11/305. Fett absorption i cystisk fibros efter justering av hypokalaemia. Extracellulär kalium reglerar upp-exocrine bukspottskörteln funktion i vävnad preparat av däggdjur bukspottskörteln lobules. Vi rapportera om ett barn med cystisk fibros i vilka föreslås kliniska bevis att detta laboratorium iakttagelse kan vara av betydelse för klinisk praxis. ( info) |
12/305. Avsaknaden av kort-latens-potential i VEP avspeglar omogna extra geniculate visuell funktion i fördröjd visuella mognadslagring (DVM). SYFTE: Att undersöka barn med fördröjd visuella mognadslagring (DVM) och korrelera visuell utveckling Elektrofysiologisk avgörandena. metoder: Tre barn, en från varje grupp DVM-klassificering utsattes för oftalmologisk rutinundersökningar och Elektrofysiologisk undersökningar: flash visuellt framkallat potential (VEP) och huden elektrod electroretinography (ERG). RESULTAT: Alla tre barn hade normala erg men ursprungligen onormal VEP-inspelningar med märkbar fördröjning av svarstid eller grov ändrade Vepser. När visuell effekt utvecklas med lyhörda smiling at 4, medverkade 4.5 och ca 12 månader, en mognad i Vepser också, med utveckling av ett kort latens komplex (ca 70 ms). I VEP normala neonatal utveckling uppstått en negativitet vid ungefär 60-70 ms (N1) vid fyra till sex veckor av postnatala liv när barnet började lyhörda leende och visar upp visuell effekt. Beroende på djurens experimentell forskning och mänskliga studier representerar utvecklingen av särskilda svaret (kort latens komplexet) sjukdomsdebut när verksamhetsområden medierade via det särskilda utbildningsavsnittet retino-geniculo-striatal. När kort latens komplex av VEP inte kan identifieras, alltså funktionen visuell främst av subkortikal ursprung. Eftersom VEP utvecklas på samma sätt hos barn med DVM som i normala ämnen, kan patofysiologiska dysfunktion och origins of DVM delvis förstås. SLUTSATSER: resultat visa att i) barn med DVM har en period av visuella inattentiveness vid en tidpunkt när normala barn visar visuell effekt, ii) VEP är onormal hos barn med DVM vid tidpunkten för visuella inattentiveness, iii) en förbättring av vision i DVM kan mätas med VEP och iiii) den extra-geniculate eller ger för visuell funktionen tidigt neonatally i normala barnet och i en långvarig period i DVM-barnet så länge som Vepser är onormala. ( info) |
13/305. Patient med otillräcklig glandular vävnader upplevelser mjölk leverans ökningen tillskrivas progesteron behandling för luteal fas defekt. En fallbeskrivning presenteras på erfarenheterna av en mor som diagnostiserats med otillräcklig glandular vävnad på 3 månader postpartum med sitt första barn som sedan fortsatte med att amma sitt andra barn (femte graviditet) utan komplettering av något slag. Mor hade svårt att bli gravida och upprätthålla en graviditet. Hon fick diagnosen med en luteal fas defekt och behandlades således med naturligt progesteron under graviditeten femte. Författarna spekulerar att denna behandling kan har stimulerat utvecklingen av hennes bröst alveolara celler, så att amning att utvecklas normalt. ( info) |
14/305. Isolerade bukspottskörteln amylas brist: sannolika fel i mognad. En pojke med underlåtenhet att frodas och isolerade bukspottskörteln amylas brist beskrivs. Immunoprecipitation bekräftade bara salivary isoamylase i duodenal vätska vid åldrarna 20 och 33 månader. Eftersom normala bukspottskörteln amylas messenger rna upptäcktes av reverse transcriptase polymerase chain reaction i vätskan, kan fel på normala mognadslagring av bukspottskörteln amylas utsöndring förklara bristen. ( info) |
15/305. Främst kronisk och cerebrovaskulära kurs i Lyme neuroborreliosis: mål rapporter och litteratur översyn. Som ett led i en pågående studie som syftar till att definiera det kliniska spektrumet av neuroborreliosis i barndomen, har vi identifierat fyra patienter med ovanliga kliniska manifestationer. Två patienter drabbats av en främst kronisk form av neuroborreliosis och visas endast ospecifika symtom. En 11-årig pojke som presenteras med lång stående symtom på allvarlig viktförlust och kronisk huvudvärk, medan andra patienten hade redan existerande mentala och motor utvecklingsstörning och utvecklade beslag och underlåtenhet att frodas. Två ytterligare barn som presenteras med akut Hemipares till följd av cerebrala ischemisk hjärtinfarkt hade en cerebrovaskulära kurs av neuroborreliosis. En var en 15-årig flicka, det andra, en 5-årig pojke, är att vår kunskap yngsta patienten beskrivs med den här kursen av sjukdom. Efter lämplig behandling med antibiotika visade alla patienter betydande förbättring av deras respektive symptom. Laboratorium och magnetic resonance imaging resultat samt kliniska kursen diskuteras och den relevanta litteraturen är ses över. ( info) |
16/305. Framgångsrik kemoterapeutiska behandling av diencephalic syndrom med fortsatt tumör närvaro. En 7-månader gammal spädbarn med typiska funktioner i diencephalic syndrom (DES) är associerade med en hypothalamic massa, de flesta förmodligen en glioma, behandlades med kemoterapi. Tumör visade tydligt krympning, men efter mer än 2 år återkomsten noterades. Under behandlingsperioden barnet återfått normal tillväxt och blev fri från symtom. Strålbehandling, särskilt i unga år, har betydande negativa effekter och en Neurokirurgiska strategi för regionen diencephalic har också kan orsaka betydande och sviter, är ett kemoterapeutiska alternativ, när den finns, att föredra. Alltså, i spädbarn som är en glioma som misstänks vara orsaken till den DES, baserat på den kliniska bilden och neuroimaging utseende, kemoterapi bör betraktas det primära terapeutiska modalitet. Även om effekten är övergående skall motiveras väl dess användning. Lämpligaste behandling protokollet måste fastställas. ( info) |
17/305. Icke-confluent pulmonal artärer hos en patient med pulmonell atresia och intakt Ventrikulärt septum:? En 5: e aortic arch med en systemisk-till-pulmonell kranskärlens anslutning. Stora avvikelser av pulmonell omsättning är ovanliga i patienten med pulmonell atresia och intakt Ventrikulärt septum. Icke-confluent pulmonal artärer har sällan beskrivits i den här inställningen. I betänkandet mål beskriva en patient som pulmonal artärer är icke-confluent, med de rätta pulmonal arteriell levereras via en höger-sidiga kranskärlens rördragning och den vänstra pulmonal arteriell troligen genom en femte aortic arch, vi vilket ger en systemisk-till-pulmonell kranskärlens anslutning. Vi diskuterar olika former av icke-confluent pulmonal artärer i inställningen av pulmonell atresia och intakt Ventrikulärt septum. ( info) |
18/305. Primära cricopharyngeal Akalasi i Linda--myotomy behandling av valet. Sväljningssvårigheter sekundär till primär cricopharyngeal Akalasi (PCA) ses sällan i pediatriska patienter. Två kvinnliga barn med partnerskaps-och samarbetsavtalet som hade återkommande attacker av strävan lunginflammation presenteras. En myotomy cricopharyngeal framfördes framgångsrikt i båda fallen, bekräftar dess effektivitet. Undersökningen och förvaltningen av detta sällsynta villkor ses över. ( info) |
| zenkers divertikel (ZD) är en mycket sällsynt patologi i barndomen och hittills bara ett fåtal barn fall har rapporterats i litteraturen. Häri rapportera vi om ett fall av ZD med livmoderhalscancer varböld bildandet och muntlig purulent dränering i en 6 - årig flicka med allvarlig undernäring. Diverticulectomy utfördes som kirurgisk behandling. Patienten är fri från symtom efter två års uppföljning. ( info) |
20/305. En prematur baby med Omenn syndrom. En prematur baby föds med Fjällig hud som senare utvecklats återkommande infektioner och därefter har diagnostiserats ha Omenn syndrom presenteras. SLUTSATS: En baby med ichthyotic skal och återkommande infektioner bör ha immunodeficiency ansåg i differentialdiagnosen. ( info) |