| En patient med de klassiska skador av pyoderma gangrenosum hittades på obduktionen har en carcinoid tumör av ileum. Samtidig förekomst av en carcinoid tumör med pyoderma gangrenosum är intressant eftersom båda villkoren är associerade med immunologisk defekter. ( info) |
2/662. Natural killer cell lymfom av tunntarmen: diagnos av flow cytometric immunophenotyping av paracentesis vätska. Naturliga killer (NK) cellen lymfom är en massa-bildar neoplasm av förmodad NK cellen härstamning som normalt visas på extranodal platser och har följande immunophenotype: CD2 positiva, yta CD3 negativa, cytoplasmiska CD3 positiva och CD56 positiva. Vi rapporterar om små-intestinala NK cellen lymfom som diagnostiserades ursprungligen som en enteropathy-associerade T-cells lymfom baserat på paraffin Immunohistokemi. Efterföljande flow cytometric immunophenotyping av paracentesis vätska resulterade dock i rätt diagnos. Vi beskriver fallet att illustrera nyttan av denna teknik, som inte tidigare har beskrivits i ett sådant fall. ( info) |
3/662. Autoaggressive inflammation i myenteric plexus vilket resulterar i intestinala pseudoobstruction. Efter en 3-årig historia av svår förstoppning krävs en 16-årig flicka kirurgi vara befriade från påverkade stolar. Histologic undersökning visade ganglionitis i myenteric plexus tjocktarmen och ileum, medan den submucosal plexus var skonas. För tillfället fann antineuronal nuclear antikroppar (ANNA-1, anti-Hu) vid hög titer i serum från patienten. Ett och ett halvt år tidigare, hade en paravertebral ganglioneuroblastoma tagits bort. Histologic undersökning hade visat odifferentierade neuroblasts och morfologiskt mogna nervcell celler med båda typer av celler inbäddade i en inflammatorisk infiltrate Morfologiskt liknar lymphoplasmocytic infiltrationen sett i myenteric plexus. Patientens serum konstaterades för att binda till atomkärnor av mus tarmkanalen nervceller, således uppfyller definiera kriterier för ANNA-1. Serumet reagerade också med antigener från definierade molekylvikt i en Western blot, således uppfyller definiera kriterier för anti-Hu. Uttryck för Huantigen kunde vara visualiseras i atomkärnor av patientens tumör cellerna genom immunohistokemi. Dessa tester visade att ett antitumöreffekt inflammatoriska svar var orsaken till tarmsjukdom. Detta är den första rapporten av en tumör från gruppen neuroblastom som orsakade Paraneoplastiskt intestinala pseudoobstruction. Ganglionitis och efterföljande aganglionosis är kännetecknande för den morfologiska diagnos som inte kan erhållas genom genom biopsi hos patienter med intakt submucosal plexus. I stället kan serum för testning av autoantigener avslöja etiologin. ( info) |
4/662. Ett fall av intra-abdominal flera lymphangiomas i en vuxen som immunologiska utvärderingen stöds diagnosen. En 60-årig patient med intra-abdominal lymphangiomatosis beskrivs. Han presenterade med anemi beror på Enterogen blödning, hypoproteinaemia med tunga hypogammaglobulinaemia och T-cells lymfopeni. Duodenal biopsi visade lymphangiectasia medan en liten tarm studie visade flera fylla brister i terminal ileum. På förberedande laparotomy fanns många oanvändbara lymphangio-haemangiomata mellan små och stora tarmar, tillägg, mesenterium, gallblåsa och viktigaste gallans och tarminnehåll. Vikten av T-cells lymfopeni och hypogammaglobulinaemia vid diagnostik av intra-abdominal lymphangiomatosis med lymphangiectasia betonas. ( info) |
5/662. rhodotorula rubra fungaemia i en immunosupprimerade patient. Vi rapportera fallet med en patient som efter kirurgiskt avlägsnande av en omfattande tumör i tarm, utvecklade fungaemia. Jästen isolerades från upprepade blod och urin kulturer och identifieras som rhodotorula rubra på makroskopiska och mikroskopiska funktioner. Efter behandling med amphotericin B, patientens tillstånd förbättras och kulturerna blev steril. ( info) |
6/662. Granulocytic sarkom (chloroma) av tunntarmen. Granulocytic sarkom eller Chloroma kan utvecklas före, vid eller efter presentation av akut myeloisk leukemi. Vi rapportera fallet med en 66 - årig man presenterar med återkommande buken smärta under en månad före utveckla en bukhinneinflammation på grund av att perforering av små tarm följt av oåterkalleliga chock och död. Nästan hela längden på små tarm och benmärg hade infiltrerats av giant promyelocytic celler. Onormal cirkulerande celler upptäcktes aldrig. Litteraturen är kort ses över. ( info) |
7/662. Dåligt differentierade adenocarcinom med omfattande rhabdoid differentiering: clinicopathological funktioner i två fall som uppstår i det gastrointestinala systemet. Detta dokument beskriver de patologiska funktionerna för två fall av sammansatta extra-renal rhabdoid tumör, det vill säga differentierade dåligt magtarmkanalen med omfattande rhabdoid differentiering, som uppstår i tunntarmen en 64-årig man och i bukspottkörteln av en 77-årig kvinna. I båda fallen tumör uppträtt aggressivt och patienterna dog av spridas malignitet inom tre månader efter ursprungliga presentation och diagnos. Bäst vi vet är dessa de första exemplen på sådana tumörer i tunntarmen och bukspottkörteln. ( info) |
8/662. intussusception i den äldre barn-misstänkt lymphosarcoma. Granskning av posterna för 378 barn med intussusception vid vår institution visat att 29 fall orsakades av en identifierbar intestinala skada. En Meckel divertikel var den orsakande agenten i 21 barn, vilka alla var under 2 års ålder. En tidigare oupptäckt ileal lymphosarcoma producerade intussusception i sex andra barn, allt mellan 6 1/2 och 9 års ålder. Vår erfarenhet visar att alla barn över 6 års ålder med kliniska resultaten av colicky buk smärta, blodiga stolar och en påtaglig massa plus radiografi bevis på intussusception måste anses ha ileal lymphosarcoma tills bevisas. Hydrostatisk minskning av intussusception måste åtföljas av omfattande små tarm återloppskylare av bariumkarbonat i syfte att effektivt utesluta en liten intestinala lesion. Om detta inte sker, bör kirurgi planeras med misstanken om att en malignitet kan förekomma. Om denna misstanke bekräftas av frysta avsnitt, bör drift inbegripa bred kirurgiska nässkiljeväggen lesion tillsammans med de regionala lymfkörtlarna. ( info) |
9/662. Intestinala ganglioneuromatosis och flera Endokrin neoplasi typ 2B: konsekvenser för behandling. Tre spädbarn, som presenterade med intestinala hinder på grund av att diffusa transmural intestinala ganglioneuromatosis, beskrivs. Mutationen analysen av exon 16 av RET proto-oncogene visade sett M918T och därmed en molekylär diagnostik av flera Endokrin neoplasi typ 2B (män 2B). Två spädbarn utvecklat medullary Carcinom av sköldkörteln. Tredje hade en profylaktisk thyroidectomy trots inga uppenbara sköldkörteln massa och normala kalcitonin koncentrationer, men mikroskopiska multifokal medullary Carcinom hittades vid histologisk undersökning. Tidiga erkännande av intestinala ganglioneuromatosis med sett RET M918T mutation i pseudo-hirschsprungs sjukdom är en indikation för profylaktiska thyroidectomy. ( info) |
10/662. Adenosquamous Carcinom av tunntarmen. Betänkande av ett ärende och genomgång av litteraturen. Primära adenosquamous Carcinom av tarmen är ovanliga tumörer, särskilt de som förekommer i de små tarm. Vi rapportera det tredje fallet av en adenosquamous Carcinom av ileum i en 55-år-old-man. Histologiskt, bestod tumör av maligna glandular och squamous element. En genomgång av litteraturen presenteras. ( info) |