1/147. Perifera t cell lymfom hos en patient med vanlig variabel immunbrist sjukdom: rapport och litteratur granskning i mål. Detta betänkande dokumenterar förekomsten av perifera t cell lymfom som uppstår i benmärgen och lever av en patient med vanlig variabel immunbrist sjukdom. T-cell ursprunget till denna lymfom visades av immunohistochemical fenotypning och gene ommöbleringen studier och var inte förknippad med EBV infektion lymfom celler. Frekvens och egenskaper av lymfom komplicera CVID ses över. ( info) |
2/147. Immunoblastic lymfadenopati-liknande T-cells lymfom kompliceras av flera mag engagemang. Vi rapporterar ett sällsynta fall av immunoblastic lymfadenopati (IBL)-precis som T-cells lymfom kompliceras av flera mag engagemang, som tycktes vara använt av kemoterapi men resulterade i perforative bukhinneinflammation. En 66-årig japansk kvinna som hade generaliserad lymfadenopati och utbrott lades in på våra sjukhus på grund av blodig avföring. Colonoscopic undersökning visade hemorrhagisk magsår i terminal ileum och en tallrik-liknande sjukdom i blindtarm. Mag endoskopi avslöjade flera ulcerös eller förhöjda skador i magsäck och tolvfingertarm. Biopsi exemplar av dessa skador och av en lymfkörteln visade typiska histologiska inslag i IBL-liknande T-cells lymfom. Den inledande behandlingen med prednisolon (PSL) och cyklofosfamid (CPA) var effektiv. Sex månader efter behandlingen, men utvecklade hon blodig avföring igen orsakas av flera Ulcerös skador i tjocktarmen. Återkommer sjukdomen fastställdes histologiskt och fyra kurser av CPA, PSL, vinblastine sulfat och doxorubicin hydroklorid (CHOP) terapi administrerades. En månad efter att ha slutfört CHOP terapi, utvecklade hon intestinala hinder och sedan akut bukhinneinflammation följer perforering på en sjukdom ärr i jejunum. Kirurgisk behandling var framgångsrikt, och histologisk undersökning visat några lymfom celler i resected förlagan. En mag perforering bör erkännas som en potentiell komplikation av IBL-liknande T-cells lymfom, även under eftergift. ( info) |
3/147. Gamma delta T-cells lymfom: en clinicopathologic studie av 6 fall inklusive extrahepatosplenic datatyp. Vi rapportera 6 fall av gamma delta T-cells lymfom (GDTL) bland 115 perifera T-cells lymfom över en period på 12 år. Alla patienter uppvisade extranodal lymfom, bestående av 3 hepatosplenic, 1 testning, 1 intestinala och 1 thyroidal lymfom. Trots terapier dog alla utom 1 patient av sjukdom inom 16 månader efter diagnos. De cytologic funktionerna i lymfom celler i 4 av 5 granskade fallen var mycket lika: grovt reticulated nuclear kromatin, flera små nucleoli, nog svagt eosinofil granulat cytoplasma och focal angiocentric spridning. Alla 6 lymfom visade Cd3 CD4 - CD8-/ fenotyp. CD56 var positiv i 3 fall 1 som var också CD16 positiva. perforin och T-cells intracellulär antigen-1 var positiva i alla fem fall som undersökts. Southern blot analysen visade klonurvalet gene rearrangements av T-cells receptorn delta-kedjan genen i alla fem fall som undersökts. Utifrån dessa resultat, tillsammans med en genomgång av litteraturen, verkar GDTLs ha flera gemensam härstamning-specifika funktioner, även om klinisk presentation och kursen för GDTL är heterogena. ( info) |
4/147. CD30 positiva (icke anaplastic) perifera T-cells lymfom av sköldkörteln körtel. Primära non-hodgkins lymfom av sköldkörteln körtel är ovanliga tumörer. De nästan uteslutande härrör från b celler mukosa-associerad lymfvävnad vävnad och endast en mycket liten minoritet av dem representeras av T-cell lymfom. CD30 molekyl, annat än i Hodgkins och Redd-Sternberg "celler, är strikt kopplat till anaplastic stora cell lymfom och ALK lymfom, den senare identifieras av monoklonal antikropp ALK1. Vi rapporterar om CD30-positiva, icke-anaplastic (ALK1-negativa) perifera t cell lymfom av sköldkörteln körtel och spekulera om aspekter som rör diagnos och de morfologiska och immunohistochemical slutsatser. ( info) |
5/147. Revidering av diagnos av T-zonen lymfom i far till en patient med autoimmun lymphoproliferative syndrom typ II. Autoimmun lymphoproliferative syndrom (ALPERNA) är en sjukdom i barndom som kännetecknas av typiska kliniska och laboratorium undersökningsresultaten. Här beskriver vi en vuxen patient presenterar med lymfkörteln utvidgningen och splenomegali. Patologisk undersökning av ett adenopathy stöd för diagnos av maligna T-zonen lymfom. Patienten behandlades i enlighet med detta. 3 år senare diagnosen sitt barn ALPERNA. diagnos av faderns sjukdom var därför omprövas. Översyn av bilder och funktionella tester ledde till diagnos av ALPERNA i både Fadern och sonen. ALPERNA bör betraktas som ett möjligt differentialdiagnos hos vuxna patienter presenterar med sällsynta typer av T-cells lymfom. ( info) |
6/147. Perifera T-cells lymfom med Reed-Sternberg-liknande celler av B-cellers fenotyp och genotyp som är associerade med Epstein - Barr virusinfektion. Vi rapportera tre fall av rörligt forcerat perifera T-cells lymfom (PTCL) med Reed-Sternberg-liknande (RS-liknande) celler av B-cellers fenol - och/eller genotyp. Histologic analysen i alla fall visade diffusa rörligt forcerat effacement av atypiska lymfoida celler av varierande storlek. Två av de tre fall hade inslag av angioimmunoblastic T-cells lymfom (AILT). Stora mononukleära och binucleated celler med framstående eosinofil nucleoli och rikliga cytoplasma liknar klassisk RS celler och mononukleära varianter var spridda över alla tarmbiopsier. Lymfom cellerna i de tre fall hade T-cells härstamning (CD3 CD43 och CD45RO ). RS-liknande celler från alla fall var CD30 och CD15 positiva. I motsats till de neoplastiska T-cellerna, RS-liknande celler saknade alla T-cells markörer och i två fall var positiva för CD20. Epstein - Barr virus (EBV) latenta membran protein 1 (LMP1) och Ever 1 (2/2) upptäcktes i RS-liknande celler i alla fall. De neoplastiska T-cellerna var negativa för EBV. Polymeras-kedjereaktion (PCR) analysen visade klonurvalet rearrangements av T-cells receptorn gamma kedjan genen i tre fall. PCR-analys av microdissected RS-liknande celler för immunglobulin tunga kedjan gene rearrangements i fall 1 och 3 visade ett oligoclonal mönster. Förekomsten av RS-liknande celler i PTCL representerar en diagnostisk fallgrop, eftersom i ett fall denna observation ledde till en dålig av hodgkins sjukdom (HD). Oligoclonal utbyggnad av EBV-infekterade celler kan ha samband med bakomliggande immunbrist är knuten till T-cells lymfom och AILT i synnerhet. Detta fenomen kan ligga till grund för vissa fall av hodgkins sjukdom efter T-cells lymfom och tyder på att de clonally orelaterade lokalisationer. Ett uttryck för LMP1 verkar vara avgörande för immunophenotype och troligen för morfologi av RS och RS-liknande celler som förekommer i olika lymfoida Maligniteter, inklusive HD, kronisk Lymfatisk leukemi och PTCL. ( info) |
7/147. T-celler och T/natural killer-cellen lymfom med okulär och okulär adnexal vävnader: en clinicopathologic, immunohistochemical och molekylära studier av sju fall. SYFTE: Lymfom av ögat och dess adnexa är ofta av b härstamning. Denna studie syftar till att karaktärisera de kliniska och histopatologisk funktionerna i de sällsynta icke-B-cellers non-Hodgkin-lymfom (NHL) av dessa platser. DESIGN: Retroaktiv, noncomparative mål-serien. DELTAGARE: Sju fall av T- och T/NK-celler lymfom med okulär och okulär adnexal vävnader. metoder: A morfologiska, immunohistochemical och molekylär analys (polymerase chain reaction) av vart och ett av tumörer genomfördes. Organskador klassificerades enligt den reviderade Europeiska-amerikanska lymfom (REAL) klassificeringen. Kliniska och uppföljning uppgifterna insamlades. RESULTAT: Patienterna ingår fyra kvinnor och tre män i ålder från 32 till 88 år (medelvärde, 63 år). Röntgentecken ophthalmic symptomen varierar från en liten nodule på övre ögonlocken och konjunktivit swellings till dramatiska förlust av vision som är associerade med brutto framskjutning av jordklotet. Fem av de fall som lade fram var sekundära manifestationer av en systemisk lymfom i okulär vävnader. två fall representerade primär sjukdom. Tre fall var "perifera T-cells lymfom (PTCL), ospecificerat" med positivitet för CD3, CD8, och betaF1 och negativitet för CD56. Två fall var CD3 CD30 och CD56 - och klassificerades som "anaplastic stora-cells lymfom av T-cells typ" (T-ALCL). De återstående två fall visade en immunophenotype av CD3 CD56 och betaF1 - och visat sig innehålla Epstein - Barr virus (EBV) av in situ-hybridisering, överensstämmer med "T/natural killer (NK)-cell lymfom av nasala typen." Klonurvalet T-cells populationer visades i alla tre av PTCLs av Southern blot (n = 1) och Polymeras-kedjereaktion (n = 2) för T-cells receptorn gamma och beta generna i ett fall av ALCL men inte i T/NK-cell lymfom. Fem patienter dog inom 2 år. endast två patienter (en primär PTCL och en testning T-ALCL) var sjukdomsfria vid 4 och 5 års uppföljning, respektive. SLUTSATS: Denna studie visar att en heterogen grupp av T-cells lymfom kan medföra ögat och dess adnexal vävnad. De flesta T-cells tumörer är sekundära manifestationer av systemisk sjukdom och göra en dålig prognos. Dessa resultat, tillsammans med publicerade data på okulär B-NHL, visar också att immunophenotypic differentiering mellan T - och B-NHL på dessa platser är av klinisk betydelse. ( info) |
8/147. Extranodal perifera T-cells lymfom med angiocentric tillväxt mönster och Epstein-Barr virus dna samband som påverkar paratesticular mjuk vävnad. Perifera T-cells lymfom är ovanliga, redovisning för endast 10 till 15 procent av alla non-Hodgkin lymfom och deras klassificering har varit kontroversiella. Vi rapporterar om perifera T-cells lymfom med angiocentric tillväxt mönster som presenterades som en paratesticular tumoral nodule i en 47-år-old-man. Formalin-fast paraffin-inbäddat prover från paratesticular tumör och icke-infiltreras intilliggande vävnader var avlämnas till histologiska, immunohistochemical, Polymeras-kedjereaktion (PCR)-baserat och in situ hybridisering analys. Histopathologically, fanns det en lymphomatous infiltrate i paratesticular mjukdelar, bestående av en variabel blandning av medelstora till stora celler med stora cytoplasma och oregelbunden-formad atomkärnor, tillsammans med blodkärl förstörelse, nekros och karyorrhexis. Immunohistochemical studie visade en hög p53 uttryck i neoplastiska celler som visade t cytotoxiska immunophenotype, misslyckas med att uttrycka den naturliga mördaren (NK)-cellen antigen CD56. En monoklonala omorganisering av T-cells receptorn (TCR) gamma gen med en PCR-teknik kunde påvisas. Typ-A Epstein - Barr virus (EBV) dna upptäcktes av PCR-baserad analys. En kombinerad in situ hybridisering och immunohistochemical studie visade att de flesta celler med etiketten positiva för EBV rna visade immunfärgning med CD45RO antikropp. Utifrån ovanstående resultaten, klassificerades så rapporterade som extranodal perifera T-cells lymfom med cytotoxisk fenotyp och EBV associerade. Förevarande fall inte passar in i någon av de särskilda typerna av perifera T-cells lymfom av verkliga klassificering, så en diagnos av perifera T-cells lymfom ospecificerade gjordes. ( info) |
9/147. Perifera T-cells lymfom än angioimmunoblastic T-cells lymfom (AILD), med follicular dendritiska celler spridning och infektion av b immunoblasts med Epstein Barr-virus. Vi beskriver ett fall av perifera T-cells lymfom, ospecificerade (REAL) med samexistens mellan follicular dendritiska celler (FDC) spridning och EB-virusinfektion. En 55-årig japanska man klagade generaliserade lymfadenopati och fysisk undersökning visade systemiska lymfadenopati och Hepatosplenomegali. htlv-1 antikroppar titers och gamma-antimusglobulin nivå var inom normala gränser. Histopatologisk undersökning av rätt massundersökning lymfkörteln visade perifera T-cells lymfom, ospecificerade (verkliga klassificering). En diffus inträngning av lymfom celler med mycket små venules hittades i hela lymfkörteln. det fanns några arborizing venules. En oregelbunden meshwork av FDCs hittades av immunfärgning med demokratiska republiken kongo-1 och CD21 i området rika i venules, men inte när gäller diffusa lymfom cell-infiltration. Ever-1 rna in situ hybridisering visade positiv signal på atomkärnor av huvudsakligen icke-neoplastiska b immunoblasts. Förevarande fall betraktades därför som ett sällsynta fall av perifera T-cells lymfom, ospecificerade med FDC spridning och EB-virusinfektion. ( info) |
10/147. Lymphoepithelioid cell lymfom (Lennerts lymfom) presenterar som atypiska granulom annulare. Vi beskriver ett mål presentera som atypiska granulom annulare där den underliggande diagnos, bekräftas av lymfkörteln biopsi, var lymphoepithelioid cell lymfom (Lennerts lymfom). Lennerts lymfom är en perifer T-cells lymfom som kan följa en varierande kurs och omvandla till en aggressiv fas. Testning manifestationer av detta villkor har sällan rapporterats i litteraturen. Förekomsten av granulomas i huden kan antingen ha fördunklat lymfom infiltrate eller kan ha återspeglat en mer generaliserad immunsvar mot de underliggande malignitet. ( info) |