1/184. Calcifications spléniques dans des patients de drépanocyte de heterozygote. Une petite, fibrotique, et même calcifiée rate est le cachet de la maladie de drépanocyte d'homozygote dans les adultes. Une telle condition est très rare dans la faucille-thalassémie et, à notre connaissance, est pas précédemment rapportée dans un trait de drépanocyte. Nous rapportons deux enfants de mêmes parents de drépanocyte de heterozygote avec les calcifications spléniques, un trait de drépanocyte et un sickle-beta -thalassemia, sans n'importe quelle histoire suggestive de la crise vasooclusive-infarctive splénique. ( info) |
2/184. survie prolongée d'un patient présentant le trait de drépanocyte et le carcinome médullaire rénal métastatique. BUT : Le traitement et les résultats d'un patient présentant le trait de drépanocyte et le carcinome médullaire rénal métastatique est décrit. PATIENT ET MÉTHODES : Un garçon de 12 ans avec le trait de drépanocyte a eu le carcinome médullaire rénal métastatique. Après la résection chirurgicale de la tumeur primaire, il a reçu la chimiothérapie avec le methotrexate, le vinblastine, le doxorubicin, et le cisplatin. Le carcinome a progressé après une période de six mois de la maladie stable. À ce moment-là, il a reçu la chimiothérapie comprenant l'ifosfamide, l'etoposide, le carboplatin, et topotecan. RÉSULTATS : Le patient est mort de la maladie progressive 15 mois de diagnostic. Le patient' ; la tumeur de s dans ce rapport n'a montré aucune progression tandis qu'il recevait le methotrexate, le vinblastine, le doxorubicin, et le cisplatin, mais est par la suite devenue réfractaire à ces derniers et à d'autres agents cytotoxiques. CONCLUSION : Le carcinome médullaire rénal est une tumeur fortement chimiothérapie-résistante. La survie moyenne après diagnostic est de 15 semaines ; la plus longue survie a rapporté dans la littérature est à 12 mois de diagnostic. Le patient dans ce rapport a survécu plus longtemps que les patients précédemment décrits avant la mort de la maladie progressive. ( info) |
3/184. Une cause peu commune de haematuria. Une caisse de haematuria brut est décrite dans un jeune femme. Ceci a été au commencement attribué à l'utilisation des analgésiques. L'histoire et la recherche suivantes ont confirmé que la cause pour le haematuria était trait de drépanocyte se produisant dans un individu dans qui on ne l'a pas au commencement suspecté. ( info) |
4/184. Hyponatraemia : perspectives biochimiques et cliniques. Hyponatraemia est une anomalie biochimique commune, se produisant dans environ 15% d'hospitalisés d'hôpital. Il est souvent associé à la maladie grave et aux résultats relativement pauvres. Pathophysiologiquement, le hyponatraemia peut être faux, dilutional, depletional ou redistributional. En particulier les causes et les concepts difficiles du hyponatraemia sont le syndrome de l'antidiuresis inadéquat et le syndrome en difficulté de cellules, qui sont discutés ici en détail. La thérapie devrait toujours être visée au processus fondamental de la maladie. ' ; Hyponatraemic symptoms' ; soyez d'importance douteuse, et pouvez davantage être lié à la surcharge de l'eau et/ou à la maladie causative, qu'au hyponatraemia intrinsèquement. L'altitude artificielle du sodium de plasma par infusion saline comporte le risque d'induction de demyelination osmotique (myelinolysis central de pontine). ( info) |
5/184. Insuffisance rénale aiguë due à l'acyclovir oral chez un homme avec le trait de drépanocyte. Plusieurs rapports publiés ont suggéré que l'acyclovir oral puisse causer l'insuffisance rénale, mais la fonction rénale de ligne de base était anormale ou peu claire dans ces rapports. Nous décrivons un patient présentant l'échec rénal aigu acyclovir-induit oral et un niveau normal de créatinine de sérum documenté juste avant l'exposition à la drogue. Peut-être, la concurrence avec du céphalosporine pour l'élimination tubulaire rénale a prédisposé notre patient aux niveaux néphrotoxiques de sérum de l'acyclovir. En outre, le patient a eu le trait de drépanocyte, qui pourrait avoir contribué à un degré disproportionné d'hypercalémie et d'acidose vues tôt dans le patient' ; cours clinique de s. ( info) |
6/184. syndrome de Pallister-Hall : clinique et M. dispositifs. Un mois-vieux garçon 4 avec polydactyly et l'épiglotte bifide se sont avérés pour avoir grand massachusetts sellar et suprasellar. Quand le diagnostic du syndrome de Pallister-Hall a été fait, la gestion conservatrice a été élue. Quand le patient était 2 années, la tumeur s'était développée proportionnellement avec le patient, et il se développait convenablement. Bien que rare, il est importante reconnaître cette entité non seulement pour le diagnostic clinique mais également pour la gestion appropriée et la consultation génétique. ( info) |
7/184. purpura thrombocytopenic Thrombotic dans un patient présentant la crise de drépanocyte. La combinaison de la crise de la maladie de drépanocyte et du purpura thrombocytopenic thrombotic a été décrite seulement plusieurs fois. Ici nous présentons le cas d'un patient présentant une crise hémolytique due à la maladie de drépanocyte compliquée par le purpura thrombocytopenic thrombotic. Nous également passons en revue les cas précédemment rapportés et les comparons et contrastons, accentuant des défis diagnostiques. ( info) |
8/184. carcinome médullaire rénal : résultats échographiques et calculés de tomographie, de résonance magnétique et angiographiques. Le carcinome médullaire rénal est une tumeur récemment décrite et fortement agressive, se produisant principalement dans de jeunes patients d'origine africaine avec le trait de drépanocyte (SCT). Tous ont été métastatiques à la chirurgie. La chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie ne semblent pas changer le cours de la maladie. Le temps de survie est très court. La présentation est habituellement avec le haematuria, la douleur abdominale et la perte de poids. Quarante-neuf patients ont été rapportés des Etats-Unis, de ces 47 étaient africains/Américains. Les rapports sont la plupart du temps apparus en journaux de pathologie. Sur l'examen des résultats de formation image rapportés dans les journaux radiologiques, il devient évident qu'il est possible que un radiologiste suggère un diagnostic spécifique dans l'arrangement démographique et clinique approprié. Ici le premier patient britannique de décent afro-caraïbe dans qui un diagnostic préopératoire a été suggéré sur les résultats de formation image d'une tumeur pelvienne rénale centralement localisée, emballant le bassin sur un fond de SCT dans 28 ans est décrit. On s'attend à ce qu'un index élevé de soupçon dans l'arrangement clinique approprié puisse mener à un diagnostic plus tôt, à un traitement et à une survie des patients. Le patient va vivant et raisonnablement bien de 9 mois après chirurgie. La gamme complète des résultats de formation image dans le carcinome médullaire rénal sont décrites. ( info) |
9/184. Infusion de distributeur de lymphocyte pour supprimer l'hématopoïèse récurrente de centre serveur après BMT allogeneic pour la maladie de drépanocyte. FOND : L'infusion de distributeur de lymphocyte (DLI) est actuellement thérapie standard pour la rechute des malignités après BMT allogeneic. Plusieurs observations suggèrent que les cellules normales et leucémiques d'ancêtre d'origine de centre serveur constituent les cellules de cible efficaces pour les lymphocytes donateur-dérivés. Pour empêcher la rechute de la maladie de drépanocyte (SCD), un enfant avec l'évidence de diminuer le chimerism mélangé a reçu DLIs pendant 8 mois après BMT allogeneic pour SCD. RAPPORT DE CAS : Un enfant de 4 ans qui était homozygote pour SCD a subi une transplantation de moelle de sa soeur entièrement HLA-assortie. La détection courante des chromosomes de sexe en cellules de moelle a démontré le chimerism mélangé décroissant, qui a annoncé une répétition probablement imminente de la maladie. Le patient a reçu deux DLIs dans les doses par accroissement évaluées les jours 234 et 267. Un mois plus tard, il a développé la catégorie 2 GVHD aigu qui a bien répondu aux corticostéroïdes et au cyclosporine. RÉSULTATS : DLI a eu comme conséquence le chimerism de distributeur complet dans les 2 mois de la deuxième infusion. Maintenant, 2 ans après le deuxième DLI, le patient est en excellent état, avec de l'HB normal et l'excellents croissance et développement. CONCLUSION : C'est le premier rapport d'une utilité réussie de DLI dans un patient présentant la répétition imminente probable de SCD après BMT allogeneic. Il prouve que DLI peut déplacer le centre serveur résiduel HPCs en cas de répétition de la maladie bénigne après BMT allogeneic. ( info) |
10/184. La thérapie d'oxygène de Transcorneal pour le glaucome s'est associée au hyphema de drépanocyte. BUT : Pour étudier trois patients présentant le glaucome provoqué par hyphema de drépanocyte qui ont été avec succès soignés avec la thérapie d'oxygène transcorneal. MÉTHODES : Rapports de cas. Trois patients présentant la pression intraoculaire accrue provoquée par hyphema de drépanocyte étaient thérapie d'oxygène transcorneal administrée utilisant l'oxygène humidifié à un débit qui s'est étendu de 1 à 3 l/minute. RÉSULTATS : Chacun des trois patients a eu une réduction dramatique de leur pression intraoculaire dans des heures de recevoir la thérapie d'oxygène. Aucune complication n'a été associée à la thérapie d'oxygène. CONCLUSION : La thérapie d'oxygène de Transcorneal peut réduire la pression intraoculaire dans les patients présentant le glaucome du hyphema de drépanocyte. Davantage d'étude est justifiée pour évaluer cette nouvelle thérapie. ( info) |