1/12. Prolifération systémique polyclonale d'immunoblast : une entité hématologique peu commune présentant comme cas de médecin examinateur. Une femme de 43 ans qui recevait les antibiotiques oraux pendant plusieurs jours pour une infection superficielle de pied a développé une éruption, une fièvre, et une lymphadénopathie persistantes, en dépit de la discontinuation de l'antibiotique et de l'administration des stéroïdes pour une réaction présumée de drogue. Heures après qu'une visite suivante à la chambre de secours pour empirer des symptômes, elle soit morte à la maison. À l'autopsie, il y avait une prolifération fleurie et systémique des cellules de plasma polyclonales et des immunoblasts infiltrant presque chaque organe et tissu du corps, spécialement les ganglions lymphatiques et la rate. La nature polyclonale du processus a été confirmée par l'électrophorèse d'immunofixation et immunohistochemistry. Les cas des proliférations systémiques polyclonales mortelles d'immunoblast sont extrêmement rares, et le déclenchement pour de telles proliférations n'est pas toujours connu. Nous passons en revue la littérature sur cette entité peu commune et discutons les résultats cliniques et pathologiques. ( info) |
2/12. Les lésions immunoproliferative d'Angiocentric du poumon se sont associées à la participation rénale diffuse. Un homme japonais de 62 ans s'est présenté avec la fièvre élevée, la toux, et les crachats. Le balayage de la tomographie calculée (CT) du coffre a indiqué le poumon infiltre avec la broncographie d'air du lobe moyen droit et de la lymphadénopathie médiastinale. L'examen Bronchoscopic a été exécuté, et le complexe d'avium de mycobactérie a été détecté du fluide de lavage bronchoalvéolaire. Bien que l'administration du clarithromycin et du levofloxacin ait amélioré le patient' ; les symptômes de s, le poumon infiltre sur le balayage de CT de coffre graduellement empiré. biopsie de poumon des segments 4 et 8 par des infiltrations lymphoplasmocytic massives angiocentric et angiodestructive indiquées thorachoscopy vidéo-aidées avec les cellules géantes multinucleated, qui étaient compatibles avec les lésions immunoproliferative angiocentric de la catégorie II. Le patient s'est avéré pour avoir la détérioration de la fonction rénale, et le taux de filtrage glomérulaire était 32.6 mL/min. Ses reins ont été agrandis et ont montré la prise en avant et diffuse du citrate gallium-67. La biopsie rénale percutanée a indiqué l'infiltration massive des cellules mononucléaires de CD4 , des cellules de plasma, et des éosinophiles dans l'interstice et la destruction de la structure normale des tubules. Des vaisseaux sanguins ont été détruits et remplacés par les cellules inflammatoires. La chimiothérapie de combinaison a réalisé une remise, et le patient est resté exempt de la maladie à 2 ans après le début de la maladie. Nous recommandons la formation image des reins pour le diagnostic et après biopsie rénale pour évaluer la participation rénale des lésions immunoproliferative angiocentric. ( info) |
3/12. Lésion immunoproliferative d'Angiocentric du poumon. La lésion immunoproliferative d'Angiocentric (INDISPOSEZ) est le processus angiocentric et angiodestructive des cellules lymphoreticular avec l'invasion vasculaire. INDISPOSEZ du poumon est rare. Nous avons traité une femme de 57 ans avec INDISPOSONS du poumon en qui la radiographie de coffre et la tomographie calculée ont montré l'opacité à verre rodé dans le lobe inférieur gauche et le segment lingular. Puisque les résultats macroscopiques et peropératoires de biopsie de poumon ne pourraient pas éliminer la possibilité de malignité, y compris le lymphome malin, nous avons conduit le pneumonectomy gauche. L'examen d'Immunohistological de la tumeur a montré que cela les lymphocytes d'infiltration compatibles à INDISPOSENT. Puisque les marqueurs de tumeur tels que le sérum LDH et le récepteur IL-2 soluble ont augmenté postopératoirement, nous avons conduit la chimiothérapie systémique, après quoi les marqueurs élevés de tumeur de sérum ont diminué. ( info) |
4/12. Une caisse de granulomatose de lymphomatoid/de lésion immunoproliferative angiocentric avec le long cours clinique et la participation diffuse de cerveau. Les lésions immunoproliferative de la granulomatose de Lymphomatoid (LYG) /angiocentric (INDISPOSEZ) se composent de la prolifération lymphoreticular angiocentric et angiodestructive impliquant principalement les poumons et d'autres emplacements extranodal, tels que le système nerveux central (CNS). Cette entité clinique est considérée comme processus de cellules de B lié lymphome diffus de B-cellule d'infection du virus d'Epstein-Barr (EBV) et de positif d'EBV au grand. Le CNS est impliqué dans 20% de cas de LYG, mais la participation d'initiale est rare. Dans les cas sans symptômes pulmonaires, le diagnostic peut être difficile. Nous rapportons un cas rare impliquant la progression initiale des symptômes de CNS suivis d'une anomalie pulmonaire. Une fille de 14 ans a souffert de la fièvre élevée, de la démarche ataxique et du paraparesis. MRI a indiqué les signaux élevés de T2 diffus avec des perfectionnements multiples de gadolinium dans le cervelet, la tige de cerveau et la matière blanche cérébrale. Ses symptômes brièvement améliorés après thérapie stéroïde, mais ataxie ont graduellement progressé. La dyspnée due à la participation interstitielle pulmonaire est apparue quand elle était 18 années. La thérapie stéroïde a prouvé efficace pour des symptômes respiratoires. À 20 années elle a souffert du syndrome coagulopathy (DIC) et hemophagocytic intravasculaire disséminé (HPS) avec des symptômes respiratoires et des saisies répétées. Ses symptômes se sont améliorés après administration de cyclophosphamide. La perturbation douce de hemiparesis et de démarche est apparue quand elle était 22 années. MRI a indiqué de nouvelles lésions aux ganglions basiques et la matière blanche subcortical, l'atrophie de cerveau et le T2 diffus de forte intensité de la matière blanche cérébrale. Le cyclophosphamide était efficace et il n'y a eu aucune répétition des symptômes en 5 dernières années. Nous avons passé en revue le LYG/ail non-tumoral impliquant le CNS, et avons discuté les dispositifs cliniques, la formation image de MRI et le diagnostic du LYG/ail. ( info) |
5/12. Lésion immunoproliferative d'Angiocentric et lymphome angiocentric du ganglion lymphatique chez les enfants. Un rapport de deux cas. BUT : Pour rapporter deux exemples d'une lésion immunoproliferative angiocentric (INDISPOSEZ) et du lymphome angiodestructive angiocentric (AL) présentant dans les ganglions lymphatiques chez les enfants. Impliquer le plus généralement les emplacements extranodal, ail/AL présente rarement dans la rate et les ganglions lymphatiques. METHODS/RESULTS : Affaire 1 présentée comme lymphadénopathie cervicale dans une fille de 3 ans étant traitée pour la leucémie lymphoblastique aiguë de cellules de pre-B. Les études histologiques et immunohistochemistry ont indiqué un virus d'Epstein-Barr positif (EBV ), grande cellule de B (CD20 et CD30 ) INDISPOSENT avec des vastes zones de nécrose, la granulomatose de ressemblance entière de lymphomatoid. Affaire 2 présentée comme grande lymphadénopathie supraclavicular dans un garçon de 13 ans. L'histologie et immunohistochemistry ont indiqué un EBV-, grand (CD45RO, CD56, et CD30 ) AL à cellule T, présentant les dispositifs du lymphome de soi-disant T cell angiocentric/cellule tueuse naturelle, type nasal. CONCLUSIONS : La limite ail/AL se rapporte à un groupe hétérogène de conditions non uniques à un type particulier de cellule lymphoïde. Ces lésions sont facilement identifiées par le histopathologist en raison de leur modèle angiocentric extrêmement peu commun. Bien que rare, ail/AL peut présenter en tant que lésions nodales chez les enfants ab initio. ( info) |
6/12. Lésion immunoproliferative d'Angiocentric de l'estomac. Nous rapportons ici une caisse rare de lésion immunoproliferative angiocentric (INDISPOSEZ) de l'estomac. La patiente était une femelle japonaise de 61 ans dont les antécédents médicaux étaient ordinaires. Après une plainte de malaise abdominal, une tumeur submucosal de l'estomac a été trouvée et le gastrectomy a été fait. L'examen histologique de la tumeur a indiqué angiocentric multiple ou les lésions angiodestructive avec nombreux lymphocytique infiltre. Ces lésions vasculaires étaient histologiquement identiques que ceux dans le vasculitis lymphocytique bénin avec la granulomatose (BLV) de la région respiratoire. INDISPOSEZ est une entité distincte, y compris BLV, granulomatose de lymphomatoid et le lymphome angiocentric avec BLV représentant un bon groupe de pronostic de INDISPOSENT. Un aperçu de la littérature suggère que qui INDISPOSENT est un éventail des désordres prolifératifs de T-lymphocyte. À notre connaissance, c'est le premier cas de INDISPOSENT impliquer l'estomac principalement. ( info) |
7/12. syndrome hemophagocytic Virus-associé : identification d'une lésion immunoproliferative de précurseur. le syndrome hemophagocytic Virus-associé (VAHS) est une prolifération histiocytic nonneoplastic et généralisée avec le hemophagocytosis marqué lié à une infection virale systémique. Les études histologiques des ganglions lymphatiques montrent habituellement l'épuisement lymphoïde et la prolifération histiocytic. Dans ce rapport nous décrivons le cas d'un patient avec Epstein-Barr VAHS virus-associé dans lequel les échantillons initiaux de biopsie de ganglion lymphatique ont montré une lésion immunoproliferative qui a précédé la prolifération histiocytic généralisée habituelle. Ceci qui trouve suggère que quelques cas de VAHS puissent avoir une lésion immunoproliferative de précurseur. ( info) |
8/12. Proliférations immunoblastic polyclonales systémiques. Ce rapport décrit les dispositifs cliniques et pathologiques de quatre patients présentant une prolifération immunoblastic fleurie et systémique. Le sang de ces patients a montré un doux au leukocytosis marqué avec un pourcentage élevé des immunoblasts et des cellules de plasma. La moelle également a été infiltrée intensivement par des immunoblasts. Les spécimens de biopsie de ganglion lymphatique de deux patients ont montré près de l'effacement total de l'architecture nodale par une infiltration diffuse des immunoblasts et des cellules de plasma. Le processus prolifératif a été déterminé pour être polyclonal avec des techniques immunohistochemical. Les études cytogénétiques de la moelle de deux patients ont montré à un pseudodiploid le clone anormal, avec une translocation impliquant une coupure dans la bande 14q32 dans chaque cas. La pathogénie de ces désordres prolifératifs dans peu clair, bien que trois patients aient eu de l'évidence d'un trouble immunitaire aigu. Un de ces patients a été soigné avec des stéroïdes, le vincristine, et le cyclophosphamide. Un autre patient a été soigné avec des stéroïdes seulement, et un patient a été soigné avec des stéroïdes et le cyclophosphamide. Tous ont eu la régression rapide du processus de la maladie. Deux patients sont vivants et apparent libres de la maladie 31 et 48 mois après diagnostic. On est mort du sepsis. Le quatrième patient a eu le syndrome immunisée acquis d'insuffisance (SIDA) et mort sans thérapie. La biologie de la prolifération immunoblastic de ces patients est incertaine. Les résultats immunohistochemical suggèrent une prolifération réactive et polyclonale, mais les anomalies cytogénétiques dans deux patients indiquent la possibilité d'un clone néo-plastique énigmatique. ( info) |
9/12. La maladie petit-intestinale d'Immunoproliferative avec le lymphome--difficultés et pièges diagnostiques. Rapports de cas. La maladie petit-intestinale d'Immunoproliferative et le lymphome intestinal diffus connexe est une maladie débilitante répandue en Afrique du Sud. Des rapports de cas sont présentés pour illustrer que le cours tôt peut être trompeusement prolongé et ' ; benign' ; ; la diarrhée n'est pas invariable, et une première réponse clinique aux antibiotiques peut se produire. La combinaison de l'atrophie villeuse et principalement une infiltration de cellules de plasma du propria de lame dans les spécimens jéjunaux de biopsie peuvent indiquer le lymphome dans les entrailles adjacentes ou les ganglions lymphatiques régionaux. ( info) |
10/12. Axez la tumeur de cellules du ganglion lymphatique d'origine probable de cellules de bonnet liée au multiclonal gammopathy. Nous décrivons un cas d'un homme de 48 ans qui s'est présenté à plusieurs reprises avec une tumeur de ganglion lymphatique de cou. La tumeur s'est développée insidieusement sur 11 ans et le patient est mort à l'âge de 58 avec la généralisation de la tumeur dans les bons ganglions lymphatiques et la rate cervicaux et paratracheal. La tumeur s'est composée de cellules fusiformes avec le pseudoinclusion cytoplasmique intranucléaire occasionnel. Au niveau d'ultrastructure la tumeur a indiqué les inclusions cristallines attachées de membrane, qui étaient localement en contact direct avec l'enveloppe nucléaire et des cisternae de confrontation du bonnet endoplasmique. La tumeur a été associée à gammopathy de multiclonal composé de deux sous-ensembles d'IgG/lambda et un sous-ensemble du paraprotein positif d'IgA/lambda produit par les cellules lymphoïdes entourant la tumeur. Nous avons diagnostiqué la tumeur comme " ; axez la tumeur de cellules du ganglion lymphatique d'origine probable de cellules de bonnet liée au gammopathy" de multiclonal ; et considérez le tissu lymphoïde en produisant le paraprotein pour être réactif. ( info) |