1/199. Parkinsonisme chez les enfants résultant des tumeurs mesencephalic. Le parkinsonisme secondaire aux lésions intrinsèques de la masse de tige de cerveau est rare. Deux enfants avec le parkinsonisme provoqué par les tumeurs mesencephalic sont rapportés. Les mécanismes pathophysiologiques de cette association sont discutés et la littérature décrivant les cas semblables est passée en revue. ( info) |
2/199. Les principaux laissés tomber signent dedans le parkinsonisme. Nous décrivons sept patients qui ont exhibé le principal lâché signent dedans le parkinsonisme. Ceux-ci ont inclus six femelles et un mâle entre les âges de 53 et de 74. Trois patients ont été médicalement diagnostiqués en tant que Parkinson' probable ; la maladie et quatre de s ont été diagnostiqués avec l'atrophie probable de système multiple. Aucun n'a eu la faiblesse dans les muscles postérieurs de cou ou les spasmes dans les muscles antérieurs de cou. Quand les patients ont essayé de prolonger la tête volontairement ou de muscle passivement la contraction qui n'a pas été vue en état de laisser tomber-tête est apparue. L'électromyographie extérieure du cou a indiqué que les muscles antérieurs de cou ont eu la rigidité. Gamma-bloquez des muscles de SCM a réduit l'activité de muscle quand la tête a été élevée et a amélioré l'état de laisser tomber-tête légèrement. Ces résultats semblent indiquer que les principaux laissés tomber signent dedans le parkinsonisme pourraient être associés à la rigidité antérieure de muscle de cou. Bien que la sévérité de l'état principal abandonné ait été affectée par le médicament ou par le cours clinique de trois patients, il n'y avait aucun rapport clair entre la sévérité de l'état principal laissé tomber et le parkinsonisme. Nous avons suspecté que la rigidité non équilibrée de muscle entre les muscles antérieurs et postérieurs de cou pourrait causer le signe principal abandonné. ( info) |
3/199. Lymphome primaire de système nerveux central présentant avec un syndrome parkinsonien d'akinésie pure. L'incidence du lymphome primaire de système nerveux central (PCNSL), une fois qu'une tumeur rare, a monté sensiblement dans les patients immunocompetent et immunosuppressed. Bien que l'infiltration des ganglions basiques ne soit pas rare dans PCNSL, des désordres de mouvement extrapyramidal ne sont pas généralement identifiés car un mode de présentation clinique de ce type de tumeur cérébrale. Nous présentons le cas peu commun d'un homme de 75 ans qui a développé un syndrome parkinsonien de " ; akinesia" pur ; en raison autopsie-a confirmé PCNSL impliquant principalement le pallidus de globus bilatéralement. Le parkinsonisme dû aux lésions pallidal bilatérales est connu mais rare, et de tels cas aident dans l'arrangement des ganglions basiques à fonctionner en ce qui concerne l'akinésie et la congélation. ( info) |
4/199. Parkinsonisme dû à la participation prédominante du nigra de substantia dans l'encéphalite japonaise. OBJECTIF : Pour étudier les corrélations cliniques des lésions vues principalement dans le nigra de substantia dans quelques patients présentant l'encéphalite japonaise (JE). FOND : JE implique typiquement le thalamus, le tronc cérébral, la moelle épinière, et le cortex cérébral. Rarement, les ganglions basiques et le cervelet peuvent être affectés. Les lésions sont souvent répandues et discrètes. La participation prédominante du nigra de substantia dans JE n'a pas été précédemment rapportée. MÉTHODES : De 52 patients avec JE vu dans une zone endémique, cinq ont été choisis sur la base des lésions d'isolement dans le nigra de substantia sur MRI ; tous ont été soumis à l'évaluation détaillée clinique et de laboratoire. RÉSULTATS : Présentant les symptômes étaient fièvre, changement de conscience, rigidité de cou, et mouvements diminués de corps. L'examen pendant la maladie aiguë a indiqué les mouvements oculaires restreints, l'opsoclonus, le nystagme upbeating, et la rigidité de roue dentée. Il y avait rétablissement tôt et complet des signes de conscience et d'oeil. Les dispositifs parkinsoniens tels que le signe glabellar positif de robinet, le visage de masklike, le bradykinesia, les tremblements, et l'instabilité posturale sont devenus évidents pendant que ces patients commençaient à marcher. On a observé mutism réversible dans trois patients pendant la phase aiguë. La réponse au levodopa, à l'amantadine, et au trihexiphenedyl était partielle. Trois patients ont été suivis pendant plus de 1 année, et pendant ce temps leurs dispositifs parkinsoniens ont récupéré complètement. On a également observé le rétablissement substantiel dans les deux autres patients pendant 2 mois après récupération de la conscience. CONCLUSIONS : Quelques patients présentant l'encéphalite japonaise peuvent avoir des lésions principalement dans le nigra de substantia. Après rétablissement de maladie encephalitic aiguë, ils se manifestent médicalement avec les configurations parkinsoniennes typiques. Bien que plusieurs virus soient connus pour causer le parkinsonisme, c'est la première démonstration d'un virus produisant des lésions principalement dans le nigra de substantia et entraînant le parkinsonisme. ( info) |
5/199. syndrome myoclonique progressif d'épilepsies (syndrome de chasse à Ramsay) avec le trouble mental : rapport de deux cas. Le syndrome de chasse à Ramsay (RHS) est un état rare dans le syndrome myoclonique progressif d'épilepsies (PME), avec une triade de la saisie de CMA myoclonus et grande d'action et de l'ataxie cérébelleuse grave. Il y a peu de rapports au sujet des perturbations psychiatriques liées à PME ou à RHS. La présente étude examine l'évidence que le RHS peut accompagner un syndrome mental organique, ethanol' ; suppression efficace de s de myoclonus, et le problème résultant possible de la dépendance d'alcool dans des patients de RHS. Deux frères avec le diagnostic de longue date précédent du RHS et leurs symptômes mentaux d'illusion et de dépression persecutory sont rapportés, aussi bien que le problème additionnel de la dépendance d'alcool dans l'une d'entre elles. Le dysfonctionnement cérébelleux a trouvé dans le RHS peut être associé à un état organique fondamental. La détermination du rapport entre le dysfonctionnement et la psychose cérébelleux dans le RHS requerra davantage d'étude. Bien que le mécanisme de la suppression de myoclonus par l'alcool demeure peu clair, on devrait permettre à des des patients de boire socialement, et la consommation d'alcool ne devrait pas être totalement interdite. Cependant, le traitement efficace des problèmes de la tolérance, de l'abus, ou de la dépendance d'alcool exige la coopération des neurologues et des psychiatres. ( info) |
6/199. Myelinolysis d'Extrapontine avec le parkinsonisme après correction rapide de hyponatremia : niveau élevé de fluide céphalo-rachidien d'acide homovanillic et de traitement dopaminergique réussi. Le myelinolysis d'Extrapontine (EPM) est un processus demyelinating du cerveau. Nous rapportons le cas d'une fille de 11 ans qui a développé EPM avec le parkinsonisme. La formation image de résonance magnétique a indiqué les modèles demyelinating dans les ganglions basiques sans lésions centrales de pontine. Les niveaux de fluide céphalo-rachidien de l'acide homovanillic et de l'acide 5 hydroxyindoleacetic étaient élevés à l'heure du début et ont été normalisés sur le rétablissement complet des symptômes extrapyramidal après un traitement dopaminergique. Nous avons spéculé que le demyelination des fibres nerveuses contenant des récepteurs de dopamine dans le striatum pourrait être une cause principale de ces symptômes. ( info) |
7/199. Postural et action myoclonus dans les patients présentant le type parkinsonien atrophie de système multiple. Les patients présentant un syndrome parkinsonien et des configurations d'atrophie de système multiple (pMSA) peuvent exhiber les mouvements anormaux des mains et des doigts, qui sont rapportés dans la littérature l'une ou l'autre comme " ; jerky" ; tremblement ou myoclonus. Nous avons étudié médicalement et electrophysiologically ces mouvements dans 11 patients consécutifs présentant le pMSA. On n'a observé aucun mouvement anormal quand les patients étaient au repos complet, excepté un " parkinsonien caractéristique ; pillule-rolling" ; tremblement dans un patient. On a observé la petit-amplitude anormale, les mouvements nonrhythmic impliquant juste un ou quelque doigts, ou plus rarement la main entière, dans neuf patients en tenant un maintien ou au début d'une action. Les enregistrements d'Accelerometric ont montré à des oscillations irrégulières de petit-amplitude ce qui, contrairement à ceux des patients présentant le tremblement, n'a eu aucune crête prédominante dans l'analyse du spectre rapide de fréquence de Fourier. Les enregistrements électromyographiques dans les muscles d'avant-bras et de main ont montré les brèves secousses de la durée de moins de 100 Mme ce qui étaient synchrones dans des muscles d'antagoniste de l'avant-bras et ont alterné avec de brèves périodes de silence. La stimulation électrique des nerfs numériques a évoqué à réponses réflexes conformées dans les muscles de fléchisseur et d'extenseur de poignet à une latence de Mme 55.3 /-4.1 (gamme, Mme 50-63). Les potentiels évoqués electroencephalographic (EEG) et somatosensory courants à la stimulation médiane de nerf étaient normaux. l'En arrière-établissement d'une moyenne de l'activité d'EEG temps-verrouillée aux secousses a été exécuté dans deux patients sans l'évidence de l'activité corticale anormale. Deux patients ont eu des épisodes de l'échec respiratoire passager lié à la pneumonie. Ceci a causé un perfectionnement durable des mouvements anormaux de main et de doigt, qui sont devenus plus grands et plus répandus, avec des configurations de myoclonus posthypoxic. Nous concluons que les mouvements anormaux de main et de doigt des patients présentant le pMSA sont une forme de postural et action myoclonus, et pouvons être décrits comme mini-polymyoclonus. ( info) |
8/199. Parkinsonisme, démence et paralysie verticale de regard fixe dans un Habitant de guam avec la dégénération neuroglial atypique. Un patient féminin de Chamorro de 58 ans, qui est mort en 1993, a été examiné clinicopathologically. À l'âge de 51, elle a souffert du hemiparkinsonism, puis du bradykinesia, de la rigidité sans tremblement, et de la démence. Les symptômes Extrapyramidal se sont développés, et à l'âge de 57, la paralysie verticale de regard fixe a été notée. Le diagnostic clinique était le complexe de parkinsonisme-démence (PDC) avec la paralysie verticale de regard fixe. Le cerveau a montré l'atrophie dans les lobes frontaux et temporels, et l'atrophie a été accentuée dans le gyrus dentelé, Ammon' ; klaxon de s et gyrus parahippocampal. Les ganglions basiques, le thalamus et le midbrain étaient modérément atrophiques. Le nigra de substantia et le ceruleus de lieu depigmented complètement. Des embrouillements neurofibrillary nombreux (NFTs) ont été vus au subiculum et au noyau amygdaloïde. Beaucoup NFTs étaient évident dans le gyrus parahippocampal, le gyrus occipitotemporal latéral, l'îlot, le secteur de Sommer, le noyau basique de Meynert, le noyau latéral du thalamus, le noyau subthalamic et la tige de cerveau, et plusieurs ont été observés dans le pallidus et l'hypothalamus de globus. Le secteur de Sommer, le nigra de substantia, le ceruleus de lieu et le noyau basique de Meynert ont montré la perte grave de neurones, et une perte modérée de neurones a été montrée par le pallidus de globus. Ces résultats étaient apparemment compatibles à ceux liés à PDC. Cependant, dans cette perte neuronale patiente et grave a été vu au noyau subthalamic et au noyau latéral du thalamus, et la dégénération grumose, qui n'a pas été précédemment rapportée dans PDC, a été vue au noyau dentelé. En outre, beaucoup d'astrocytes tuftés, on a rapporté que qui se produisent dans la paralysie supranuclear progressive (PSP) et le parkinsonisme postencephalitic, mais à peine non observé dans PDC, étaient présents. En outre, on a observé des plaques astrocytic, qui ont été considérées en tant que conclusion spécifique de la dégénération corticobasal (CBD), dans le cortex cérébral. D'une part, des inclusions astrocytic brumeuses granulaires, précédemment rapportées pour se produire dans PDC, n'ont pas été vues. On n'a pas observé des neurones de Chromatolytic. La question se pose ainsi si il est approprié de considérer ce patient comme après avoir été souffert d'une combinaison de PDC, de PSP et de CBD. Des points de vue d'absence des inclusions astrocytic brumeuses granulaires et des neurones chromatolytic, et des astrocytes tuftés dans le neostriatum, il est imaginable que ce patient soit un cas d'une nouvelle entité de la maladie. ( info) |
9/199. Deux frères avec la démence et le parkinsonisme frontotemporal avec une mutation de N279K du gène de tau. OBJECTIF : Pour caractériser les dispositifs diagnostiques cliniques, le phénotype neuropathologic du dépôt de tau, et la structure de sous-unité des filaments de tau dans les patients qui ont eu une substitution d'asparagine-à-lysine au codon 279 (la mutation faux-sens de N279K) du gène pour la protéine microtubule-associée de tau. FOND : La mutation de N279K est un défaut génétique causatif pour la dégénération pallidopontonigral dans un kindred américain qui se présente avec la démence frontotemporal (FTD) et le parkinsonisme. MÉTHODES : Les auteurs ont analysé rétrospectivement les symptômes cliniques de deux frères japonais qui portent cette mutation. Des études neuropathologic et à microscope électronique, et analyse occidentale post mortem de tache de tau insoluble ont été réalisées pour corréler les lésions tau-négociées avec des déficits neurologiques. RÉSULTATS : Les deux patients ont exhibé l'affaiblissement dans la mémoire récente, le parkinsonisme, et les perturbations corticospinal en plus de FTD. Le parkinsonisme dans un patient était sensible temporairement à la l-dopa. Il y avait de dépôt intense de tau dans les cortex temporels médiaux et les neurones moteurs supérieurs et inférieurs avec accompagner la dégénération corticospinal de région. Deux isoforms distincts de tau avec quatre répétitions microtubule-contraignantes, sous les formes hyperphosphorylated, étaient les constituants primaires de tau insoluble, qui ont agrégé au composant filamenteux, nommés " ; tubules appareillés, " ; dans les neurones, les oligodendrocytes, et les astrocytes. Les filaments élémentaires étaient les tubules creux mesurant 11 à 12 nanomètre de diamètre, deux dont adhéré entre eux le long de leurs haches longitudinales au " de forme ; tubules." appareillé ; CONCLUSIONS : La première perte de mémoire et les signes pyramidaux, qui sont atypiques de FTD, peuvent présenter des symptômes dans ce désordre. Les auteurs ont démontré que la structure de sous-unité des filaments de tau est une paire de tubules creux en dépit du modèle tordu actuel de ruban. ( info) |
10/199. Caractéristiques cliniques d'oedème périphérique pramipexole-induit. FOND : Pramipexole, un nouvel agoniste de dopamine, traite effectivement tôt et la maladie de parkinson avancée et syndrome agité de jambes. objectifs : Pour rapporter les dispositifs cliniques de et étudier les facteurs de prédisposer et les résultats certains dans les patients qui ont développé l'oedème périphérique (PE) après traitement avec le pramipexole. CONCEPTION : Série rétrospective de cas à un centre de référence tertiaire. RÉSULTATS : Des 300 patients qui recevaient la thérapie de pramipexole, 17 patients ont eu doux au PE grave, qui était attribuable au médicament. Quinze patients ont eu la maladie de parkinson et 2 patients ont eu le syndrome agité de jambes. La période ( /-SD) moyenne du début du PE après que la thérapie de pramipexole ait été commencée était de 2.6 /- 3.6 mois (gamme, 0.25-11 mois). La dose ( /-SD) moyenne au début du PE était 1.7 /- 1.0 mg/d (la gamme de dose, 0.75-3 mg/d) et la dose ( /-SD) moyenne quand le PE était à son maximum étaient 2.6 /- 0.7 mg/d (gamme de dose, 1.5-3 mg/d). Dans tous les cas, le PE a rapidement diminué avec la discontinuation de la thérapie, et dans tous les cas que nous rechallenged, il est rapidement retourné. La condition a semblé être dépendante de la dose mais également idiosyncratique, car nous ne pourrions identifier aucun dispositifs de prédisposer. Elle a eu comme conséquence l'évaluation médicale étendue dans quelques patients et était seulement d'une façon minimum sensible à la thérapie diurétique. CONCLUSION : L'oedème périphérique devrait être inclus parmi les événements défavorables potentiels liés à la thérapie de pramipexole. ( info) |