1/2161. Leukostasis a suivi de l'hémorragie compliquant le déclenchement de la chimiothérapie dans les patients avec la leucémie myéloïde aiguë et le hyperleukocytosis : un rapport clinicopathologic de quatre cas. FOND : Le leukostasis pulmonaire et cérébral, ou l'hémorragie parenchymale dans ces organes, sont des complications tôt bien connues se développant dans les patients présentant la leucémie myéloïde aiguë (AML), en particulier quand les dispositifs myelomonocytic, hyperleukocytosis, et/ou un désordre de coagulation sont au commencement présent. Généralement, ces complications surgissent pendant des comptes croissants de leucocyte (WBCs). MÉTHODES : Les auteurs décrivent quatre patients avec AML et hyperleukocytosis qui ont développé le leukostasis suivi d'hémorragie parenchymale. RÉSULTATS : La saignée dans tous les patients s'est produite tandis que leur WBCs diminuaient la chimiothérapie suivante de cytosine-arabinoside, et en l'absence de la coagulation intravasculaire disséminée ou de la thrombocytopénie grave. Des résultats radiologiques et histopathologiques soulignant les mécanismes possibles sont présentés dans l'article. CONCLUSIONS : Les changements d'adhérence de cellules liés au lysis chimiothérapie-induit de souffle ou à la différentiation cellulaire sont des facteurs possibles contribuant à cet ordre particulier (chimiothérapie arabinoside-basée par cytosine, leukostasis, et hémorragie suivante). Les mesures prophylactiques pour contrôler cette complication tôt de traitement d'AML incluent le leukapheresis pour réduire le WBC avant le déclenchement de la chimiothérapie. ( info) |
2/2161. [Dactylographie et détection des anticorps dans le système de PLA (plaquette). Application à l'étude du thrombopenia néonatal par alloimmunisation feto-maternelle de PLA] Un essai radioactif indirect de Coombs de plaquette a été décrit. La technique pour la purification et marquer l'antiglobulin a été précisée. Cet essai permet la dactylographie des plaquettes dans le système de PLA et l'étude des sérums des mères d'enfant thrombocytopenic. Comme exemples, quatre familles de thrombocytopénie néonatale sont rapportées, avec la mère du négatif PLA1. Dans le sérum de trois de ces mères, nous pourrions démontrer les anticorps anti-PLA malgré une fixation de complément négative de plaquette. Cet essai a beaucoup d'avantages comparés à d'autres essais tels que la fixation de complément de plaquette, analyse pour bloquer les anticorps ou la consommation d'antiglobulin : il donne des résultats objectifs et quantitatifs et est sérum fortement reproductible et anticomplémentaire peut être examiné. Il nous a permis de choisir les donateurs PLA1 négatifs pour des exsanguino-transfusions des enfants thrombocytopenic nés à partir des mères du négatif PLA1. ( info) |
3/2161. Thérapie de Rituximab dans les patients hématologiques de malignité présentant les cellules de circulation de tumeur de sang : association avec des effets secondaires infusion-connexes accrus et le dégagement rapide de tumeur de sang. BUT : Rituximab était récemment approuvé pour l'usage dans non-Hodgkin' rechuté et de qualité inférieure ; lymphome de s ; cependant, peu de données existent concernant la sûreté de cet agent dans les patients présentant un nombre élevé de cellules de tumeur dans le sang. MÉTHODES ET RÉSULTATS : Après l'observation à notre établissement d'une réduction rapide de cellules de tumeur de périphérique-sang avec la toxicité infusion-connexe pulmonaire grave associée de deux patients présentant des malignités hématologiques réfractaires, des données sur trois cas additionnels ont été rassemblées des rapports médecin-soumis des événements défavorables liés au traitement de rituximab. Cinq patients présentant des malignités hématologiques possédant un nombre élevé de cellules de tumeur de sang ont été soignés avec le rituximab et ont développé le dégagement rapide de tumeur. L'âge médian était de 68 ans (26 à 78 les années de gamme,). Des patients ont été diagnostiqués avec la leucémie prolymphocytic de B-cellule (n = 2), leucémie lymphocytique chronique (n = 2), ou a transformé non-Hodgkin' ; lymphome de s (n = 1). Tous ces patients ont eu l'adénopathie encombrante ou organomegaly. Chacun des cinq patients a développé un syndrome unique des réactions infusion-connexes graves, de la thrombocytopénie, de la décroissance rapide dans la charge de circulation de cellules de tumeur, et de l'évidence douce d'électrolyte du lysis de tumeur, et de tous hospitalisation priée. En outre, un patient a développé l'ascite. Ces événements résolus, et quatre patients ont été plus tard soignés avec le rituximab sans complications significatives. CONCLUSION : L'administration de Rituximab dans les patients qui ont un nombre élevé de cellules de tumeur dans le sang peut avoir une plus grande probabilité des réactions infusion-connexes initiales graves. Ces données suggèrent également que le rituximab puisse avoir l'activité dans une série d'autres néoplasmes lymphoïdes, tels que la leucémie lymphocytique chronique et la leucémie prolymphocytic de B-cellule. ( info) |
4/2161. Deux épisodes séparés de syndrome hemophagocytic à un intervalle de deux ans dans un mâle apparent immunocompetent. Nous décrivons deux épisodes séparés du syndrome hemophagocytic (HPS) à un intervalle de deux ans dans un mâle apparemment immunocompetent. Ce cas suggère l'existence possible d'une prédisposition inhérente à HPS, dans lequel l'infection virale self-limited autrement négligeable peut déclencher HPS. Les données de laboratoire pour un garçon de 16 ans admis avec la fièvre persistante de qualité supérieur et la thrombocytopénie grave ont révélé l'anomalie de coagulation, les dommages de foie, et le hypercytokinemia. Une aspiration de moelle a indiqué une prolifération des histiocytes avec le hemophagocytosis frais. Nous avons diagnostiqué qu'il souffrait de HPS. Répondant à la thérapie stéroïde d'impulsion, il a récupéré complètement et a été déchargé. Après deux ans de la vie saine, il est devenu fébrile encore et a été réadmis. La fièvre était réfractaire aux antibiotiques et a été associée à une baisse soudaine dans le compte de plaquette. Les données de laboratoire et l'image de moelle étaient compatibles à ceux de HPS. Il encore a été avec succès traité avec du stéroïde. Après le deuxième épisode, il a été en bonne santé pendant plus de deux années. ( info) |
5/2161. thrombocytopénie Phenytoin-associée dans un enfant en bas âge. Les effets secondaires hématologiques sont des effets secondaires rares de traitement avec le phenytoin. Nous rapportons une fille de 2 ans qui a développé la thrombocytopénie réversible après traitement avec le phenytoin. La thrombocytopénie comme effet secondaire de traitement de phenytoin a été habituellement rapportée dans les adultes et se produit généralement 2 à 4 semaines après déclenchement de thérapie. Dans notre cas, la thrombocytopénie s'est développée le 11ème jour de la thérapie et a résolu 5 jours après discontinuation du phenytoin. ( info) |
6/2161. La neutropénie et la thrombocytopénie mortelles se sont associées au ticlopidine après stenting. Nous rapportons 3 cas de neutropénie mortelle et de thrombocytopénie liées au ticlopidine après stenting coronaire. Les patients devraient être conseillés au sujet des signes tôt de l'infection et du saignement et avoir la numération globulaire complète régulièrement programmée. ( info) |
7/2161. diagnostic prénatal de syndrome absent de rayon de thrombocytopénie (GOUDRON) et de livraison vaginale. Un foetus avec l'aplasia radial bilatéral a été identifié sur l'ultrason courant. Le diagnostic du syndrome absent de rayon de thrombocytopénie (GOUDRON) a été confirmé avec le cordocentesis. Le diagnostic différentiel de l'aplasia radial et des essais prénatals disponibles pour aider avec la gestion sont discutés. Cordocentesis a offert l'information utile dans la gestion de ce cas pour le diagnostic et en décidant l'itinéraire de la livraison. Nous croyons que notre cas représente le premier diagnostic prénatal du syndrome de GOUDRON dans lequel la livraison vaginale d'un enfant en bas âge né vivant a été intentionnellement permise. La livraison césarienne peut ne pas être nécessaire pour tous les foetus diagnostiqués avec le syndrome de GOUDRON. ( info) |
8/2161. Gestion de la thrombocytopénie héparine-induite pendant la thérapie rénale continue de remplacement. la thrombocytopénie Héparine-associée s'est produite dans un patient pendant la thérapie rénale continue de remplacement (CRRT), ayant pour résultat la coagulation répétée du circuit extracorporeal et de l'hémorragie spontanée. Le compte de plaquette périphérique a au commencement semblé s'améliorer en changeant en la prostacycline et le dalteparin. Cependant, la coagulation répétée de circuit de CRRT s'est reproduite, et le compte de plaquette a diminué de nouveau. Cette fois le heparinoid synthétique, Orgaran (danaparoid), a été employé et a été associé à CRRT réussi et à retour du compte de plaquette. ( info) |
9/2161. Identification des mutations dans le gène c-MPL dans la thrombocytopénie amegakaryocytic congénitale. La thrombocytopénie amegakaryocytic congénitale (CAMT) est un désordre rare exprimé en enfance et caractérisé par la thrombocytopénie d'isolement et megakaryocytopenia sans des anomalies physiques. Notre analyse hématologique précédente a indiqué des similitudes entre CAMT humain et (récepteur de thrombopoietin) insuffisance c-MPL murine. Puisque le gène c-MPL a été considéré en tant qu'un des gènes de candidat pour ce désordre, nous avons analysé l'ordre genomic du gène c-MPL d'une fille japonaise de 10 ans avec CAMT. Nous avons détecté deux mutations ponctuelles hétérozygotes : C.A. - to-T la transition à la position 556 (Q186X) de nucléotide de cDNA dans l'exon 4 et une suppression simple de nucléotide de thymine à la position 1.499 (delT 1.499) dans l'exon 10. Les deux mutations ont été prévues pour avoir comme conséquence une protéine c-MPL pr3maturément terminée, qui, si traduit, manque de tous les domaines intracellulaires essentiels pour la transduction de signal. Chacune des mutations a été isolée du patient' ; parents de s. En conséquence, le patient était un heterozygote composé pour deux mutations c-MPL du gène, chacun dérivé d'un des parents. La présente étude suggère qu'au moins un certain type de CAMT soit provoqué par la mutation c-MPL, qui perturbe la fonction du récepteur de thrombopoietin. ( info) |
10/2161. thrombocytopénie ticlopidine-induite. Un cas est présenté d'un femme de 58 ans développant la thrombocytopénie profonde dans un délai d'une semaine après avoir commencé le traitement avec le ticlopidine. ticlopidine a été prescrit après l'artère coronaire stenting. Le patient a récupéré rapidement après discontinuation de la drogue, suggérant un rapport possible entre le ticlopidine et la thrombocytopénie. Les désordres hématologiques se sont associés au ticlopidine, tel que la neutropénie, thrombocytopénie et l'aplasia de moelle, sont rare et habituellement vu dans les trois premiers mois de la thérapie. À mesure que l'utilisation du ticlopidine augmente, les cliniciens devraient se rendre compte des complications hématologiques liées à son utiliser-et informent leurs patients convenablement. ( info) |