1/619. Développement de nervure entaillant après une anastomose cave-pulmonaire. Un patient présentant la tétralogie de Fallot et de régurgitation mitrale a développé la nervure unilatérale entaillant du côté droit secondaire à une anastomose cave-pulmonaire palliative. Après l'opération, la perfusion diminuée des lobes supérieurs et moyens droits a stimulé le développement des navires collatéraux de la circulation systémique à l'artère pulmonaire droite. À notre connaissance, c'est la première fois que ceci a été décrit. ( info) |
2/619. pression de remplissage ventriculaire gauche diminuée 8 mois après chirurgie corrective chez un homme de 55 ans avec la tétralogie de Fallot : adaptation pour la charge initiale accrue. Un homme de 55 ans avec la tétralogie de Fallot a subi la chirurgie corrective. La pression de remplissage ventriculaire gauche a augmenté nettement avec le volume ventriculaire gauche accru pendant un mois après chirurgie, puis diminué au cours des 7 mois suivants, vraisemblablement dus à la conformité ventriculaire gauche accrue. ( info) |
3/619. endocardite d'avium d'enterocoque dans un enfant en bas âge avec la tétralogie de Fallot. Nous rapportons un cas de l'endocardite contagieuse secondaire à l'avium d'enterocoque dans un enfant en bas âge d'un an avec la tétralogie de Fallot et d'un shunt de Blalock-Taussig. À notre connaissance, c'est le premier cas de l'endocardite d'avium d'E. à rapporter. ( info) |
4/619. Détection prénatale d'une tétralogie de Fallot avec l'origine de l'artère pulmonaire gauche de l'aorte croissante dans un microdeletion 22q11 familial. Ici nous rapportons un cas de diagnostic prénatal d'origine anormale de l'artère pulmonaire gauche de l'aorte croissante liée à une tétralogie de Fallot sous une forme familiale de la suppression 22q11. La mère, qui a eu un coeur normal et un syndrome velo-cardio--facial, a eu un premier enfant avec une atrésie pulmonaire plus le défaut septal ventriculaire lié à une suppression 22q11. Le diagnostic prénatal pendant la deuxième grossesse a identifié l'anomalie cono-du tronc décrite ci-dessus et les poissons étudient ont montré une suppression 22q11 récurrente. Ce cas illustre la variabilité intrafamilial de la participation cardiaque dans la suppression 22q11 aussi bien que la possibilité de diagnostiquer les malformations cono-du tronc complexes pendant la vie foetale. ( info) |
5/619. Les mutations Jagged1 dans les patients assurés avec le coeur congénital d'isolement déserte. Mutations en syndrome d'alagille de la cause Jagged1 (AGS), désordre pleiotropic avec la participation du foie, coeur, squelette, yeux, et structures faciales. Des défauts cardiaques sont vus dans plus de 95% de patients d'AGS. Le plus généralement ce sont des défauts droit-dégrossis s'étendant de la sténose pulmonic périphérique douce aux formes graves de tétralogie de Fallot. L'AGS démontre l'expressivité fortement variable en ce qui concerne tous les systèmes impliqués. Ceci nous mène présumer que des défauts dans Jagged1 peuvent être trouvés dans les patients présentant des défauts vraisemblablement d'isolement de coeur, tels que la tétralogie de Fallot ou de sténose pulmonic. Deux patients présentant des défauts de coeur du type vu dans l'AGS et leurs parents ont été étudiés pour des changements du gène Jagged1. Jagged1 a été examiné par une combinaison des techniques cytogénétiques et moléculaires. Le patient 1 a été étudié en raison d'une histoire de quatre-génération de la sténose pulmonic. L'analyse moléculaire a montré une mutation ponctuelle dans Jagged1 dans le patient et sa mère. Le patient 2 a été étudié dû à la conclusion de la tétralogie de Fallot et d'un " ; butterfly" ; la vertèbre sur la radiographie de poitrine a noté la première fois à l'âge 5 ans. Elle s'est avérée pour avoir une suppression de la région 20p12 de chromosome qui a entouré le gène Jagged1 entier. L'identification de ces deux patients suggère que d'autres patients présentant des défauts droit-dégrossis de coeur puissent avoir des résultats subtiles des mutations AGS et Jagged1. ( info) |
6/619. Compression principale gauche d'artère coronaire par l'artère pulmonaire anévrismale dans un patient présentant la tétralogie de Fallot avec la valve pulmonaire absente. Nous décrivons une fille de 11 ans avec la tétralogie de Fallot et de valve pulmonaire absente, qui sur l'angiographie coronaire sélective s'est avérée pour avoir la compression extrinsèque de l'artère coronaire principale gauche par l'artère pulmonaire aneurysmally dilatée. Cette anomalie n'a pas été rapportée précédemment. ( info) |
7/619. poumon oesophagien avec des anomalies congénitales multiples : énigmes dans le diagnostic et la gestion. BACKGROUND/PURPOSE : Les malformations bronchopulmonaires de communication de foregut (CBPFM) sont un groupe divers d'anomalies congénitales potentiellement dévastatrices avec l'anatomie il peut être difficile tracer que. Les auteurs présentent un cas qui illustre des énigmes dans le diagnostic et la gestion de ces désordres complexes. MÉTHODES : Un bébé de limite a eu l'atrésie oesophagienne (ea), la fistule tracheoesophageal (TEF), et la tétralogie de Fallot. Au commencement, un gastrostomy a été exécuté, et un cathéter de ballon a été passé dans le tube endotrachéal pour occlure la fistule jusqu'à ce que le patient ait été hemodynamically écurie. Plus tard, la fistule a été ligaturée. Postopératoirement, le poumon gauche s'est effondré, et bronchoscopy a montré une bronche gauche atretic de mainstem. Le thoracotomy de répétition a prouvé que la ligature de fistule était intacte. De l'air a été présenté par le tube de gastrostomy, et, étonnant, le poumon gauche gonflé, indiquant la bronche gauche de mainstem a résulté de l'oesophage distal au TEF ligaturé. RÉSULTATS : En dépit de rouvrir cette fistule, la ventilation est demeurée pauvre, et l'appui a été retiré. Les résultats d'autopsie ont confirmé un poumon gauche unilobed résultant de l'oesophage, ea, TEF, une bronche gauche atretic de mainstem, tétralogie de syndrome de Fallot, et de DiGeorge. CONCLUSIONS : C'est le premier rapport d'une combinaison d'ea et de TEF distal avec un deuxième CBPFM impliquant l'oesophage et le poumon gauche entier. La correction réussie de ces anomalies exigera de la délinéation étendue de l'anatomie de prévoir une stratégie effective. ( info) |
8/619. Sevoflurane pour l'extraction dentaire chez les enfants avec la tétralogie de Fallot. Deux enfants avec la tétralogie de Fallot se sont présentés pour l'extraction dentaire. L'anesthésie a été induite rapidement et sans à-coup par inhalation de sevoflurane. Nous avons discuté les avantages du sevoflurane comme agent d'induction par rapport au halothane dans ces enfants. ( info) |
9/619. toxicité pulmonaire amiodarone-induite dans un adolescent. Nous rapportons la toxicité pulmonaire amiodarone-induite dans un garçon de 18 ans qui avait subi la chirurgie corrective pour la tétralogie de Fallot 4 ans de plus tôt, et avons été traités avec de l'amiodarone en raison des tachyarrhythmies ventriculaires postopératoires malignes récurrentes. La toxicité a été identifiée sur la base des dispositifs cliniques, de la radiographie de la poitrine, de la tomographie par ordinateur augmentée par contraste à haute résolution, et de la résolution des résultats à la suite du retrait de l'amiodarone et du traitement avec des stéroïdes. La toxicité pulmonaire due à l'amiodarone, dans la mesure où nous savons, n'a pas été rapportée chez les enfants et de jeunes adultes, et son occurrence même dans de jeunes adultes exige une appréciation plus large. ( info) |
10/619. Tétralogie de Fallot avec les artères pulmonaires non-confluentes et le défaut septal aortopulmonary. Le défaut septal d'Aortopulmonary et la tétralogie de Fallot est une combinaison rare. Nous rapportons un cas de la tétralogie de Fallot, les artères pulmonaires non-confluentes avec résulter gauche du conduit artériel, et un grand défaut septal aortopulmonary diagnostiqué par l'échocardiogramme et confirmé par la cathéterisation cardiaque. ( info) |