1/10. En ny electromyographic definition av laryngeal synkinesis. Laryngeal synkinesis innebär den felsända reinnervation av en skadelidande återkommande laryngeal fräckheten att vokala vikning kidnappat och adductor muskulatur. Den resulterande laryngeal dyscoordination kan orsaka vokala vikning orörlighet och luftvägarna kompromiss. Även om denna enhet anses ibland i differentialdiagnosen, är det endast påvisbara med laryngeal elektromyografi (EMG). Vi föreslår en ny EMG definition av synkinesis att bistå i dess identifiering under workup av högljudd vikning orörlighet. Retrospektiv diagram översyn från 1992 till 1997 i Voice Disorders Clinic identifieras 10 patienter med laryngeal synkinesis. Fem patienter hade bilaterala orörlighet och 5 hade ensidiga orörlighet. Monopolar EMG utfördes på alla patienter. Böter-tråd EMG utfördes när monopolar EMG inte klargöra orsaken till orörlighet. EMG studier visade synkinetic reinnervation i alla ämnen. På grundval av resultat som EMG, var 7 av 10 patienter behandlats med botulinum toxin att försvaga den oönskade reinnervation. Tre av de 7 patienterna hade nytta av denna terapi. Laryngeal synkinesis bör betraktas som en del av differentialdiagnos av högljudd vikning orörlighet. Vaken laryngeal EMG är den enda metoden att visa synkinesis i struphuvudet. diagnos av synkinesis är kliniskt signifikant i fall av orörlighet att identifiera patienter som kan ha nytta av botulinum toxin terapi. Förekomsten av synkinesis i fall av ensidiga orörlighet kan dessutom vara en kontraindikation laryngeal reinnervation förfaranden. Fördelen med botulinum toxin terapi är sannolikt större vid behandling av bilaterala i motsats till ensidiga orörlighet. ( info) |
2/10. Behandling av avvikande ansiktsbehandling nerv regenerering med botulinum toxin A. SYFTE: för att bedöma effekten och effektiviteten av botulinum toxin skriver en (BTX-A) att minska och upprätthålla ögonlocken synkinesia i avvikande ansiktsbehandling nerv regenerering, medan samtidigt iaktta för förekomst av biverkningar för olika behandling doser. metoder: En interventionell prognosstudie fem patienter med ögonlocken synkinesia följd av avvikande regenerering av ansiktsbehandling nerv. Patienterna behandlades med injektioner av antingen 120, 80 eller 40 enheter av BTX-A (Dysport) till orbicularis oculi. Objektiva och subjektiva minskning i synkinesia, underhåll av svar och förekomsten av biverkningar noterats. RESULTS: Alla fem patienter hade förbättring av synkinesia med BTX-A behandling. Lägre doser visade sig vara lika effektiv som högre doser. Genomsnittlig varaktighet av numera synkinesia var tre månader. Två patienter utvecklade en Ptos som löst spontant. Inget av de patienter som behandlats med den lägsta dosen av 40 enheter utvecklat en Ptos. SLUTSATS: Låg-DOS BTX-A har en lägre förekomst av Ptos och är effektiv vid behandling av avvikande ansiktsbehandling nerv regenerering. ( info) |
3/10. Dominans av ipsilateral corticospinal utbildningsavsnitt i medfödda spegel rörelser. MÅL: Att klargöra mekanismen för medfödda spegel rörelser. DESIGN: Den tredubbla stimulering tekniken (TST) och tysta perioden användes för att undersöka en patient med medfödd spegel rörelser. TST användes för att beräkna förhållandet mellan ipsilateral till kontralateral corticospinal skrifter från de två halvklot till de spinal motorfordon neuron. RESULTS: Transkraniell magnetisk stimulering över ensidiga M1 inducerad större ipsilateral än kontralateral motorfordon framkallat potential på båda sidor. Endast 9% av spinal motorfordon neuron innervating kidnappat digitorum minimi var glada genom kontralateral primära motor hjärnbarken (M1) stimulering, medan 94% var upphetsad av ipsilateral M1 stimulans. Tysta perioden undersöktes under spegel rörelser och med frivilliga kontraktion av rätt första ryggkotornas interosseus mimicking spegel rörelser. Vänster M1 stimulering (genom den korsade corticospinal och tarminnehåll) visade inte någon skillnad i tyst period mellan de två villkor, medan rätt M1 stimulering (genom det uncrossed systemet) orsakade en längre tyst period under spegel rörelser än under frivilliga sammandragningar. SLUTSATSER: Resultaten tyder på att spegeln rörelser kan orsakas av en stark koppling mellan ipsilateral M1 och spegel rörelserna förmedlas genom en dominerande ipsilateral corticospinal väg. ( info) |
4/10. Medfödda oculomotor nerv synkinesis associeras med fetala retinoid syndrom. Inledning: isotretinoin (RA), används för behandling av cystic akne, är en kraftfull teratogen, orsakar Kraniofacial dysmorphisms och neural tube defekter. Vi presenterar två patienter med RA embryopathy och oculomotor nerv synkinesis. metoder: Retrospektiv genomgång av patientjournaler. RESULTS: Två patienter med tredje nerv synkinesis och fetala RA exponering. Båda hade märkt förhöjning av de övre ögonlock på adduktion sådan att locket sprickor växelvis öppnas och stängs på blick från sida till sida. Båda patienter visade typiska dysmorphisms av RA embryopathy. Den första patienten hade fullständig agenesis av den cerebellar vermix och dog på 2 år. Andra patienten hade begränsat extraocular muskler i ena ögat och var exotropic och hypotropic. DISKUSSION: Båda patienter visade samtidiga innervation av medial rectus och levator palpebrae muskler orsakar sammanfallande locket behörighetshöjning i Adduktion. Detta bevis på oculomotor nerv synkinesis är förenligt med djurförsök uppvisar avvikelser i bildandet av cranial nerv ganglia fetala RA exponering. SLUTSATS: RA är en kraftfull teratogen. Dessa patienter ger ytterligare kliniska bevis på dess inflytande på Neurala migration under tidiga utveckling. ( info) |
5/10. Korrigering av medfödda blepharoptosis i oculomotor-abducens synkinesis. En 4-årig pojke var som anges för blepharoptosis. Undersökningen avslöjade närvaron av oculomotor-abducens synkinesis (höger övre Ögonlock behörighetshöjning med rätt blick). Rapporter om medfödd oculomotor-abducens synkinesis syndrom är sällsynta. Två operationer krävs mer levator samband än väntat för att få först, att vår kunskap, rapporterade framgångsrikt resultat i detta skick. ( info) |
6/10. Spegel förflyttningar efter när samband av polymicrogyria i ett barn med svårbehandlade epilepsi. Spegel rörelser kan vara medfödd eller förvärvad. det finns några rapporter om förvärvade spegel rörelser i pediatrisk patienter. Ytterligare, spegel rörelser hos barn med epilepsi sällan har rapporterat. En 9 - årig hane, genomgick med svårbehandlade partiell epilepsi som härrör från polymicrogyria av det rätta halvklotet, när samband i regionen rätt frontotemporoparietal för en missbildning av när utveckling. Han utvecklade vänster hemiplegia och spegel rörelser i vänster hand för postoperativa perioden. Fyra månader efter kirurgi, förblev han beslag-free med mild resterande vänster-sidiga hemiplegia och långlivade spegel rörelser. Mekanismer som krävs för spegel rörelser är avvikande pyramidal och tarminnehåll utveckling och transcallosal hämmande spridningsvägar. Den sistnämnda mekanismen kan ha bidragit till spegeln förflyttningar iakttas i detta barn. Denna studie är den första rapporten spegel förflyttningar efter viktiga när samband för svårbehandlade epilepsi beror på polymicrogyria. ( info) |
7/10. Pediatriska fenotyp av kallmanns syndrom beror på mutationer av fibroblast growth factor receptor 1 (FGFR1). kallmanns syndrom kännetecknas av hypogonadotropic hypogonadism (HH) och Anosmi är genetiskt heterogen med X-linked, autosomala dominerande och autosomala Recessiv formulär. Autosomala dominerande form beror på förlust av funktionen mutation i fibroblast growth factor receptor 1 (FGFR1) svarar för cirka 10% av fallen. Vi rapportera här tre pediatriska fall av kallmanns syndrom med ovanliga fenotyp i två icke-närstående patienter med svår örat anomalier (hypoplasi eller agenesis av externa örat) är associerade med klassisk funktioner, t ex klyka smak, tandläkare agenesis, syndactylia, micropenis och kryptorkism. Vi hittade de novo mutation i dessa två patienter (Cys178Ser och Arg622Gly, respektive), och en ärvd Arg622Gln mutation med intrafamilial variabel fenotyp. Dessa genotyp-fenotyp korrelationer indikerar att pediatriska fenotypisk expression av FGFR1 förlust av funktionen mutationer är mycket variabla, allvaret i de oro-ansiktsbehandling missbildningar vid födseln inte förutse gonadotropic funktion vid i puberteten och att de novo mutationer av FGFR1 är relativt vanliga. ( info) |
8/10. Fettsvulst för cerebellopontine vinkel. Lipomas för cerebellopontine vinkel (CPA) är ovanliga tumörer som vanligtvis med hörselnedsättning, tinnitus, yrsel och ibland facial neuropathies. Vi beskriver fallet med en hälsosam 42-årig kvinna som presenterats med vänster-sidiga hörselnedsättning och facial synkinesis. T1-viktade magnetic resonance imaging visade ett förbättrat lesion av vänster CPA med ingen signal på fett undertryckande sekvenser. Patienten utvecklas gradvis hemifacial spasm trots konservativa terapi, och ett suboccipital craniotomy tillvägagångssätt användes till debulk tumor, som avlägsnas cranial nerver V, VII, VIII, IX, X och XI. Kirurgiska histopatologisk undersökning visat mogen adipocytes, överensstämmer med Fettsvulst. Två år efter kirurgi, förblir patienten fria från ansiktsbehandling nerv symptom. Cerebellopontine vinkel lipomas är sällsynta organskador av skallen och diagnostiseras på ett tillförlitligt sätt med T1-vägda och fett undertryckande kärnmagnetisk resonans sekvenser, vilket vi rekommenderar i den rutinmässiga radiologic workup av CPA tumörer. Korrekt preoperative diagnos är avgörande eftersom de flesta CPA lipomas bör förvaltas försiktigt. Partiell kirurgiska samband anges endast att lindra svårbehandlade hjärnskålen neuropathies eller lindra hjärnstammen komprimering. ( info) |
9/10. Behandling av cremaster synkinesias med botulinum toxin A: en video fallbeskrivning. Synkinesias sekundära nerv organskador och avvikande re-innervation är välkända fenomen särskilt efter organskador av ansiktsbehandling nerv. Synkinesias kan framgångsrikt behandlas med botulinum toxin A (BTx A). Synkinesias av cremaster muskel har inte beskrivs eller behandlade hittills. Vi presenterar fallet med en 62-årige man som utvecklat synkinesias för båda cremaster muskler efter omfattande laparatomy för cancer i matstrupen. Behandling av synkinesias med olika muntliga mediciner hade tappat. elektromyografi guidad injektioner av BTx A i båda cremaster muskler (15 MU till höger) och 10 till vänster lett till betydande symptom befrielse i genomsnitt 8 veckor. Vi presenterar fallet inklusive pre- och posttreatment videoklipp. ( info) |
10/10. Abducens-oculomotor synkinesis samband med internuclear ophthalmoplegia och förvärvade abducens nerv pares. Vi rapporterar om förvärvade abducens-oculomotor synkinesis, internuclear ophthalmoplegia och abducens nerv pares efter hjärnstammen blödning. Försvaga kirurgi på medial rectus muskel undanröjde inte den synergistiska rörligheten. Mekanismen som ansvarar för den abducens-oculomotor synkinesis diskuteras. ( info) |