| Un foetus avec l'aspect échographique des poumons echogenic et agrandis et de la trachée et des bronches dilatées, indiquant l'obstruction laryngotracheal, est rapporté. En plus, le foetus a eu l'ascite et l'oedème sous-cutané et le volume de fluide aniotique ont été réduits. La recherche d'écoulement de Doppler sur la circulation veineuse systémique a indiqué des signes d'arrêt du coeur, et la couleur Doppler a visualisé l'écoulement pulmonaire accru possible. Après arrêt de grossesse, l'autopsie a confirmé les observations échographiques et a indiqué un thymus hypoplastic. Pendant la grossesse actuelle la mère a souffert de la toux soutenue, et les essais sérologiques ont indiqué l'infection aiguë de coqueluche. La recherche d'amplification en chaîne par réaction pour bordetella pertussis dans le fluide aniotique était négative. Les possibilités de toxines de coqueluche en tant que facteurs nocifs et d'une présentation atypique d'anomalie de DiGeorge sont discutées. ( info) |
2/33. infections inférieures récurrentes de région respiratoire dans un garçon de 14 ans avec tracheobronchomegaly (syndrome de Mounier-Kuhn). Tracheobronchomegaly (syndrome de Mounier-Kuhn) est caractérisé par la dilatation des voies aériennes centrales, des outpouchings tracheobronchial, et du tracheobronchitis chronique. La plupart des caisses sont diagnostiquées dans l'âge adulte. Nous rapportons les résultats cliniques, radiographiques, et bronchoscopic dans un garçon de 14 ans avec tracheobronchomegaly, le ptosis de la paupière droite, et la peau et le mucosa superflus de la lèvre supérieure, qui a présenté avec une histoire de deux ans des infections inférieures récurrentes de région respiratoire. Les pédiatres devraient se rendre compte de la possibilité qui tracheobronchomegaly peut causer des symptômes cliniques dans l'enfance et l'adolescence. Pediatr Pulmonol. 2000 ; 29:476 - 479. ( info) |
3/33. Tracheomegaly en association avec le rhumatisme articulaire. Ci-dessus nous présentons un cas tracheomegaly de vu dans un patient présentant le rhumatisme articulaire. À l'authors' ; la connaissance, et d'un examen de la littérature, cette combinaison n'a pas été précédemment décrite. ( info) |
4/33. Une cause rare de la dyspnée et de la maladie pulmonaire fibrocystic. Tracheobronchomegaly (TBM) est un désordre des voies aériennes principales caractérisées par un agrandissement des bronches de trachée et de tige principale. On pense que cela résulterait d'un défaut congénital de tissu conjonctif qui a comme conséquence la trachée et les bronches principales devenant flasques. Bien que TBM soit considéré rare, il peut être plus commun qu'est généralement reconnu, et peut être une cause rarement-diagnostiquée d'affection pulmonaire chronique. ( info) |
5/33. syndrome de Mounier-Kuhn. Une variante de syndrome de Mounier-Kuhn est rapportée où le patient a eu le bronchiectasis avec tracheo-bronchomegaly. Le patient a également eu des anomalies et l'asthenozoospermia faciaux. Cette combinaison n'a pas été rapportée jusqu'ici dans la littérature. ( info) |
6/33. Cas rapidement de progrès de syndrome de Mounier-Kuhn dans l'enfance tôt. Les rapports du syndrome de Mounier-Kuhn dans l'enfance sont extrêmement rares, car il présente habituellement dans les troisième ou quatrièmes décennies. Dans le seul l'autre rapport d'une caisse diagnostiquée dans l'enfance tôt, l'enfant était bien à l'heure de publication. Nous rendons compte d'un mois-vieux garçon 15 qui s'est présenté avec sa première maladie respiratoire à l'âge pendant 3 mois. Son cours de la maladie était plus grave que précédemment rapporté. Le diagnostic a été caractéristiquement retardé jusqu'à l'échec respiratoire aigu a compliqué une infection de région respiratoire à 13 mois, incitant la tomographie par ordinateur à haute résolution (HRCT) du coffre. Il a graduellement détérioré, par la suite exigeant l'appui ventilatoire ; la mort s'est produite à l'âge 15 mois. Ce rapport illustre l'hétérogénéité clinique du syndrome. Nous passons en revue les théories au sujet de l'étiologie et les résultats cliniques identifiés dans les adultes. L'incidence peut être plus haute que précédemment prévu, et tracheobronchomegaly (TBM) devrait être considéré comme cause d'échec respiratoire et de pneumonie récurrente chez les enfants où d'autres investigations, y compris la radiographie de la poitrine (CXR), sont normales. Un balayage du coffre HRCT (cHRCT) et un bronchoscopy sont habituellement diagnostiques. ( info) |
7/33. Tracheobronchomegaly a associé le tracheomalacia : analyse par étude de sommeil. Tracheobronchomegaly (TBM) de temps en temps peut progresser au tracheomalacia étendu qui mène à l'échec respiratoire. La spirométrie, la tomographie calculée de multidetector expiratoire dynamique (CT), bronchoscopy sont employées pour diagnostiquer des patients de tracheobronchomalacia suspecté. Nous avions l'habitude la technique de la surveillance de nuit des variables respiratoires pour montrer la présence des anomalies respiratoires pendant le sommeil et ce qui a été corrigé en appliquant la pression positive continue nasale de voie aérienne (CPAP). L'étude a montré la présence de l'apnoea et des hypopnoeas, qui étaient obstructifs en nature avec un index d'apnoea-hypopnoea (AHI) de 11, aucune désaturation de ronflement et associée de l'oxygène de 75 pour cent. Une étude durant la nuit de seconde avec de la pression positive continue nasale de voie aérienne à une pression critique de 8 cm, l'AHI a diminué à 3 avec aucune baisse dans la saturation de l'oxygène. Cette technique non envahissante devrait être considérée comme outil diagnostique dans le tracheobronchomalacia et savoir les résultats de la thérapie de CPAP, chirurgicale ou stent en cette condition. ( info) |
8/33. syndrome de Tracheobronchomegaly-Mounier-Kuhn. Tracheobronchomegaly est un désordre rare de l'étiologie incertaine, caractérisé par la dilatation marquée de la trachée et des bronches principales, liée à la diverticulose trachéale, au bronchiectasis et à l'infection récurrente de région respiratoire. Nous rapportons un homme de 60 ans du royaume de l'Arabie Saoudite dans cette condition et passons en revue la littérature pour une entité si rare. ( info) |
9/33. tracheomalacia s'est associé au syndrome de Mounier-Kuhn dans l'unité de soins intensifs : traitement avec Freitag stent. Un rapport de cas. tracheomalacia est un processus caractérisé par la douceur des cartilages trachéaux de soutien, par la prolongation du mur membrané postérieur et par la réduction du diamètre antéropostérieur trachéal. Exceptionnellement, le tracheomalacia peut être associé à tracheobronchomegaly ou au syndrome de Mounier-Kuhn. Fibro-bronchoscopy représente le ' ; ' ; or standard' ; ' ; pour le diagnostic. Le cas d'un mâle de 79 ans observé après hospitalisation dans une salle médicale pour le decompensation obstructif pulmonaire chronique de la maladie (COPD), et avec le foyer bronchopulmonaire gauche basique, est décrit. Au cours de cette période, une détérioration progressive des conditions cliniques s'est produite, en dépit de la thérapie de cortisone et d'antibiotique, et le patient a été transféré à l'ICU pour la dyspnée, hypoxie, hypocapnie et avec un diagnostic de la fibrose pulmonaire. Bronchoscopy, exécuté pendant la respiration spontanée, a indiqué le tracheomalacia qui était responsable de la sténose complète dynamique trachéale pendant l'expiration et de la sténose dynamique de total partiel de la bronche primaire gauche dans la première région, ainsi que la conservation de crachat. D'ailleurs, cette recherche a confirmé le diagnostic tracheobronchomegaly déjà de vu sur le CT. On lui a suggéré de placer un Freitag stent, puisque l'insertion d'un autre modèle n'aurait pas eu assez de possibilité de stabilité, dû à l'énorme prolongation du lumen trachéal et ne pourrait pas avoir garanti le bon dégagement des sécrétions. Sept jours après cette intervention, effectuée dans un outpatients' ; plaçant, le patient a été écarté de l'ICU, sans aide de l'O2, avec la bonne ventilation, la saturation en conformité avec son âge et la bonne expectoration. ( info) |
10/33. transplantation rénale dans un patient affecté par syndrome de Mounier-Kuhn. Tracheobronchomegaly, également appelé le syndrome de Mounier-Kuhn, consiste en la dilatation de la trachée et des bronches principales en raison de l'atrophie ou l'absence de leurs fibres élastiques et cellules de muscle lisse. La radiographie standard de coffre souvent ne permet pas le diagnostic parce que seulement la formation image latérale, obtenue avec des rayons x ou le balayage de CT de coffre, montre le degré vrai de dilatation trachéale. La chirurgie n'a aucun rôle dedans tracheomegaly, excepté les complications de la sténose ou du pneumothorax trachéale. La transplantation rénale cadavérique de présents rapports de travail dans un femme de 43 ans affecté par la maladie rénale de phase finale et la souffrance de congénital tracheobronchomegaly diagnostiqué pendant la première décennie de la vie. Aucun problème chirurgical ou anesthésique n'a été produit au cours de la période perioperative immédiate. Le patient n'a pas eu besoin de la physiothérapie pulmonaire. La prophylaxie antibiotique a été donnée pendant 10 jours. Aucune infection pulmonaire ne s'est développée, et le patient a été déchargé de l'hôpital asymptomatique avec la fonction rénale normale à 25 jours après la greffe. Quatre mois plus tard, la bronchite expérimentée patiente avec la toux et fièvre. La thérapie antibiotique a été effectuée avec totalement la résolution des symptômes. À 8 mois de suivi après greffe du rein, le patient est asymptomatique avec la fonction rénale normale. ( info) |