11/113. fibrose sous-rétinienne dans les patients présentant la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada. OBJECTIF : Pour décrire la fibrose sous-rétinienne comme complication à long terme de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH). CONCEPTION : Étude rétrospective, clinique-basée, transversale et corrélation clinique. PARTICIPANTS : Dix patients présentant la maladie de VKH et la fibrose sous-rétinienne ont été vus à deux centres de référence d'uveitis entre 1977 et 1997. INTERVENTION : Un examen des dispositifs angiographiques historiques, cliniques, et de fluorescéine a été exécuté. mesures PRINCIPALES DE RÉSULTATS : La prédominance, les dispositifs démographiques et cliniques, et le temps au développement de la fibrose sous-rétinienne ont été récapitulés. RÉSULTATS : La fibrose sous-rétinienne s'est produite dans 20 yeux de 10 patients présentant la maladie de VKH, une prédominance globale de 8% entre les deux établissements. L'âge patient s'est étendu de 16 ans à 48 ans, avec une médiane de 34.5 ans. Cinq patients étaient hispaniques, on était hispanique et Indien d'Amerique mélangés, trois étaient asiatiques et caucasiens asiatiques ou mélangés, et on était afro-américain. Huit des 10 patients étaient des hommes. Tous les patients étaient dans la phase chronique et récurrente de leur maladie quand ils ont fait se développer la fibrose sous-rétinienne, et tous les patients ont eu des épisodes récurrents d'uveitis postérieur. La présentation de la vision s'est étendue de 20/20 à la perception légère, avec une acuité médiane de 20/200. Tous les patients ont été au commencement soignés avec les corticostéroïdes oraux et topiques. Thérapie immunosuppressive de noncorticosteroid additionnel requise quatre par patients. Le temps du diagnostic de la maladie de VKH au développement de la fibrose sous-rétinienne s'est étendu de zéro (fibrose actuelle à la période du diagnostic) à 27 ans, avec du temps médian de 10 mois. Le temps médian du diagnostic de VKH au développement de la fibrose sous-rétinienne dans les patients hispaniques était de 6.5 mois, tandis que dans des patients de non-Hispanique il était de 6.5 ans. La vision finale s'est étendue de 20/25 à la perception légère, avec une acuité médiane de 20/60. Sept de 20 yeux ont eu une acuité visuelle finale de 20/40 ou l'améliorent, et sept yeux ont vu 20/200 ou plus mauvais. Cinq des yeux avec 20/200 ou plus mauvaise vision ont eu la fibrose impliquer la fovéa. CONCLUSIONS : La fibrose sous-rétinienne se produit dans une importante proportion de patients présentant la maladie de VKH et peut contribuer à la perte permanente de vision. ( info) |
12/113. Les résultats histopathologiques dans l'alopécie se sont associés à la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada. FOND : La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) est une maladie autoimmune rare impliquant principalement les structures pigmentées. L'alopécie généralement associée précède habituellement les changements leukodermic vus des cheveux et de la peau. OBJECTIF : Nous présentons un femme oriental de 46 ans avec la maladie de VKH qui a développé l'alopécie diffuse suivie de la recroissance des poils incolores. Les spécimens de biopsie ont montré qu'un mononucléaire peribulbar infiltre avec telogen/catagen accru : follicules d'anagen. La conclusion histologique additionnelle la plus en avant était dégagement de colorant de mélanine de la matrice dans les papilles cutanées, les voies fibreuses, et les gaines perifollicular de entourage. Les cellules mononucléaires peribulbar ont montré la souillure immunohistochemical diffuse approximativement de 80 à 90% des cellules pour CD3, CD45RO. Plus de 50% des cellules mononucléaires a montré la souillure positive pour CD4, tandis qu'approximativement 10 à 20% ont montré la souillure pour TIA avec des cellules de TIA dans l'épithélium folliculaire. CONCLUSION : Bien que les dispositifs histologiques vus dans l'alopécie liée à VKH soient compatibles à l'areata d'alopécie, le dégagement en avant de colorant suggère que la cible principale soient les melanocytes et que les keratinocytes peuvent être secondairement impliqués. ( info) |
13/113. Un cas de traitement systémique suivant mellitus dépendant de diabète d'insuline pour le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. Un homme de 29 ans a développé l'affaiblissement visuel, la toux, et le mal de tête aigus. Les deux yeux ont montré le détachement rétinien serous dans le fond postérieur. L'angiographie de fluorescéine a montré la mise en commun sous-rétinienne de la fluorescéine vers la fin de la phase. Un diagnostic de syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) a été fait basé sur les dispositifs cliniques. Le traitement avec les corticostéroïdes systémiques a eu comme conséquence l'amélioration de l'uveitis et les deux yeux ont montré le " ; glow" de coucher du soleil ; fond 11 mois plus tard. mellitus de diabète Insuline-dépendant (IDDM) développé 13 mois plus tard (3 mois après thérapie systémique de corticostéroïde). En dépit du traitement avec l'insuline, la commande glycémique était pauvre. L'antigène humain de leucocyte (HLA) dactylographiant a montré que HLADR9 et DQB 1*0303 se sont rapportés à IDDM. Nous avons postulé que le traitement avec des corticostéroïdes a précipité IDDM, pourtant le mécanisme autoimmun commun d'inconnu pourrait avoir causé IDDM et VKH, ou les deux conditions se sont produites par coïncidence. ( info) |
14/113. La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada présentant au commencement en tant que méningo-encéphalite aseptique. La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) dans une femme gitane a été diagnostiquée pendant 4 mois après ses plaintes initiales. Le retard est expliqué par les faits cela : (1) les symptômes ophthalmologiques caractéristiques, qui habituellement annoncent la maladie et assurent le diagnostic tôt, se sont développés seulement tard pendant le cours ; et (2) seulement l'analyse rétrospective de la préparation de cellules du fluide céphalo-rachidien (CSF) a prouvé la présence des macrophages mélanine-chargés (MLMs), spécifique pour le syndrome. Nous soulignons que le syndrome de VKH peut au commencement présenter en tant que méningite aseptique, sans symptômes ophthalmologiques spécifiques. Dans des cas suspectés une analyse très détaillée de cellules de CSF est nécessaire, parce que la présence de MLMs pourrait confirmer le diagnostic. Cependant, le syndrome de VKH a une incidence beaucoup plus élevée en Asie ; les cas dans d'autres courses, y compris les personnes blanches en europe, se produisent également. ( info) |
15/113. vitiligo inflammatoire dans la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada. La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada est une maladie rare caractérisée par uveitis, méningite, dysacusis, alopécie, poliosis, et vitiligo. Nous décrivons un patient de 48 ans présentant la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada liée à l'érythème et au plaque-type augmentés inflammatoires minces érythème inflammatoire superposé au vitiligo. Intéressant, l'érythème augmenté inflammatoire a été séparé du vitiligo parfait, et du vitiligo inachevé étendu entre eux au commencement. Ensuite, le vitiligo inachevé est devenu complètement depigmented avec la diminution de l'érythème augmenté inflammatoire. C'est le deuxième cas du vitiligo avec les frontières augmentées inflammatoires liées à la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada. Nos résultats des études immunohistochemical et à microscope électronique ont suggéré la participation de la cytotoxicité et de l'apoptosis T-cellule-négociés dans le développement des lésions de peau. ( info) |
16/113. Traitement de Vogt-Koyanagi- Harada' ; la maladie de s pendant la grossesse. FOND : L'attention devrait être exercée en soignant des patients avec les maladies autoimmunes pendant la grossesse. CAS : Nous avons avec succès traité trois cas de Vogt-Koyanagi-Harada' ; la maladie de s (la maladie de VKH) pendant la grossesse. OBSERVATIONS : Dans le deuxième trimestre (14-27 semaines) de 1 patient, l'inflammation était douce et pourrait être traitée par le corticostéroïde topique. Il y a la possibilité que son immuno-réaction avait été modifiée par grossesse. Le corticostéroïde systémique dans une dose élevée a été administré aux deux cas dans les deuxièmes et troisième trimestres de la grossesse (28-41 semaines). La sévérité de l'inflammation dans ces 2 patients était semblable à celle dans les femmes non enceintes. L'inflammation s'est abaissée immédiatement sans répétition dans tous les cas. Aucune anomalie n'a été trouvée pendant les livraisons ou dans les bébés. CONCLUSIONS : Le traitement pour la maladie de VKH pendant la grossesse devrait être choisi selon la sévérité de l'inflammation, l'étape de la grossesse, et les conditions maternelles et foetales. ( info) |
17/113. Lésions atrophiques de Depigmented dans des fonds de lueur de coucher du soleil de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada. BUT : Bien que depigmented, petit, rond aux lésions ovales vues dans les fonds de lueur de coucher du soleil de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada soient considérés comme représenters des nodules de Dalen-Fuchs, il n'y a aucune évidence histopathologique pour soutenir une telle considération. Une tentative est faite ci-dessus clarifier la nature des lésions atrophiques et de les distinguer des nodules de Dalen-Fuchs vues dans les yeux avec la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada. MÉTHODES : Des yeux de cinq individus avec des diagnostics cliniques de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada ont été soumis à l'examen histopathologique. Les changements épithéliaux de colorant rétinien de l'active tôt aux étapes récurrentes chroniques convalescentes et tardives ont été évalués. Une attention particulière a été prêtée aux nodules de Dalen-Fuchs, aux lésions depigmented dans les fonds de lueur de coucher du soleil, et au hyperpigmentation de l'étape récurrente chronique. RÉSULTATS : Les yeux de deux individus, un à l'étape active de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada et l'autre à l'étape convalescente, ont montré la présence des nodules de Dalen-Fuchs. Les lésions épithéliales depigmented de petit colorant rétinien ont été vues dans deux individus, tous les deux de qui a montré le fond de lueur de coucher du soleil de l'étape convalescente. Les lésions épithéliales de colorant rétinien représentées endommagent ou disparition des cellules épithéliales de colorant rétinien, et l'aspect de fond de lueur de coucher du soleil était de la perte de melanocytes choroïdes. La pigmentation lourde vue dans les fonds avec l'étape récurrente chronique était le résultat de la prolifération des cellules épithéliales de colorant rétinien. CONCLUSION : La nodule de Dalen-Fuchs est un changement histologique spécifique observé au niveau de l'épithélium rétinien de colorant des patients présentant la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada. Il n'y a aucune confirmation histologique que les petites lésions atrophiques depigmented vues dans les fonds de lueur de coucher du soleil de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada sont des nodules de Dalen-Fuchs. Les lésions depigmented représentent des dommages ou la disparition localisés des cellules épithéliales de colorant rétinien. ( info) |
18/113. Une association entre la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada et le syndrome de Guillain-Barre. BUT : Pour décrire une association entre la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada et le syndrome de Guillain-Barre. MÉTHODES : Série de cas, décrivant trois patients. RÉSULTATS : Dans deux patients, les désordres ont eu leurs débuts dans un délai de 2 semaines de l'un l'autre ; dans le troisième patient, la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada s'est produite après 3 mois, comme syndrome de Guillain-Barre résolu. Chacun des trois patients a eu le panuveitis bilatéral typique de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada. Chacun a également développé des manifestations bien-admises de syndrome de Guillain-Barre, y compris la parésie des extrémités inférieures (tous les patients), la parésie des extrémités supérieures (deux patients), la parésie des nerfs crâniens (deux patients), l'areflexia (tous les patients), et les résultats anormaux d'électromyographie (deux patients). CONCLUSIONS : La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada peut suivre ou se produire simultanément avec le syndrome de Guillain-Barre. Le fait que ces deux désordres autoimmuns se produisent ensemble dans quelques patients suggèrent qu'ils puissent partager des mécanismes de la maladie commune. ( info) |
19/113. Tonique bilatéral (Adie' ; pupilles de s) dans le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. Nous rapportons un femme de 38 ans avec le tonique bilatéral (Adie' ; pupilles de s) qui a été diagnostiqué en tant qu'ayant le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. Les élèves toniques ont persisté après que d'autres dispositifs cliniques de ce syndrome aient disparu. ( info) |
20/113. chorioretinopathy serous central Corticostéroïde-induit dans les patients présentant des désordres inflammatoires oculaires. FOND : Le développement de chorioretinopathy serous central (CSC) suivant l'administration des corticostéroïdes des itinéraires divers est un fait bien connu. Nous rapportons la perte visuelle aiguë après l'utilisation des corticostéroïdes systémiques dans trois patients présentant les désordres inflammatoires oculaires de longue date dans qui CSC pourrait au commencement être mal interprété en tant que détérioration de l'état inflammatoire primaire. MÉTHODES : Nous avons analysé les résultats cliniques et l'angiographique vert de fluorescéine et d'indocyanine (ICG) signe dedans ces trois patients. RÉSULTATS : Le premier patient a eu le birdshot chorioretinopathy avec l'affaiblissement fonctionnel minimal pendant plusieurs années sans traitement. Quand l'acuité visuelle et les champs ont détérioré, des corticostéroïdes systémiques ont été administrés ayant pour résultat des paramètres inflammatoires et fonctionnels améliorés pendant les 2 premiers mois. Plus tard, l'acuité visuelle de son oeil gauche a diminué en raison de CSC. Le deuxième patient a eu la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada avec cinq épisodes de l'inflammation aiguë. Elle a été traitée chaque fois avec les corticostéroïdes systémiques, mais trois fois son acuité visuelle détériorés, causé par CSC. Le troisième patient s'est présenté avec le scleritis de son oeil droit lié au polychondritis de rechute. Des corticostéroïdes oraux massifs ont été donnés, bientôt suivi du développement de CSC dans l'oeil droit. La fluorescéine et les signes angiographiques d'ICG étaient typiques pour CSC dans chacun des trois patients. cyclosporine a été présenté dans les deux premiers patients et cyclophosphamides dans le troisième patient, parallèlement à effiler des corticostéroïdes oraux. La régression progressive de CSC s'est produite dans chacun des trois patients. CONCLUSION : Les effets potentiellement délétères des corticostéroïdes, favorisant CSC, sont bien connus. Ils devraient être considérés quand une évolution clinique et angiographique inattendue compatible avec CSC se développe dans un patient d'uveitis soigné avec des corticostéroïdes. ( info) |