1/520. Le hydrocephalus et le syringomyelia de Poteau-meningitic ont traité avec un shunt ventriculoperitoneal. Après la méningite cryptococcique, les symptômes du syringomyelia cervical se sont développés dans un jeune fanatique d'héroïne. La myélographie a confirmé le syringomyelia et l'angiographie a démontré le hydrocephalus grave. La manoeuvre de Ventriculoperitoneal a eu comme conséquence la résolution complète des signes et des symptômes du hydrocephalus et du syringomyelia. ( info) |
| Un homme de 62 ans avec varient le porphyria est rapporté. C'est le premier cas à décrire en Grèce. Indépendamment des dispositifs communs de la maladie ce patient a exhibé la perte sensorielle du type syringomyelic. Variez cependant le prophyria avec des manifestations neurologiques n'est pas type syringomyelic rare de perte sensorielle est le plus peu commun. ( info) |
3/520. Syringomyelia pédiatrique avec la malformation de chiari : ses caractéristiques cliniques et résultats chirurgicaux. FOND : La plupart des rapports concernant le syringomyelia pédiatrique se sont concentrés non seulement sur la malformation de Chiari, mais également sur le dysraphism spinal. Cependant, les caractéristiques cliniques du syringomyelia avec le dysraphism spinal sont très différentes de ceux du syringomyelia dû au type malformation de Chiari d'I. Les objectifs de cette étude étaient d'identifier des caractéristiques cliniques de syringomyelia pédiatrique et de déterminer si la chirurgie empêche ou corrige la scoliose liée au syringomyelia. MÉTHODES : Nous avons passé en revue les disques de 16 patients pédiatriques présentant le syringomyelia et le type malformation de Chiari d'I. Le patients' ; les âges se sont étendus de 3 à 15 ans, avec l'âge moyen de 9.8 ans. Aucun des patients n'a eu le dysraphism spinal. RÉSULTATS : On a observé le nystagme dans 2 des 16 patients, faiblesse de moteur dans 8 patients, perturbation sensorielle dans 10 patients, et scoliose dans 13 patients. Comme procédé chirurgical initial, la décompression de magnum de foramen (FMD) a été exécutée dans sept patients et (des solides solubles) la manoeuvre syringo-sous-arachnoïdienne dans neuf patients. La fonction de moteur s'est améliorée dans 7 des 8 patients affectés, et la perturbation sensorielle s'est améliorée dans 9 des 10 patients affectés. Les images de résonance magnétique obtenues après la chirurgie ont indiqué la diminution marquée de la taille de syrinx de tous les patients. Des 13 patients présentant la scoliose, la stabilisation 5 a montré l'amélioration, 5, et la détérioration 3. CONCLUSIONS : Comparé au syringomyelia adolescent et adulte, le syringomyelia pédiatrique montre une incidence beaucoup plus limitée de perturbation sensorielle et de douleur, mais tout à fait une incidence élevée de la scoliose. La chirurgie est efficace dans la scoliose de amélioration ou stabilisante dans ces patients. ( info) |
4/520. Résolution spontanée d'un syrinx cervicothoracic dans un enfant. Rapport de cas et examen de la littérature. Un enfant avec la résolution spontanée complète proche d'un syrinx cervicothoracic et l'amélioration d'un type de Chiari malformation d'I sans intervention chirurgicale est présenté. L'enfant a été suivi médicalement avec la formation image de résonance magnétique périodique (de M.) et a est resté neurologique stable sur une période de 11 ans. À notre connaissance, seulement 3 cas pédiatriques de résolution spontanée d'un syrinx de moelle épinière comme documentée par M. formation image sans intervention chirurgicale ont été rapportés. Ce cas contribue à la littérature sur l'histoire naturelle des seringues. ( info) |
5/520. La présentation complexe de Chiari/hydrosyringomyelia dans les adultes avec le myelomeningocoele : une indication pour la première intervention. OBJECTIF : Pour déterminer comment adultes avec le myelomeningocoele qui développent le présent de complexe de Chiari/hydrosyringomyelia, et déterminer si l'intervention chirurgicale influence des résultats dans ces patients. MÉTHODES : Un examen de diagramme des 220 patients qui s'occupent d'une clinique pour des adultes avec spina bifida et le hydrocephalus (CASBAH), et suivi des cinq cas avec le myelomeningocoele qui a eu l'intervention chirurgicale pour le complexe symptomatique associé de Chiari/hydrosyringomyelia. RÉSULTATS : La faiblesse supérieure bilatérale de membre et le gaspillage étaient les symptômes de présentation les plus communs (quatre patients). La perturbation sensorielle (trois patients) était également terrain communal, dysphagie (une) et ataxie (une) se produisant moins souvent. Le temps médian à l'intervention chirurgicale était de 36 mois. Deux patients ont eu un procédé de manoeuvre exécuté en isolation, deux la décompression de magnum de foramen en plus d'un procédé de manoeuvre et un une décompression de magnum de foramen. L'intervention chirurgicale n'a pas complètement renversé des problèmes attribués au complexe de Chiari/hydrosyringomyelia dans des cas l'uns des. Un patient est mort postopératoirement. Des quatre qui survécu a eu une certaine amélioration dans la fonction postopératoirement, deux sont restés charge statique et on a eu davantage de détérioration douce. CONCLUSION : Tous les adultes avec le myelomeningocoele devraient être interrogés au sujet des changements de fonction supérieure de membre pour le dépistage précoce du complexe de Chiari/hydrosyringomyelia. Nos résultats suggèrent que la première intervention soit nécessaire si davantage de détérioration doit être évitée, et pour améliorer les possibilités du rétablissement neurologique et fonctionnel. ( info) |
6/520. L'agrandissement d'épaule en tant que présentation signent dedans le syringomyelia. Rapport de deux cas et examen de la littérature. Deux patients adultes ont eu l'agrandissement douloureux de l'épaule et la destruction complète de la tête humérale. Les angiographies de l'épaule ont montré les lésions fortement vasculaires dans les deux patients. Les deux patients ont eu le syringomyelia, pour lequel l'épaule gonflée était la première manifestation. ( info) |
7/520. Un syndrome neurodystrophic ressemblant au type hydrate de carbone-déficient III. de syndrome de glycoprotéine. Une vieille fille de dix mois est décrite avec une anomalie d'isoform de transferrine de sérum de la même sorte que dans deux filles précédemment rapportées avec le type hydrate de carbone-déficient III. de syndrome de glycoprotéine. Ce patient s'est présenté avec des anomalies communes et le hypsarrhythmia se développant rapidement, le hypotonia, le retard psychomoteur et le retardement de croissance. Les doigts, les orteils, les ongles et la peau locale étaient dysmorphic. Elle a eu les disques optiques pâles, le syringomyelia thoracique et l'atrophie de lobe frontal à trois mois. La valeur de CDT en sérum a été considérablement élevée. Plusieurs isoforms hydrate de carbone-déficients ont été trouvés en transferrine (quatre), álpha-1-antitrypsine (trois), antithrombine (deux) et globuline thyroxine-contraignante (quatre). Des mutations dans le gène de CDGS 1 ont été exclues. L'anomalie de glycoprotéine de CDGS III représente le plus probablement un désordre distinct de métabolisme de glycoprotéine, et doit être considérée dans le hypsarrhythmia peu clair avec le retard développemental. Des dispositifs de Dysmorphic peuvent être ajoutés à ce syndrome. ( info) |
8/520. Syringohydromyelia ou myélopathie HTLV-JE-associée/paraparesis spastique tropical. Un défi diagnostique. Rapport de cas. Le virus lymphotropic à cellule T humain que le type I (HTLV-I) a associé la myélopathie/paraparesis spastique tropical (HAM/TSP) est la myélopathie chronique la plus commune au Brésil. Nous présentons le cas d'un homme de 53 ans qui a rempli les critères diagnostiques pour HAM/TSP mais l'avons eu à la formation image de résonance magnétique (MRI) des évidences de moelle épinière du syringohydromyelia au C6-C7 et les niveaux D2-D7 avec Chiari dactylographient la malformation d'I. L'image clinique était plus typique de HAM/TSP que du syringohydromyelia, qui était probablement asymptomatique. Le cas actuel démontre clairement que la sérologie et neuroimaging devraient être toujours employés ensemble. Nous concluons que, particulièrement dans les endroits où HTLV-I est endémique, chaque patient avec un paraparesis spastique, même avec une image radiologique suggestive d'une lésion structurale de moelle épinière, devrait avoir un test de dépistage pour HTLV-I. L'image clinique doit dicter la direction finale du diagnostic. ( info) |
9/520. Dystonia et athetosis de Syringomyelic. Deux patients présentant des désordres de mouvement liés au syringomyelia sont décrits, un de qui a développé le torticollis peu commun, et l'autre a eu les mouvements choreoathetoid-dystoniques de la main et du bras. Dans chaque cas, les mouvements résolus avec la décompression du syrinx. La littérature est passée en revue et des mécanismes possibles est explorés. ( info) |
10/520. Syringomyelia et syndrome régional complexe de douleur comme complications de sclérose en plaques. OBJECTIF : Pour décrire un patient d'Asie du Sud-Est avec le phénotype optique-spinal de la sclérose en plaques qui a développé le syringomyelia et le syndrome régional complexe résultant de douleur (autrefois appelés dystrophie sympathique réflexe). CONCEPTION : Rapport de cas. ARRANGEMENT : Département de la neurologie à un hôpital tertiaire de soin dans la République de Singapour. PATIENT : Une femme chinoise de 53 ans avec une histoire de la névrite optique a développé un épisode de hemiparesis gauche menant à un diagnostic de sclérose en plaques. Les études neuroimaging périodiques ont indiqué une plaque demyelinating active dans le secteur cervical qui plus tard a progressé dans un syrinx. Pendant 1 an elle a également développé des signes de dysfonctionnement sympathique comprenant le syndrome de Horner de l'oeil gauche et le syndrome régional complexe de douleur dans la main gauche. CONCLUSIONS : Un cas du phénotype optique-spinal de la sclérose en plaques qui est généralement observée en Asie du Sud-Est est décrit. Cette forme caractéristiquement tissu-destructive de sclérose en plaques a eu comme conséquence le syringomyelia compliquée par un syndrome régional complexe de douleur. Des mécanismes pathogènes possibles pour ces associations sont discutés. ( info) |