1/184. Calcificações Splenic em pacientes da pilha de sickle do heterozygote. Um spleen pequeno, fibrotic, e mesmo calcificado é a indicação da doença de pilha de sickle do homozygote nos adultos. Tal circunstância é muito rara no sickle-thalassemia e, a nosso conhecimento, é relatada não previamente em um traço da pilha de sickle. Nós relatamos dois irmãos da pilha de sickle do heterozygote com calcificações splenic, um traço da pilha de sickle e um sickle-beta -thalassemia, sem nenhuma história sugestivo da crise vasooclusive-infarctive splenic. ( info) |
2/184. Sobrevivência prolongada de um paciente com traço da pilha de sickle e carcinoma medullary renal metastática. FINALIDADE: O tratamento e o resultado de um paciente com traço da pilha de sickle e carcinoma medullary renal metastática são descritos. PACIENTE E MÉTODOS: Um menino dos anos de idade 12 com traço da pilha de sickle teve a carcinoma medullary renal metastática. Após o resection cirúrgico do tumor preliminar, recebeu a quimioterapia com methotrexate, vinblastine, doxorubicin, e cisplatin. A carcinoma progrediu após um período de 6 meses de doença estável. Naquele tempo, recebeu a quimioterapia que inclui o ifosfamide, o etoposide, o carboplatin, e o topotecan. RESULTADOS: O paciente morreu da doença progressiva 15 meses do diagnóstico. O patient' o tumor de s neste relatório não mostrou nenhuma progressão quando recebia o methotrexate, o vinblastine, o doxorubicin, e o cisplatin, mas tornou-se eventualmente refratário a estes e a outros agentes cytotoxic. CONCLUSÃO: A carcinoma medullary renal é um tumor altamente quimioterapia-resistente. A sobrevivência média após o diagnóstico é 15 semanas; a sobrevivência a mais longa relatou na literatura está a 12 meses do diagnóstico. O paciente neste relatório sobreviveu mais por muito tempo do que os pacientes previamente descritos antes de morrer da doença progressiva. ( info) |
3/184. Uma causa incomun da hematúria. Uma caixa da hematúria bruta é descrita em uma mulher nova. Isto foi atribuído inicialmente ao uso dos analgésicos. A história e a investigação subseqüentes confirmaram que a causa para a hematúria era traço da pilha de sickle que ocorre em um indivíduo em quem não se suspeitou inicialmente. ( info) |
4/184. Hyponatraemia: perspectivas bioquímicas e clínicas. Hyponatraemia é uma anomalia bioquímica comum, ocorrendo em aproximadamente 15% de inpatients do hospital. É associado frequentemente com a doença severa e o resultado relativamente pobre. Pathophysiologically, o hyponatraemia pode ser especulativo, dilutional, depletional ou redistributional. Particular as causas e os conceitos difíceis do hyponatraemia são a síndrome do antidiuresis impróprio e a síndrome doente da pilha, que são discutidos aqui em detalhe. A terapia deve sempre ser alvejada no processo subjacente da doença. ' Hyponatraemic symptoms' seja da importância duvidosa, e possa mais ser relacionado à sobrecarga da água e/ou à doença causal, do que ao hyponatraemia por si mesmo. A elevação artificial do sódio do plasma pela infusão salina carreg o risco de indução do demyelination osmotic (myelinolysis central do pontine). ( info) |
5/184. Insuficiência renal aguda devido ao acyclovir oral em um homem com traço da pilha de sickle. Diversos relatórios publicados sugeriram que o acyclovir oral pudesse causar a insuficiência renal, mas a função renal da linha de base era anormal ou obscura naqueles relatórios. Nós descrevemos um paciente com falha renal aguda acyclovir-induzida oral e um nível normal da creatinina do soro documentado imediatamente antes da exposição à droga. Concebìvel, a competição com um cephalosporin para a eliminação tubular renal predisps nosso paciente aos níveis nephrotoxic do soro de acyclovir. Além, o paciente teve o traço da pilha de sickle, que pôde ter contribuído a um grau desproporcional de hyperkalemia e de acidez considerados cedo no patient' curso clínico de s. ( info) |
6/184. Síndrome de Pallister-Salão: clínico e SR. características. Um menino 4 mês-velho com polydactyly e o epiglottis bífido foram encontrados para ter uma grande massa selar e suprasellar. Quando o diagnóstico da síndrome de Pallister-Salão foi feito, a gerência conservadora foi elegida. Quando o paciente tinha 2 anos velho, o tumor tinha crescido proporcional com o paciente, e estava tornando-se apropriadamente. Embora rara, esta entidade é importante de reconhecer não somente para o diagnóstico clínico mas igualmente para a gerência apropriada e a assistência genética. ( info) |
7/184. Purpura thrombocytopenic Thrombotic em um paciente com crise da pilha de sickle. A combinação de crise da doença de pilha de sickle e de purpura thrombocytopenic thrombotic foi descrita somente algumas vezes. Aqui nós apresentamos o exemplo de um paciente com uma crise hemolytic devido à doença de pilha de sickle complicada pelo purpura thrombocytopenic thrombotic. Nós igualmente revemos os casos relatados previamente e comparamo-los e contrastamo-l, destacando desafios diagnósticos. ( info) |
8/184. carcinoma medullary renal: tomography ecográfico, computado, ressonância magnética e resultados angiográficos. A carcinoma medullary renal é um tumor recentemente descrito, altamente agressivo, ocorrendo predominante em pacientes novos da ascendência africana com traço da pilha de sickle (SCT). Todos foram metastáticos na cirurgia. A cirurgia, a radioterapia e a quimioterapia não parecem alterar o curso da doença. O tempo de sobrevivência é muito curto. A apresentação é geralmente com hematúria, dor abdominal e perda de peso. Quarenta e nove pacientes foram relatados dos EUA, destes 47 eram africanos/americanos. Os relatórios apareceram na maior parte em jornais da patologia. Na revisão da imagem latente os resultados relataram nos jornais radiológicos, torna-se aparente que é possível para um radiologista sugerir um diagnóstico específico no ajuste demográfico e clínico apropriado. Aqui o primeiro paciente britânico de aceitável afro-caraíbico em quem um diagnóstico pré-operativo foi sugerido nos resultados da imagem latente de um tumor pélvico renal centralmente encontrado, encerrando a pelve em um fundo de SCT em uns anos de idade 28 é descrito. Espera-se que um índice elevado da suspeita no ajuste clínico apropriado pode conduzir a um diagnóstico mais adiantado, a um tratamento e a uma sobrevivência dos pacientes. O paciente é vivo e razoavelmente bem 9 meses após a cirurgia. A série completa de resultados da imagem latente na carcinoma medullary renal é descrita. ( info) |
9/184. Infusão fornecedora do linfócito para erradicar o hematopoiesis periódico do anfitrião após BMT allogeneic para a doença de pilha de sickle. FUNDO: A infusão fornecedora do linfócito (DLI) é atualmente terapia padrão para o relapse das malignidades após BMT allogeneic. Diversas observações sugerem que as pilhas normais e leucêmicas do progenitor da origem do anfitrião constituam pilhas de alvo eficazes para linfócitos doador-derivados. Para impedir o relapse da doença de pilha de sickle (SCD), uma criança com evidência de diminuir chimerism misturado recebeu DLIs 8 meses após BMT allogeneic para SCD. RELATÓRIO DO CASO: Uma criança dos anos de idade 4 que fosse homozygous para SCD submeteu-se a uma transplantação da medula de sua irmã inteiramente HLA-combinada. A deteção rotineira de cromossomas de sexo em pilhas da medula evidenciou o chimerism misturado de diminuição, que anunciou um retorno provavelmente iminente da doença. O paciente recebeu dois DLIs em doses incrementais classific nos dias 234 e 267. Um mês mais tarde, desenvolveu a classe 2 GVHD agudo que respondeu bem aos corticosteroide e ao cyclosporine. RESULTADOS: DLI conduziu ao chimerism fornecedor completo dentro de 2 meses da segunda infusão. Agora, 2 anos após o segundo DLI, o paciente está em condições excelentes, com HB normal e crescimento e desenvolvimento excelentes. CONCLUSÃO: Este é o primeiro relatório do uso bem sucedido de DLI em um paciente com retorno iminente provável de SCD após BMT allogeneic. Mostra que DLI pode desloc o anfitrião residual HPCs em caso do retorno da doença nonmalignant após BMT allogeneic. ( info) |
10/184. A terapia de oxigênio de Transcorneal para a glaucoma associou com o hyphema da pilha de sickle. FINALIDADE: Para estudar três pacientes com a glaucoma causada pelo hyphema da pilha de sickle que foram tratados com sucesso com a terapia de oxigênio transcorneal. MÉTODOS: Relatórios do caso. Três pacientes com a pressão intraocular aumentada causada pelo hyphema da pilha de sickle eram terapia de oxigênio transcorneal administrada usando o oxigênio humedecido em uma taxa de fluxo que variasse de 1 a 3 l/minute. RESULTADOS: Todos os três pacientes tiveram uma redução dramática em sua pressão intraocular dentro das horas de receber a terapia de oxigênio. Nenhuma complicação foi associada com a terapia de oxigênio. CONCLUSÃO: A terapia de oxigênio de Transcorneal pode reduzir a pressão intraocular nos pacientes com glaucoma do hyphema da pilha de sickle. Um estudo mais adicional é autorizado para avaliar esta terapia nova. ( info) |