1/58. Métastase hépatique de thymoma. L'histoire naturelle du thymoma demeure imprévisible en raison de la possibilité de répétition non peu fréquente après la résection, mais généralement confiné au médiastin Rufini et autres (1997). ( info) |
2/58. syndrome Opsoclonus-myoclonus dans un enfant avec le neuroborreliosis. Opsoclonus-myoclonus est un syndrome neurologique rare affectant des enfants et des adultes. Chez les enfants il se produit comme processus parainfectious ou syndrome paraneoplastic en association avec le neuroblastoma. Ici nous le rapportons se présentant comme manifestation neurologique peu commune de borreliosis de Lyme. À notre connaissance, c'est le premier rapport qui décrit le rétablissement de ce syndrome dans un enfant. ( info) |
3/58. atrophie d'Olivopontocerebellar : syndrome paraneoplastic de tumeur de cerveau ? Nous décrivons un patient qui, trois ans après le début d'une atrophie olivopontocerebellar, a développé une tumeur cérébrale droite. La symptomatologie cérébelleuse également incluse, comme dans d'autres patients cérébelleux précédemment décrits, un dysgraphia périphérique. Puisque ce déficit de l'écriture est généralement rapporté dans les patients avec la lésion cérébrale droite, les auteurs ont présumé que les changements fonctionnels de structures supratentorial précédant la tumeur par des années peuvent pouvoir endommager les substrats neuraux reliant les structures cérébrales et cérébelleuses et produire l'atrophie cérébelleuse. ( info) |
4/58. association de l'encéphalite de virus d'herpès simplex et de l'encéphalite paraneoplastic - une étude clinicopathologique. Une femme de 57 ans a développé le dysfonctionnement limbic aigu d'encéphalite et de tronc cérébral. Les anticorps anti-HU ont été à plusieurs reprises détectés dans le sérum et le CSF. L'autopsie a montré les lésions nécrotiques et hémorragiques dans les lobes temporels caractéristiques de la perte d'encéphalite de virus d'herpès simplex, qui a été confirmée par immunocytochemistry, et de cellules de purkinje avec la prolifération du glia de Bergman et de la perte de myelin dans l'aspect externe des noyaux dentelés caractéristiques de l'encéphalite paraneoplastic. l'ACP-analyse exécutée sur les extraits tissulaires temporels était positive pour HSV-1. Il n'y avait aucun néoplasme identifiable. Cette association peu commune soulève la possibilité d'un lien entre les deux maladies. ( info) |
5/58. L'évaluation morphométrique des neuropathies paraneoplastic s'est associée aux carcinomes, aux lymphomes, et aux dysproteinemias. Des neuropathies périphériques de Paraneoplastic sont provoqués par des effets indirects des carcinomes, principalement des carcinomes bronchogenic de petites cellules, des désordres lymphoproliferative (lymphomes, myélomes, polycythemia vera), et des dysproteinemias (paraproteinemia monoclonal bénin, Waldenstrom' ; macroglobulinemia de s) comprenant des cryoglobulinemias. Ceux liés aux carcinomes sont habituellement considérés en tant que grave, ceux liés aux gammopathies bénins (gammopathies monoclonaux d'importance inconnue, MGUS) comme doux, et ceux avec des cryoglobulinemias en date de la sévérité variable. D'une plus grande série de 104 cas d'autopsie et de biopsie, nous avons noté un éventail de sévérité au sujet de divers paramètres morphométriques des fibres nerveuses périphériques par les nerfs sural de évaluation. Il n'y avait aucune différence morphométrique apparente entre les groupes de désordres. Le paramètre le plus valable de l'évaluation et de la comparaison optiques électroniques s'est avéré être le secteur de myelin exprimé en pourcentage du secteur endoneurial parce que cette mesure comporte le nombre, la taille, et l'épaisseur relatifs de myelin des fibres nerveuses myelinated. Dans les 104 cas des trois groupes de la maladie, la plupart des cas (38 cas ; 36.5%) révélés une diminution modérée du secteur de gaine de myelin par secteur endoneurial des nerfs sural. Ceci a été suivi de 34 cas (32.7%) avec la réduction grave et très grave. Vingt-neuf cas (27.9%) ont présenté avec la réduction douce. On le conclut que la sévérité de la neuropathie dépend en grande partie de l'étape de la maladie et de la période de la progression plutôt que sur le type du désordre fondamental. ( info) |
6/58. syndrome de Paraneoplastic au cours d'adénocarcinome de poumon : l'image morphologique et l'analyse immunohistochemical de l'inflammatoire infiltre et l'expression PECAM-1. Nous avons examiné des sections de cerveau, de moelle épinière, de racines spinales, et de nerfs périphériques d'un patient présentant le syndrome paraneoplastic au cours de l'adénocarcinome de poumon. L'examen morphologique a montré la perte marquée de fibres de myelin dans les nerfs périphériques, l'oedème grave de tissu de cerveau, et la dégénération paraneoplastic impliquant le cerveau et le cervelet des composants inflammatoires. Inflammatoire infiltre examiné immunohistochemically utilisant des anticorps contre le CD 3 d'antigènes, le CD 4, le CD 8, et le CD 20 avéré pour se composer de lymphocytes cytotoxiques de T. L'expression de l'adhérence plaquette-endothéliale molecule-1 (PECAM-1) de cellules dans des vaisseaux sanguins a été augmentée en comparaison du matériel de commande, qui peut faciliter la migration transendothelial de lymphocyte déclenchant une cascade de réactions biochimiques et morphologiques observées dans le syndrome paraneoplastic. ( info) |
7/58. Encéphalite de tige de cerveau de Paraneoplastic dans un femme avec de l'anticorps anti-Ma2. Un femme a développé l'encéphalopathie de tige de cerveau en association avec des anticorps du sérum anti-Ma2 et a quitté massachusetts supérieur MRI pesé par T2 de poumon de lobe du cerveau montré des anomalies impliquant le pont, a laissé les pédoncules cérébelleux moyens et supérieurs, et les ganglions basiques bilatéraux. L'analyse d'Immunohistochemical pour des anticorps d'antineuronal de sérum a été confondue par la présence d'un anticorps antinucléaire spécifique non-neuronal. Les études d'Immunoblot ont montré la présence des anticorps anti-Ma2. Un diagnostic de tissu de premortem de la masse de poumon ne pourrait pas être établi en dépit de deux biopsies d'aiguille guidées par CT, et le patient est mort en raison de la détérioration neurologique rapide. L'autopsie a prouvé que la lésion de poumon était un adénocarcinome ce qui a exprimé la protéine Ma2 immunoreactive. Les résultats de Neuropathological ont inclus inflammatoire périvasculaire en avant infiltre, les nodules glial, et le neuronophagia impliquant la tige de cerveau, les ganglions basiques, le hippocampe et le noyau dentelé du cervelet. Ma2 est un autoantigen précédemment identifié dans les patients avec des tumeurs de cellule germinale du testicule et de l'encéphalite de tige de cerveau et limbic paraneoplastic. Notre patient' ; les résultats cliniques et immunopathological de s indiquent que ce désordre peut affecter des femmes avec l'adénocarcinome de poumon, et que les changements encephalitic prédominent dans ces régions du cerveau connu pour exprimer des concentrations élevées des protéines de mA. ( info) |
8/58. Plasmapheresis comme traitement efficace pour le syndrome opsoclonus-myoclonus. Une femelle de 6 ans diagnostiquée avec le syndrome opsoclonus-myoclonus idiopathique à 22 mois d'âge qui n'ont pas réagi au traitement avec l'hormone adrénocorticotrope (ACTH), d'IV la gammaglobuline (IVIG), et l'azathioprine est présentée. En raison de la détérioration marquée et progressive dans la fonction et la parole de moteur, ce patient a reçu un cours de plasmapheresis avec des stéroïdes et l'azathioprine concomitants. Dans un délai de 1 semaine, des améliorations marquées de la fonction de moteur ont été notées. Pendant dix-huit mois plus tard, le patient ambulates, marche sans appui, et va à une école régulière au niveau approprié de catégorie. ( info) |
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10/58. Hodgkin' ; la maladie de s précédée par des symptômes neurologiques uniques. C'est le premier rapport de cas de Hodgkin' ; la maladie de s (HD) qui a montré la remise et l'exacerbation des signes neurologiques avant un diagnostic confirmé de HD. Les épisodes se sont produits trois fois et les lésions multiples étaient impliquées. Le plasmapheresis d'Immunoabsorption et le plasmapheresis de double filtration étaient efficaces pour le premier épisode, tandis que, les corticostéroïdes ont en partie amélioré les deuxièmes et troisième épisodes. Le gonflement de fièvre et de ganglion lymphatique étaient évident après et elle a été diagnostiquée en tant qu'ayant HD d'une biopsie supraclavicular de ganglion lymphatique. Les déficits neurologiques restants ont répondu à la chimiothérapie et à la radiothérapie. Les symptômes neurologiques ont été considérés comme syndrome paraneoplastic de HD. ( info) |