1/131. syndrome de POÉSIES, diutinum stéroïde-dépendant mellitus de diabète, d'érythème d'elevatum, et rhumatisme articulaire en tant que manifestations extramedullary de la dyscrasie de cellules de plasma. Le syndrome de POÉSIES est une synthèse rare de différents désordres multisystemic (les lésions endocrinopathy et monoclonales de polyneuropathie, organomegaly, gammapathy, et de peau) liés à la dyscrasie de cellules de plasma. Nous rapportons ci-dessus le cas atypique d'un homme blanc de 44 ans se présentant avec le syndrome glomerulopathy, de POÉSIES, et le diutinum d'elevatum d'érythème avec une histoire de peu de-année du rhumatisme articulaire mellitus de diabète (NIDDM) et séronégatif non-insuline-dépendant (RA) en tant que tôt manifestations de myélome multiple d'IgAlambda. La prescription de la prednisone de 1 mg/kg/jour a amélioré le patient' ; dispositifs de s nettement. Les lésions de peau se sont améliorées par l'association des glucocorticoids et de l'échange de plasma, se sont reproduites quand le plasmapheresis a cessé, et ont remis quand l'échange de plasma a été réintroduit. NIDDM exigeant insulinotherapy reproduit quand des corticoïdes ont été discontinués et remis quand la prednisone a été réintroduite. Cependant, la prednisone et le plasmapheresis n'ont exercé aucun effet sur la polyneuropathie, le M-paraprotein, et la dyscrasie de cellules de plasma dans notre patient, qui a développé le myélome multiple nonchalent quelques ans après. Nous avons ainsi conclu que le syndrome de POÉSIES, mellitus de diabète stéroïde-dépendants, le rhumatisme articulaire, le RA, et le vasculitis de peau dans notre patient ont été déclenchés par la dyscrasie de cellules de plasma. ( info) |
2/131. syndrome de POÉSIES : l'alopécie cicatricielle comme manifestation cutanée peu commune s'est associée à un plasmacytoma fondamental. Le syndrome de POÉSIES est un état rare avec des manifestations cutanées généralement comprenant des angiomas, le hypertrichosis, le hyperpigmentation, et l'épaississement de la peau. Nous décrivons un patient masculin présentant une histoire de deux ans de la lymphadénopathie cervicale, l'épaississement erythematous de la peau sur le cou, et les difficultés de marche progressives. Le patient a eu un érythème occipital avec marquer l'alopécie et les pustules folliculaires clairsemés au bord de la lésion. L'enquête postérieure a indiqué la polyneuropathie symétrique, l'hépatosplénomégalie, thyreopathy gammopathy et subclinique monoclonal, et une lésion ostéolytique d'os du crâne. Histologiquement, un plasmacytoma avec la restriction de cellules de lambda a été trouvé. La peau sus-jacente montrée la fibrose marquée, avec la perte de follicules de cheveux, et une cellule de plasma infiltrent d'origine polyclonale. Les ganglions lymphatiques cervicaux ont montré des caractéristiques histologiques de Castleman' multicentric ; la maladie de s, et la peau du cou ont montré l'épaississement et le vasoproliferation. Il n'y avait aucune évidence d'autres de plamacytomas. Après l'excision du plasmacytoma et de l'irradiation postopératoire, les symptômes graduellement résolus dans quelques mois. Une lésion cicatricielle a resté allumée l'occiput sans davantage de perte de folliculite ou de cheveux sur le reste du cuir chevelu. Ce cas illustre le caractère réactif du syndrome de POÉSIES comme syndrome paraneoplastic dans des patients de myélome. ( info) |
3/131. Manifestations pulmonaires de syndrome de POÉSIES : rapport de cas et revue de littérature. La parésie de nerf phrénique est une complication peu commune de syndrome de POÉSIES (polyneuropathie, organomegaly, transitoire endocrinopathy, de M-protéine et changements de peau). Dans ce rapport, nous décrivons un cas de syndrome de POÉSIES dans lequel un femme de 56 ans s'est présenté avec la dyspnée et l'échec ventilatoire dus à la paralysie bilatérale de nerf phrénique. À notre connaissance, seulement un autre cas de neuropathie phrénique dans le syndrome de POÉSIES a été rapporté. ( info) |
4/131. Conversion accélérée de sulfate de dehydroepiandrosterone en oestrogène dans un patient avec mellitus de syndrome et de diabète de Corneille-Fukase. Environ 28% de patients présentant l'intolérance de glucose d'objet exposé de syndrome de Corneille-Fukase qui peut être induite par les niveaux bas de sérum du dehydroepiandrosterone (DHEA). Nous rapportons un patient présentant le syndrome de Corneille-Fukase qui a montré mellitus de diabète dépendant de non-insuline (NIDDM) empiré avant l'admission. Il a reçu l'essai d'infusion du sulfate de DHEA (DHEA-S) pour évaluer l'activité d'aromatase. Ce patient a exhibé une augmentation de l'activité d'aromatase mesurée par la conversion du DHEA-S en intraveineuse chargé en oestrogène, et les niveaux bas de sérum de DHEA et de DHEA-S. Ces anomalies sont revenues presque à normal pendant l'administration du prednisolone, mg 60 par jour. On n'a observé aucun effet nuisible sur son diabète pendant le traitement de corticostéroïde. Cinq patients de référence avec du diabète mais sans syndrome de Corneille-Fukase n'ont montré aucune augmentation de la conversion de DHEA-S en oestrogène, qui suggère que l'activité d'aromatase soit normale en diabète. L'augmentation de l'activité d'aromatase dans notre patient a pu avoir mené à une basse concentration en sérum de DHEA qui a à leur tour causé l'intolérance de glucose et une détérioration du diabète avant l'admission. La thérapie glucocorticoïde peut être salutaire dans le syndrome de Corneille-Fukase pour améliorer le métabolisme tordu de DHEA sans l'effet nuisible sur le diabète. ( info) |
5/131. syndrome de POÉSIES avec les cellules xanthomatous. Changements de peau de M-protéine d'Organomegaly Endocrinopathy de polyneuropathie. Une infiltration xanthomatous diffuse a été détectée sur une biopsie des corrections hyperpigmented chez un homme de 40 ans avec le syndrome de POÉSIES (polyneuropathie, Organomegaly, Endocrinopathy, M-protéine, changements de peau). Les biopsies multiples des corrections hyperpigmented ont montré diffus ou les histiocytes mousseux périvasculaires dans le derme supérieur et mi, un clairsemé infiltrent des lymphocytes, de la fibrose, du hyperpigmentation de la couche basique, et de la prolifération capillaire. Les cellules mousseuses étaient positives pour acide-Schiff périodique (PAS) avec de la diastase, l'huile refont, et CD68. À notre connaissance, c'est le premier cas avec les histiocytes mousseux sans lésions de peau xanthomatous-apparaissantes dans le syndrome de POÉSIES. Il vaudrait de rechercher les histiocytes xanthomatous dans la peau hyperpigmented des patients présentant le syndrome de POÉSIES. ( info) |
6/131. Médiateurs immunisés solubles dans le syndrome de POÉSIES avec l'hypertension pulmonaire : rapport de cas et examen de la littérature. Le syndrome de POÉSIES est une dyscrasie de cellules de plasma qui présente avec de nombreuses complications, une dont est rarement l'hypertension pulmonaire. Ici nous présentons un cas de syndrome de POÉSIES avec l'hypertension pulmonaire qui s'est améliorée avec des stéroïdes et six séries de plasmapheresis faits plus de 1 mois, et nous documentons le statut immunisé de médiateur de ligne de base et les changements liés à l'intervention thérapeutique. Les niveaux de sérum des médiateurs immunisés solubles tels que l'interleukin (IL) - 5, IL-8, IL-10, et eotaxin étaient normaux à la ligne de base et dans toute la thérapie, tandis que ceux du facteur de nécrose de tumeur (TNF) - alpha, le type soluble I (sTNF-RI), IL-6, l'interféron (IFN) - le gamma, IL-2 de TNF-récepteur, et sIL-2R, qui était anormalement haut à la ligne de base a normalisé avec des stéroïdes et le plasmapheresis. Les niveaux de sérum de sIL-6R, qui étaient anormalement bas à la ligne de base, ont grimpé jusqu'à la normale après thérapie. Les derniers résultats indiquent exactement non seulement les médiateurs potentiels des manifestations systémiques du syndrome de POÉSIES avec l'hypertension pulmonaire mais également le suivi approprié d'hospitalisé de marqueurs. À cet égard, IL-6 a été impliqué dans la pathogénie du myélome multiple et du Castleman' ; la maladie de s, et l'effet entre anormalement les niveaux élevés d'IL-6 et les niveaux anormalement bas de son récepteur soluble, les insuffisances qui ont corrigé avec la thérapie dans ce patient, semble être particulièrement appropriés aux manifestations pathogènes du syndrome de POÉSIES avec l'hypertension pulmonaire. Ces résultats sont discutés dans le cadre de nos connaissances actuelles de la pathogénie de l'hypertension pulmonaire et de nouvelles modalités thérapeutiques potentielles pour le syndrome de POÉSIES avec l'hypertension pulmonaire. ( info) |
7/131. Le hemangioma de Glomeruloid dans le syndrome de POÉSIES montre deux cellules endothéliales immunophenotypic différentes. Le cas d'une femme japonaise avec le hemangioma de glomeruloid, un premier marqueur pour le syndrome de POÉSIES, est rapporté. Ses lésions cutanées étaient les hemangiomas multiples et composés de glomeruloid, le cerise-type hemangiomas capillaires, et un mélange de tous les deux. Les spécimens des hemangiomas de glomeruloid ont été étudiés par la section de paraffine immunohistochemistry avec un grand panneau des anticorps et de la microscopie électronique, respectivement. Les lésions, dont la taille s'est étendue des foyers minutieux à de grandes nodules, se sont composées d'anastomosing les canaux vasculaires ressemblant aux glomérules rénaux et ont eu le lumina irrégulier, souvent comportant des capillaires et sinusoid-comme les espaces. Les canaux vasculaires ont été rayés par un à une seule couche des cellules endothéliales, qui ont montré deux types de cellules. Le capillaire-type endothélium a possédé de grands noyaux vésiculaires avec la chromatine ouverte et le grand nombre de cytoplasme. L'endothélium sinusoïdal a possédé de petits noyaux basiques avec la chromatine dense aussi bien que la quantité limitée de cytoplasme. Les anciennes cellules ont eu un phénotype caractéristique de CD31 /CD34 /UEA I /CD68-. Certaines de ces cellules ont ultrastructuralement montré la formation intracytoplasmique de lumen. Les dernières cellules ont eu un phénotype caractéristique de CD31 /CD34-/UEA I-/CD68 . La présente étude prouve que le hemangioma de glomeruloid a les dispositifs morphologiques et immunologiques uniques qui diffèrent des hemangiomas traditionnels aussi bien que l'angioma littoral de cellules de la rate. ( info) |
8/131. Kaposi' ; sarcome Castleman' herpesvirus-associé de s ; la maladie de s avec le syndrome de POÉSIES. Le lien pathogène entre le syndrome de POÉSIES (polyneuropathie, organomegaly, protéine endocrinopathy, de M, changements de peau, et divers autres signes cliniques) et le Castleman' ; la maladie de s est peu claire. Rôles pour la protéine de M dans le syndrome de POÉSIES et les cytokines dans des manifestations systémiques de Castleman' multicentric ; la maladie de s ont été suggérées. Récemment, rôles pathogènes des cytokines dans le syndrome de POÉSIES et Kaposi' ; herpesvirus sarcome-associé de s (KSHV) dans Castleman' ; la maladie de s ont été rapportées. Nous rendons compte d'un patient avec Castleman' KSHV-associé ; la maladie de s avec le syndrome de POÉSIES, et suggèrent un rôle possible de KSHV en lançant et en liant ces deux maladies. ( info) |
9/131. Un homme avec empirer la faiblesse. Le composant contemporain de présence d'organomegaly, de manifestations de peau, de polyneuropathie, endocrinopathy et monoclonal caractérise le syndrome de POÉSIES, souvent lié au myélome et au Castelman' ostéosclérotiques ; la maladie de s et plus fréquent dans le Japonais. Des manifestations cliniques semblent être liées à la production de beaucoup d'interleukins, principalement IL-1, IL-6 et TNF. Plusieurs endocrinopathies ont été décrits, être le plus fréquent diabète. Seulement un cas précédent de hypoparathyroidism s'est associé au syndrome a été décrit dans des revues médicales. La polyneuropathie est souvent sensitivo-motrice et la maladie de peau explique le phénomène de Raynaud, la pigmentation de peau, le hypertricosis et d'autres. Nous décrivons le cas d'un homme de 74 ans qui a subi l'examen clinique pour la faiblesse principalement dans les jambes. Les données cliniques et instrumentales ont montré le rhabdomyolysis dû au hypoparathyroidism. La présence contemporaine d'une bande monoclonale des chaînes légères sur l'électrophorèse proteic, organomegaly et la neuropathie distale de jambe nous a permise de faire un diagnostic du syndrome de POÉSIES. ( info) |
10/131. Hypertension pulmonaire réversible dans le syndrome de POÉSIES--une autre étiologie de vasculopathy pulmonaire déclenché ? Le syndrome endocrinopathy et monoclonal de polyneuropathie, organomegaly, gammopathy et de peau de changements (POÉSIES), une dyscrasie de cellules de plasma liée à l'hypertension pulmonaire, a été traité dans le passé avec des stratégies d'anticytokine avec des résultats pauvres. Un patient est décrit qui a eu le syndrome de POÉSIES avec l'hypertension pulmonaire précapillaire et le Raynaud' ; phénomène de s, et qui a bien répondu à un programme court des corticostéroïdes et du nifedipine à long terme. Le syndrome de POÉSIES, comme des anorexigens, cocaïne, hypertension et infection portiques de virus d'immunodéficience, peut être un autre déclenchement pour le processus occlusif vasculaire pulmonaire trouvé dans l'hypertension pulmonaire primaire. ( info) |