1/8. Jätte somatotrophinoma utan acromegalic funktioner: mer "tyst"än"tysta": mål betänkande. MÅL och vikten: "Silent" somatotrophinomas är mycket sällsynta, vanligtvis stora pituitary adenomas som presenterar med mild eller inte acromegalic funktioner trots positiv immunfärgning för tillväxthormon och autonoma (nonglucose-suppressible) tillväxthormon utsöndring. På grund av detta kan de vara lämpade att behandling med somatostatin analoger. KLINISK PRESENTATION: Vi rapportera ett jätte somatotrophinoma (7 cm tågkretsarnas diameter) i en ung kvinna med 6 år för amenorré som hade inga kliniska inslag av akromegali trots uppriktigt sagt förhöjda serum insulin-like growth factor 1 nivå vid tidpunkten för diagnosen. Immunohistokemi visade centrala starka positiva färgning för tillväxthormon i endast 10% av den kirurgiska förlagan. Mutationer i exons 8 eller 9 i GNAS1, som finns i 40% av somatotrophinomas, var frånvarande i kirurgiska förlagan. Patientens kliniska, biokemiska och radiologisk presentation beskrivs och jämförs med tidigare rapporterade fall av passiva somatotrophinomas. INLÄGG: på grund av storlek och visuella symptomatologin, delvis samband utfördes via ett transcranial synsätt. Externa adjuvant beam strålbehandling användes. Som insulin-like growth factor förblev 1 nivåer förhöjd, behandling med somatostatin analoga bedrivs. SLUTSATS: Detta fall representerar en av de största somatotrophinomas beskrivs hittills, och det visar att serum insulin-like growth factor 1 mäts även i avsaknad av acromegalic funktioner hos patienter presenterar med tydligen nonsecreting macroadenomas. Utöver kirurgi och strålbehandling, får somatostatin analoger en viktig roll i att kontrollera tumor tillväxt. ( info) |
2/8. typ 1-diabetes är associerad med asymtomatiska akromegali framgångsrikt behandlats med kirurgi efter graviditet: en fallbeskrivning. Vi rapporterar ett sällsynta fall av typ 1 diabetes i en kvinna associeras med akromegali som behandlades med kirurgi efter graviditeten. En 18-årig kvinna kom till våra sjukhus i april 1998, klaga törst, polydipsia, polyuria, aptit förlust, organ viktminskning på 8 kg i en månad, och amenorré börjar 2 månader tidigare. Baserat på laboratorium data, har hon diagnostiserats med typ 1 diabetes mellitus. Även om vi misstänkte henne för att ha akromegali på grund av höga tillväxthormon (GH) nivåer (6.9 eller 8,5 ng/ml), i blodet av insulin-like growth factor 1 (IGF-1) och IGF-bindande protein-3 (IGFBP-3) var i normala utbredningsområde och dygnsrytmen rytmen i hennes blodet GH bibehölls normalt. Hennes blod GH nivå upphöjdes till 12,6 ng/ml 15 minuter efter en TRH. Blood GH nivåer var undertryckta från 49 ng/ml till 1,5 ng/ml 4 timmar efter en oral tillförsel av 2,5 mg bromocriptine. En magnetisk resonans bilder (MRIs) visade hypofysen svullnad, men ingen härdarna hittades i hypofysen. Därför vi diagnostiseras henne med akromegali och observerade henne utan kirurgi, samtidigt som föreskriver kost terapi och intensiv insulin terapi för diabetes. Vi startade en behandling av oral tillförsel av 7,5 mg av bromocriptine per dag för akromegali från den 28 april 2000, eftersom hennes förhöjda GH misstänktes orsaka hennes diabetes kontrolleras dåligt. Under en graviditet från oktober 2000 till september 2001, förbättrades diabetiker kontroll med ökad administration av insulin under en konstant dos av bromocriptine. Hon levererade en normala giltighetstid spädbarn. Efter bromocriptine terapi stoppades som hon hoppats att amma, i blodet av GH och IGF-1 blev förhöjd och hennes diabetiker kontroll försämrats. Som hennes pituitary tumor påpekat i hypofysen MRIs blev större under kursen, en transsphenoidal kirurgi utfördes på 8 mars 2002. Efter kirurgi förbättrades i blodet av GH och IGF-1 sänkas och diabetiker kontrollen igen. Vi konstaterade följande: för att utesluta akromegali hos patienter med dåligt kontrollerade diabetes, 1) mätningar av serum GH och IGF-1 bör utföras, och 2) hypofysen MRIs bör utföras om blodet GH eller IGF-1 är höga. ( info) |
3/8. akromegali i en flera Endokrin neoplasi typ 1 (M1) familj med låga penetrans av sjukdomen. Flera Endokrin neoplasi typ 1 (M1) är en ärvd syndrom som kännetecknas av förekomsten av tumörer i bisköldkörtlarna körtlar, endokrina bukspottkörteln, hypofysen körtel och adrenal körtlar och av Neuroendokrina carcinoid tumörer, ofta i unga år. penetrans av M1 bland gen lufttrafikföretagen rapporteras vara hög, 82-99% vid 50 år. Vi presenterar en patient med en historia av parathyroid adenomas också visar tecken på akromegali. Han visade sig vara bärare av M1 grodden-linje mutation i intron 3 (IVS3-6 C > G). Denna grodden-linje mutationen konstaterades också i nio av hans familjemedlemmar. Ingen av dessa släktingar har emellertid utvecklat någon M1-relaterade lesion ännu, även om flera är äldre än 60 år. Att vår kunskap, har en M1 familj med så få kliniska funktioner som denna familj inte rapporterats till datum. Eftersom M1 patienter har en ökad risk att utveckla akromegali, insulin-like growth factor (IGF-I) nivåer övervakas regelbundet. Vi undersökte om IGF-I nivåer kan fungera som en presymptomatic markör för akromegali, 9% (3/33) av M1 patienter visade tillfälliga IGF-jag höjder. En patient (1/3) senare utvecklade kliniska tecken på akromegali. Eventuellt föregås akromegali i M1 av en övergående preacromegalic stat. ( info) |
4/8. Ett fall av en GH-producerande pituitary Adenom associeras med en ensidig huvudvärk med autonoma tecken. En 66-årig man drabbats av läkemedelsresistenta, vänster-sidiga huvudvärk med autonoma tecken, utlöst av Supinum position. Den acromegalic facies föreslog ursprungligen en eventuell ökning basal plasma nivåer av GH, men rutinmässiga hematologiska kontroller uteslutit onormala värden av GH. Cerebral och facial CT scan och MRI inte upptäcka eventuella ändringar i bihålorna, utom för en slemhinnor potatiscystnematod. Kirurgisk ablation av potatiscystnematod inte lindra smärtan. Ytterligare endokrinologisk smärtan. Ytterligare endokrinologisk tester visat en ökning av IGF-1 (somatomedin C), och en annan MRI genomsökning av regionen sellar bekräftade förekomsten av en pituitary macroadenoma på den vänstra paramedian sidan. Efter en inledande förbättring av symptomatologin på grund av att trans-sphenoidal ablation av en godartad GH-producerar macroadenoma förvärrats huvudvärk igen. Smärta var väl korrelerade med ökad plasma nivåer av IGF-1. Patienten dog plötsligt för skador infarct. ( info) |
5/8. Ett fall av akromegali i samband med graviditet: samtidiga transsphenoidal adenomectomy och cesarean avsnitt. Fallet med en 32-årig kvinna vid 29 veckor graviditetslängd ålder med akromegali initialt diagnostiserats i samband med graviditet presenteras. Under uppföljning 34 veckor av dräktighet genomfördes samtidiga akuta cesarean avsnitt och transsphenoidal kirurgi på grund av framåt vision förlust. I eftergymnasial centers, kan framgång i graviditeten göras möjligt för en patient med akromegali under ständig tillsyn av en förlossningsläkare och neurokirurg. ( info) |
6/8. Uppföljning av graviditet i acromegalic kvinnor: olika presentationer och resultat. graviditet i akromegali är en ganska ovanlig händelse eftersom fruktbarheten reduceras med acromegalic kvinnor. Dessutom är metabolisk komplikationer av akromegali skadliga för både mor och foster. Lite är känt om resultatet av graviditet i acromegalic kvinnor. Här, rapportera vi sju fall av graviditeten av 48 acromegalic kvinnor följt under 16 år. Vid diagnos, fem patienter hade macroadenoma, en patient hade microadenoma och storleken på tumor dokumenterats inte i en patient. I en patient, har akromegali initialt diagnostiserats under graviditeten 29 veckor. När hon var 33 veckor, hon utvecklade pituitary apoplexy och hade en akut transsphenoidal samband med sin macroadenoma där hon också hade ett cesarian avsnitt och levererade ett friskt barn flicka. I de återstående sex patienterna uppstod graviditet 6 till 64,5 månader efter Adenom samband. Tre patienter fått strålbehandling innan du hämtar gravida. I tre patienter, graviditet under bromocriptine behandling och drogen återkallades. I en patient, graviditet under kronisk octreotide behandling och framkallade aborter utfördes. I en annan patient utfördes terapeutiskt abort på grund av okontrollerad sjukdom. I de återstående fyra patienterna fanns varken förvärras symptomen heller tumor tillväxt. Alla fyra patienter födde giltighetstid friska spädbarn. Av våra sju patienter utvecklat två graviditetslängd diabetes mellitus som kontrollerades med diet. Ingen av patienterna hade födans arteriell sjukdom, högt blodtryck eller blodfettsrubbning. Dessa fall visa att graviditet kan vara primärdomänkontrollant i acromegalic kvinnor när sjukdomen styrs med föregående kirurgi och strålbehandling. ( info) |
7/8. Transienta MR ändringar och symptomatiskt epilepsi efter gamma knife behandling av en kvarvarande GH-secreting pituitary Adenom i den cavernous sinus. MÅL: att betänkandet en sällsynt sidoeffekt av gamma knife behandling av pituitary macroadenoma. CASE rapport: I en 40-års gamla kvinnliga patienten akromegali har diagnostiserats på grund av att ett tillväxthormon secreting pituitary macroadenoma. Efter transsphenoidal kirurgi patienten genomgick gamma kniv behandling för långlivade okontrollerade akromegali verksamhet av resterande tumor, infiltrera den vänstra cavernous sinus. 15 månader senare, komplext partiella anfall var diagnostiseras och 17 månader efter gamma knife behandling en gadolinium förbättra lesion upptäcktes i hennes vänstra medial temporala LOB. Strålning inducerade förändringar, strålning nekros eller en glioma ansågs. Neuropsykologisk testning anges potentiellt betydande post-surgical underskott. Därför kirurgiska åtgärder sköts och anti-epileptic behandling startades. Fyra månader senare var hon fri från beslag och en MR skanning visade en nästan fullständig tillbakagång av gadolinium förbättra lesion, som anger att det hade varit på strålning inducerade förändringar. SLUTSATS: Gamma knife kirurgi av en pituitary Adenom kan orsaka strålning inducerad MR ändringar av mesial temporala caudatus härma glioma eller radionecrosis och orsaka symptomatiskt epileptiska anfall. Medvetenheten om detta ovanliga komplikationer är det viktigt att undvika onödiga och potentiellt skadliga diagnostiska eller terapeutiska interventioner. ( info) |
8/8. En pojke med McCune-Albrights syndrom som förknippas med GH secreting pituitary microadenoma. Kliniska resultaten och svar på behandling. McCune-Albrights syndrom (MAS) är en sporadisk sällsynta sjukdom först beskrivs 1936 av McCune och separat Albright. MAS kännetecknas av en triad av fysiska tecken: café-au-lait fläckar, polyostotic fibrösa dysplasi och autonoma endokrina hyperfunction. MAS iakttas främst i flickor och sällan rapporteras i hanar. Vi rapportera fallet med en 9 - årig pojke med gonadotropin oberoende brådmogen puberteten, kafé-au-lait fläckar, polyostotic fibrösa dysplasi och tillväxthormon hypersecretion. ( info) |