1/605. Familjär enteropathy: ett syndrom av långvarig diarré från födseln, underlåtenhet att frodas och Hypoplastiskt villus atrofi. Vi har studerat 5 spädbarn med beständig allvarlig diarré från födseln och märkt avvikelser av absorption är associerade med underlåtenhet att frodas ledande till döden i 4 spädbarn. Tre hade syskon som dog och en nivå, en fjärde är sjuk idag, alla med en liknande sjukdom. 2 var produkter av consanguinous äktenskap. Uttömmande undersökning kunde inte identifiera en erkänd sjukdomen enhet i varje patient. Steatorré, socker malabsorption, uttorkning och acidos var allvarliga i alla patienter, oavsett kosten utfodras. Total parenteral nutrition användes, men överdriven avföring vatten- och elektrolytbalans förluster kvarstod även när ingenting var utfodras med munnen. det fanns inga tecken på en hematological eller konsekvent immunologiska defekt i alla spädbarn och inga avvikelser av intestinala hormoner noterades. I den duodenal mukosa av alla spädbarn som vi såg liknande avvikelser kännetecknas av villus atrofi, kryptan hypoplasi utan en ökning av mitoser eller inflammatoriska celler infiltrera i lamina propria och villus enterocytes avsaknad av en pensel kantlinje, öka i lysosom-liknande vad som innefattas och autophagocytosis. I 3 spädbarn som markör perfusion av proximala jejunum studerar vi hittat onormal glukos absorption och avrundade svar av Na absorption till aktivt transporteras nonelectrolytes; 2 fanns netto utsöndring av Na och H2O i den basala staten. Våra patienter drabbades uppenbarligen av en medfödd enteropathy som orsakat djupa brister i sin förmåga att tillgodogöra sig näringsämnen. Den liknande strukturella lesion sett i de små intestinala epitel av alla våra fall utan tvekan bidragit till deras komprometterad intestinala funktion, men patogenesen vid denna oordning, om det är en enda sjukdom, är fortfarande oklara. ( info) |
2/605. Laparoscopic hernias: två mål rapporter och en genomgång av litteraturen. Laparoscopic verksamhet blir allt vanligare och ersätta mer traditionella kirurgiska ingrepp. Följden blir bör Radiologerna känna till några av de unika komplikationer som kan uppstå från dessa olika typer av procedurer. Vi rapportera två fall av injicerade tarm hernias i laterala trocar platser. ( info) |
3/605. En morbid kurs i en flicka med blandade bindväv sjukdom. Vi beskriver en 18-årig flicka med en 13-årig historia av blandade bindväv sjukdom vars kliniska kursen var unik: hon till slut utvecklade slutet-steg njure och tarm sjukdom som ledde till en långvarig morbid klinisk kurs. Vi rapportera ärendet till att uppmärksamma pediatrisk nephrologists vikten av tidiga erkännande av möjliga intestinala sjukdom hos dessa patienter. Tyvärr ingen terapi för närvarande är känt att vända den patologiska processen i tarm, men multiorgan transplantation kan vara ett alternativ om de många medicinska komplikationerna av slut-steg tarmsjukdom kan kontrolleras framgångsrikt. ( info) |
4/605. Perforerade tillägg presenterar med oproportionerliga jejunal distention. Sex fall av perforerad bilaga presenteras vem det var oproportionerliga gas distention av jejunum utan andra radiografi tecken på blindtarmsinflammation. Detta utseende tenderade att avleda uppmärksamheten från den kränkande orsaken i höger nedre buken. ( info) |
5/605. intussusception efter en baby walker skada. Allvarlig buken skada till följd av en minskning i en baby walker har inte rapporterats tidigare. Vi presenterar fallet med en 13-månader gammal pojke som utvecklat intussusception efter ett fall down fem trappor i en baby walker. Försök hydrostatisk minskning misslyckades. Vid drift identifierades en tarm väggen hematom, tjänstgör som bly. Detta fall lägger till en annan typ av skada i listan över dem som tidigare förknippas med baby walker användning. ( info) |
6/605. akut buk smärta som ett ledande symptom för Degos' sjukdom (maligna bestod papulosis). Vi rapporterar om en 16-yr-gamla vita kvinnlig patient med akut buk smärta på visceral medverkan på Degos' sjukdom som krävs omfattande small bowel samband. Huden manifestationer av hennes sjukdom hade varit närvarande för 2 års före rätt diagnos. Hon dog som en följd av centrala nervsystemet medverkan från Degos' sjukdom. ( info) |
7/605. Autoimmun enteropathy med olika mucosal funktioner i T-cells aktivering brist: bidraget från T-celler till mucosal lesion. BAKGRUND: Autoimmun enteropathy kännetecknas normalt av crypt hyperplastic villous atrofi med Enterocyt autoantigener, aktivering av mucosal lymfocyter och ökad epitelial HLA-DR. Detta fall innebar ett hårt drabbade portugisiska spädbarn som konstaterades ha Lymfocyt aktivering brist och visat motsvarande grad olika mucosal funktioner. metoder: En kvinnliga spädbarn nonconsanguineous föräldrars behandlades för kräkningar och diarré, först med mjölk utslagning och sedan med parenteral nutrition. Lymfocyt undergrupper och immunglobulin koncentrationer var normala, men in vitro-tester visade ingen aktivering som svar på phytohaemagglutinin, candida eller renade proteinderivatet, även om svaret på interleukin (IL) -2 var intakt. interleukin-2 brist uteslöts. Analys av jejunal biopsi exemplar visade endast mild villous blunting med frånvarande flammande celler, normala epitelial spridning och ingen crypt hyperplasi. Den täta infiltrate av CD8 och CD4 t-lymfocyter visade normala CD2 och CD3 uttryck men ingen aktivering eller spridning markörer. HLA-DR höjdes inte på epitel eller lymfocyter. Utöver in vitro bevis för Lymfocyt aktivering brist visade således mucosal exemplaren belägg för in situ T-cells aktivering. RESULTAT: Efter utvecklingen av överväldigande septikemi dog patienten vid 18 månader strax före en planerad bone marrow transplantation. SLUTSATSER: Dessa resultat bekräftar betydande heterogenitet inom autoimmun enteropathy. Formella immun funktionstestning bör utföras i alla drabbade spädbarn att identifiera T-cells aktivering brister. Distinkta mucosal resultaten tyder på att aktiveras T-celler vanligtvis inducerar den crypt hyperplastic villous atrofi karakteristisk för klassiska autoimmun enteropathy. ( info) |
8/605. Ett fall av pediatrisk Behcet sjukdom med intestinala engagemang. Vi rapporterar en 6-årig flicka med återkommande muntliga aphthae, könsorgan och perianal magsår och folliculitis-liknande hudrodnad följt av intestinala symptom. Ingen ögonskada hittades. Hennes sjukdomen diagnostiserades som ofullständiga Behcet sjukdom med intestinala medverkan. Enligt litteraturen kännetecknas pediatrisk Behcet sjukdomen av en låg förekomst av ögonskada och en hög förekomst av intestinala inblandning, som ställdes ut i det här fallet. Så intestinala skador i pediatrisk Behcet sjukdom är ofta livshotande, anges en barium enema att utesluta intestinala engagemang när pediatrisk patienter med Behcets sjukdom klagar på buken smärta. ( info) |
9/605. Immunoblastic lymfadenopati-liknande T-cells lymfom kompliceras av flera mag engagemang. Vi rapporterar ett sällsynta fall av immunoblastic lymfadenopati (IBL)-precis som T-cells lymfom kompliceras av flera mag engagemang, som tycktes vara använt av kemoterapi men resulterade i perforative bukhinneinflammation. En 66-årig japansk kvinna som hade generaliserad lymfadenopati och utbrott lades in på våra sjukhus på grund av blodig avföring. Colonoscopic undersökning visade hemorrhagisk magsår i terminal ileum och en tallrik-liknande sjukdom i blindtarm. Mag endoskopi avslöjade flera ulcerös eller förhöjda skador i magsäck och tolvfingertarm. Biopsi exemplar av dessa skador och av en lymfkörteln visade typiska histologiska inslag i IBL-liknande T-cells lymfom. Den inledande behandlingen med prednisolon (PSL) och cyklofosfamid (CPA) var effektiv. Sex månader efter behandlingen, men utvecklade hon blodig avföring igen orsakas av flera Ulcerös skador i tjocktarmen. Återkommer sjukdomen fastställdes histologiskt och fyra kurser av CPA, PSL, vinblastine sulfat och doxorubicin hydroklorid (CHOP) terapi administrerades. En månad efter att ha slutfört CHOP terapi, utvecklade hon intestinala hinder och sedan akut bukhinneinflammation följer perforering på en sjukdom ärr i jejunum. Kirurgisk behandling var framgångsrikt, och histologisk undersökning visat några lymfom celler i resected förlagan. En mag perforering bör erkännas som en potentiell komplikation av IBL-liknande T-cells lymfom, även under eftergift. ( info) |
10/605. Buken ryggmärgsvätskan pseudocyst hos en allvarligt handikappade patient vattenskalle. Vi presenterar ett fall av en buken ryggmärgsvätskan pseudocyst som en ovanlig komplikation av en ventriculoperitoneal shunt. Patienten är ett allvarligt handikappade sängliggande spastic tetraplegi med vattenskalle. Han genomgick kirurgisk rekonstruktion av ett shunt rör på grund av shunt urkoppling vid 12 års ålder. feber och frekventa kräkningar utvecklat 2 månader efter kirurgi och buken fullkomlighet blev gradvis svår. Han diagnostiserades har en buken ryggmärgsvätskan pseudocyst på buken ultrasonography. Om en shunt dysfunktion misstänks, denna typ av potatiscystnematod bör också övervägas och buken ultrasonography bör utföras som en av screeningtest för att fastställa orsaken till shunt dysfunktion. ( info) |