1/276. Levern i ärftliga hemorrhagisk telangiectasia (Osler-Weber-Rendu sjukdom). lever från fyra patienter med ärftliga hemorrhagisk telangiectasia--inklusive det ursprungliga fallet av Osler--undersöktes vid obduktionen. Karakteristiska slumpmässiga focal fibrovascular skador hittades i alla. Vikten av erkänner tydligen gemensamma och till synes godartade lever engagemang i denna sjukdom betonas med tanke på dess möjliga förväxling med allvarligare typer av leversjukdom som kan försvåra villkoret. ( info) |
2/276. Ryggmärgen arteriovenous missbildningar i två patienter med ärftliga hemorrhagisk telangiectasia. Vi rapportera två fall i kusiner, av spinal arteriovenous missbildningar (AVMs) av perimedullary fistel typ och ärftliga hemorrhagisk telangiectasia (HHT). Spinal AVMs är en ovanlig klinisk presentation av HHT, men kan vara den första manifestationen i ett barn med denna sjukdom. Vikten av att en samtidiga störning i Vaskulär dysplasi, såsom HHT, när ett barn uppvisar med en spinal AVM diskuteras. ( info) |
3/276. Transcatheter embolization av lever arteriovenous fistulas i Rendu-Osler-Weber sjukdom: en fallbeskrivning och genomgång av litteraturen. En patient med ärftliga hemorrhagisk telangiectasia och diffusa intrahepatic arteriovenous fistulas utvecklat sekundära hög-output Ventrikulärt misslyckande och pulmonell hypertoni. En seriell mellanlagrad lever kranskärlens spole embolization utfördes med långsiktiga resulterande haemodynamic och kliniska förbättringar. Metoderna för detta förfarande och relaterade komplikationer diskuteras. ( info) |
4/276. Spektrum av arteriographic slutsatserna i Osler-Weber-Rendu sjukdom. Osler-Weber-Rendu syndrom deltar visceral organ ofta utöver testning och slemhinnor Membranös organskador. Detaljerad arteriographic undersökning av 5 patienter med denna onormala tillstånd lämnas karakteristiska angiodysplastic organskador innefattar lungor, lever, mjälte, bukspottkörteln, mag-tarmkanalen och tarmkäx. Stenter och kolorektal stora verkar vara en integrerad del av detta onormala tillstånd. Gemensamt för angiodysplastic skador är en varierande grad av arteriovenous växling. Arteriographic egenskaper och hemodynamic betydelsen av stora visceral arteriovenous shunts i ärftliga hemorrhagisk telangiectasia diskuteras. ( info) |
5/276. Sekventiell Doppler sonographic studier av embolization hos en patient med lever inblandning i ärftliga hemorrhagisk telangiectasia: korrelation med angiographic resultat. En 41-årig man beviljats inresetillstånd symptom av progressiva congestive hjärtsvikt. Hans familjehistoria och resultaten av en fysisk undersökning var mycket suggestiv Osler-Weber-Rendu sjukdom (ärftliga hemorrhagisk telangiectasia, HHT). Hjärt catheterization och lever angiografi visat HHT med vänster till höger växling från levern. Patienten genomgick transcatheter kranskärlens embolization (TAE) av rätt lever gatan. Vi framförde både Doppler sonography och angiografi före och efter TAE. Behandlingen förbättras de kliniska manifestationerna av congestive hjärtsvikt, inklusive ödem i benet och Dyspné. Doppler sonographic studier också visade en ökad resistiva index i rätt lever gatan och minskade flöde volymer och hastighet i rätt och mellersta lever venerna, respektive efter behandling. Motsvarande ändringar på angiografi efter TAE visade minskade rätt lever kranskärlens flöde och nonopacified filialer distala att ringar eller rullar, försvinnandet av den fläckiga hepatogram i den högra caudatus, minskning av kontrast agent färgning, och förbättrade Kalibrar i rätt och mellersta lever venerna. Detta fall visar att kvalitativa och kvantitativa studier med duplex och färg Doppler ultraljud kan användas för att identifiera eller definiera omfattningen av lever engagemang i HHT patienter innan TAE, övervaka hemodynamic ändringar av intrahepatic vasculature efter TAE, utvärdera effekten av behandling och eventuellt undanröja behovet av upprepade angiografi för diagnos bara. ( info) |
6/276. Hjärnan bölder associeras med pulmonell arteriovenous missbildningar. Vi presenterar tre patienter med hjärnan bölder som också hade pulmonell arteriovenous missbildningar (AVMs). Alla patienter hade ärftlig hemorragisk telangiectasia (Oslers sjukdom). det är troligt att lungcancer AVMs bidragit till utvecklingen av hjärnan bölder genom att bakterierna lättare tillgång till systemisk spridning genom rätt till vänster pulmonell Vaskulär shunt, kringgå åtgärden filtrering av pulmonell kapillärer. Dessutom en patient krävs en period av postoperativa ventilation med PEEP, som kan ha förvärrat shunt genom lung AVM och ledde till svårigheter henne från varvtalsstyrning. ( info) |
7/276. Lupoid hepatit, Rendu-Osler-Weber syndrom, clubbing cyanos och hypertrophic osteoarthropathy. Kronisk leversjukdom typiska för kronisk aktiv 'lupoid' hepatit tillsammans med cyanos, clubbing och hypertrophic osteoarthropathy i en 42-årig kvinna beskrivs. Dessutom hade hon allvarliga näsa utfall, gastro-intestinala blödningar, syncopal attacker med generell ryckiga beslag, pulmonell arterio-venous fistulae som manifestationer av Rendu-Osler-Weber syndrom. En studie av litteraturen visade att liknande sammanslutningar är långt vanligare än kan vara attribtued på slumpen. Möjliga mekanismer för cyanos, clubbing och osteoarthropathy och möjliga gemensamma patogenes för dessa orelaterade till synes störningar diskuteras. ( info) |
8/276. Portal vein aneurysm i ärftliga hemorrhagisk telangiectasia. Både ärftliga hemorrhagisk telangiectasia (HHT) och portal vein aneurysm är sällsynta sjukdomar. Vi beskrivit det första dokumenterade fallet av HHT associeras med portal vein aneurysm. Som portal vein aneurysm i denna patient i samband med HHT, verkar patogenes i denna patient har en medfödd anomali i vasculature. ( info) |
9/276. Perifera kranskärlens spole embolization för lever arteriovenous missbildning i Osler-Weber-Rendu sjukdom. användas för kontroll av högpresterande hjärtsvikt, men skadligt för levern. En 55-årig japanska hemmafru som hade Osler-Weber-Rendu sjukdom, lades in på våra sjukhus på grund av täta Näsblod och försämrad längd Dyspné. datortomografi och lever arteriography visade stora lever arteriovenous missbildning, som ansågs vara den främsta orsaken till hennes högpresterande hjärtsvikt. Två serier av lever kranskärlens spole embolization förfaranden framfördes för att minska lever shunt flöde. De förbättrat tillfälligt sitt hjärt tillstånd, men inducerad gradvis progressiva lever misslyckande på grund av att intrahepatic kolangit. lever dysfunktion begränsat sin kvalitet i livet och leder till en dödlig klinisk kurs ett år efter den andra spole embolization. ( info) |
10/276. Levern i ärftliga hemorrhagisk telangiectasia (Weber-Rendu-Osler sjukdom). BAKGRUND: Ärftliga hemorrhagisk telangiectasia (HHT, Osler sjukdom) är ett sträfvan fel i strukturen på olika fartyg. Detta leder till Vaskulär missbildningar i flera organsystem. I de lever Vaskulär avvikelser är associerade med en markant fibros och/eller cirrhos. metoder och resultat: Fann vi lever manifestation av Osler sjukdom i fyra kvinnor och en man (51-63 år gammal) presenterar ursprungligen med smärre störningar av leverfunktionen. Tre patienter progressiva lever otillräckligheten utvecklat. Karakteristiska histologic och sonographic resultaten beskrivs och diskuteras. SLUTSATS: Ultrasonography med färg och Doppler analys är diagnostiska, ersätta mer omfattande förfaranden som angiografi, computer tomography eller magnetisk resonans tomografi. ( info) |