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1/1. Na síndrome amamentar-relacionada transiente do chylomicronaemia. Este papel relata em dois infantes masculinos com anormalmente os altos níeses de triacylglycerols do soro (> 15.00 mmol/l) e acumulação maciça de chylomicrons. Os lipidograms patológicos foram observados durante a amamentação somente e eram típicos de uma síndrome rara do chylomicronaemia. As anomalias do laboratório foram detectadas acidentalmente nos infantes de outra maneira saudáveis. Um fator de modulação não reconhecido em mother' fresco; o leite de s causou a atividade diminuída transitório do complexo hydrolytic para chylomicrons e lipoproteína da muito-baixo-densidade, provavelmente devido a uma deficiência orgânica do lipase da lipoproteína. A normalização dos lipidograms sugeriu que a atividade catalítica do lipase da lipoproteína recuperasse ràpida após weaning. A patogénese moveu-se mais para uma desordem imune, para a produção de anticorpos (do automóvel) de encontro a um componente do sistema lipolytic. Mother' o leite de s deve ser substituído com leite humano fornecedor depositado, mas esta não é uma demanda inequívoca. CONCLUSÃO: Mother' fresco; o leite de s causou uma diminuição na atividade da enzima lipolytic (lipase da lipoproteína). O hypertriacylglycerolaemia maciço desapareceu rapidamente após weaning. Dois infantes com esta síndrome transiente do chylomicronaemia eram assintomáticos. ( info) |
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