferative do granulomatosis de Lymphomatoid (LYG) /angiocentric (AFLIJA) consistem na proliferação lymphoreticular angiocentric e angiodestructive que envolve predominante os pulmões e outros locais extranodal, tais como o sistema nervoso central (CNS). Esta entidade clínica é considerada como um processo da pilha de B relativo lymphoma difuso da B-pilha da infecção do vírus de Epstein-Barr (EBV) e do positivo de EBV ao grande. O CNS é envolvido em 20% dos casos de LYG, mas a participação da inicial é rara. Nos casos sem sintomas pulmonars, o diagnóstico pode ser difícil. Nós relatamos um caso raro que envolve a progressão inicial dos sintomas do CNS seguidos por uma anomalia pulmonaa. Uma menina dos anos de idade 14 sofreu da febre elevada, do porte ataxic e do paraparesis. MRI revelou sinais elevados do T2 difuso com realces múltiplos do gadolínio no cerebelo, na haste de cérebro e na matéria branca cerebral. Seus sintomas melhoraram momentaneamente após a terapia esteróide, mas a ataxia progrediu gradualmente. A dispnéia devido à participação intersticial pulmonaa apareceu quando tinha 18 anos velha. A terapia esteróide provou eficaz para sintomas respiratórios. Em 20 anos velho sofreu da síndrome coagulopathy (DIC) e hemophagocytic intravenosa disseminada (HPS) com sintomas respiratórios e apreensões repetidas. Seus sintomas melhoraram após a administração do cyclophosphamide. O distúrbio suave do hemiparesis e do porte apareceu quando tinha 22 anos velha. MRI revelou lesões novas nos gânglio básicos e na matéria branca subcortical, na atrofia do cérebro e na intensidade elevada do T2 difuso da matéria branca cerebral. O Cyclophosphamide era eficaz e não houve nenhum retorno dos sintomas nos últimos 5 anos. Nós revimos o LYG/AIL não-tumorous que envolve o CNS, e discutimos as características clínicas, a imagem latente de MRI e o diagnóstico do LYG/AIL. ( info) |
5/12. Lesão immunoproliferative de Angiocentric e lymphoma angiocentric do nó de linfa nas crianças. Um relatório de dois casos. ALVO: Para relatar dois exemplos de uma lesão immunoproliferative angiocentric (AFLIJA) e do lymphoma angiodestructive angiocentric (AL) que apresenta em nós de linfa nas crianças. O mais geralmente envolver os locais extranodal, AIL/AL apresenta raramente nos nós do spleen e de linfa. METHODS/RESULTS: Argumento 1 apresentado como um lymphadenopathy cervical em uma menina dos anos de idade 3 que está sendo tratada para a leucemia lymphoblastic aguda da pilha do pre-B. Os estudos histológicos e immunohistochemistry revelaram um vírus de Epstein-Barr positivo (EBV ), grande pilha de B (CD20 e CD30 ) AFLIGEM com áres extensa da necrose, o granulomatosis de semelhança inteiro do lymphomatoid. Caso 2 apresentado como um grande lymphadenopathy supraclavicular em um menino dos anos de idade 13. A histologia e immunohistochemistry revelaram um EBV-, grande (CD45RO, CD56, e CD30 ) AL de célula T, apresentando as características do lymphoma do T cell angiocentric assim chamado/pilha de assassino natural, tipo nasal. CONCLUSÕES: O termo AIL/AL refere um grupo heterogêneo de circunstâncias nao originais a um tipo particular de pilha lymphoid. Estas lesões são reconhecidas facilmente pelo histopathologist por causa de seu teste padrão angiocentric extremamente incomun. Embora raro, AIL/AL pode apresentar como lesões nodais nas crianças ab initio. ( info) |
6/12. Lesão immunoproliferative de Angiocentric do estômago. Nós relatamos aqui uma caixa rara da lesão immunoproliferative angiocentric (AFLIJA) do estômago. O paciente era uma fêmea japonesa dos anos de idade 61 cuja a história médica fosse normal. Depois de uma queixa do incómodo abdominal, um tumor submucosal do estômago foi encontrado e a incisão do estômago foi feita. A examinação histológica do tumor revelou angiocentric múltiplo ou as lesões angiodestructive com lymphocytic numeroso infiltram. Estas lesões vasculares eram histològica as mesmas que aquelas no vasculitis lymphocytic benigno com granulomatosis (BLV) do intervalo respiratório. AFLIJA é uma entidade distinta, incluindo BLV, granulomatosis do lymphomatoid e o lymphoma angiocentric com o BLV que representa um bom grupo do prognóstico de AFLIGE. Um exame da literatura sugere que que AFLIGE é um espectro de desordens proliferative do T-linfócito. A nosso conhecimento, este é o primeiro exemplo de AFLIGE o envolvimento do estômago primeiramente. ( info) |
7/12. síndrome hemophagocytic Vírus-associada: identificação de uma lesão immunoproliferative do precursor. a síndrome hemophagocytic Vírus-associada (VAHS) é uma proliferação histiocytic nonneoplastic, generalizada com o hemophagocytosis marcado associado com uma infecção viral sistemática. Os estudos Histologic de nós de linfa mostram geralmente a prostração lymphoid e a proliferação histiocytic. Neste relatório nós descrevemos o exemplo de um paciente com Epstein-Barr VAHS vírus-associado em que as amostras iniciais da biópsia do nó de linfa mostraram uma lesão immunoproliferative que precedesse a proliferação histiocytic generalizada usual. Isto que encontra sugere que alguns casos de VAHS possam ter uma lesão immunoproliferative do precursor. ( info) |
8/12. Proliferações immunoblastic polyclonal sistemáticas. Este relatório descreve as características clínicas e patológicas de quatro pacientes com uma proliferação immunoblastic florida, sistemática. O sangue destes pacientes exibiu um suave a leucocitose marcado com uma porcentagem elevada dos immunoblasts e das pilhas de plasma. A medula foi infiltrada igualmente extensivamente por immunoblasts. Os espécimes da biópsia do nó de linfa de dois pacientes mostraram perto do effacement total da arquitetura nodal por uma infiltração difusa dos immunoblasts e das pilhas de plasma. O processo proliferative foi determinado ser polyclonal com técnicas immunohistochemical. Os estudos citogénicos da medula de dois pacientes mostraram a um pseudodiploid o clone anormal, com um translocation que envolve uma ruptura na faixa 14q32 em cada caso. A patogénese destas desordens proliferative em obscuro, embora três pacientes tivessem alguma evidência de uma desordem imune aguda. Um destes pacientes foi tratado com os esteróides, o vincristine, e o cyclophosphamide. Um outro paciente foi tratado com os esteróides somente, e um paciente foi tratado com os esteróides e o cyclophosphamide. Todos tiveram a regressão rápida do processo da doença. Dois pacientes estão vivos e aparentemente livres da doença 31 e 48 meses após o diagnóstico. Um morreu do sepsis. O quarto paciente teve a síndrome imune adquirido da deficiência (AIDS) e morrido sem terapia. A biologia da proliferação immunoblastic destes pacientes é incerta. Os resultados immunohistochemical sugerem uma proliferação reactiva, polyclonal, mas as anomalias citogénicas em dois pacientes indicam a possibilidade de um clone neoplástico enigmático. ( info) |
9/12. Doença pequeno-intestinal de Immunoproliferative com lymphoma--dificuldades e armadilhas diagnósticas. Relatórios do caso. A doença pequeno-intestinal de Immunoproliferative e o lymphoma intestinal difuso relativo são uma doença debilitante predominante em África do Sul. Os relatórios do caso são apresentados para ilustrar que o curso adiantado pode deceptively ser prolongado e ' benign' ; a diarreia não é invariável, e uma resposta clínica inicial aos antibióticos pode ocorrer. A combinação de atrofia villous e predominante uma infiltração da pilha de plasma do propria do lamina em espécimes jejunal da biópsia podem indicar o lymphoma em nós das entranhas adjacentes ou de linfa regional. ( info) |
10/12. Alongue o tumor da pilha do nó de linfa da origem provável da pilha do reticulum associada com o multiclonal gammopathy. Nós descrevemos um exemplo de um homem dos anos de idade 48 que apresente repetidamente com um tumor do nó de linfa da garganta. O tumor cresceu insidiously sobre 11 anos e o paciente morreu na idade de 58 com a generalização do tumor nos nós de linfa direitos e no spleen cervicais, paratracheal. O tumor foi compor de pilhas dadas forma eixo com o pseudoinclusion cytoplasmic intranuclear ocasional. A nível ultrastructural o tumor revelou as inclusões cristalinas encadernadas da membrana, que estavam localmente no contacto directo com o envelope nuclear e os cisternae da confrontação do reticulum endoplasmic. O tumor foi associado com o gammopathy do multiclonal compor de dois subconjuntos de IgG/lambda e um subconjunto do paraprotein positivo de IgA/lambda produzido pelas pilhas lymphoid que cercam o tumor. Nós diagnosticamos o tumor como o " alongue o tumor da pilha do nó de linfa da origem provável da pilha do reticulum associada com o gammopathy" do multiclonal; e considere o tecido lymphoid produzindo o paraprotein para ser reactivo. ( info) |