1/4. L'opsoclonus-myoclonus-ataxie connexe de virus d'Epstein-Barr n'élimine pas la présence des tumeurs neuroblastic occultes. l'Opsoclonus-myoclonus-ataxie (OMA) secondaire à l'infection du virus d'Epstein-Barr (EBV) a été seulement décrite dans trois patients pédiatriques. Les rapports précédents ont suggéré que l'évidence pour une infection récente d'EBV en l'absence d'un néoplasme occulte prévoie un pronostic favorable pour OMA aussi bien qu'aucun développement de tumeur. Nous présentons le cas d'un mois-vieil enfant 20 avec OMA lié à une infection aiguë microbiologiquement documentée d'EBV et un ganglioneuroblastoma thoracique occulte a diagnostiqué 5 mois plus tard. ( info) |
2/4. Neuroblastoma a trouvé dans 4 ans après thérapie de rituximab pour opsoclonus-myoclonus. Opsoclonus-myoclonus, un syndrome paraneoplastic rare qui peut se produire dans les patients avec le neuroblastoma, est vraisemblablement une réaction immunisée humorally négociée aux cellules malignes qui croix-réagissent avec des autoantigens. Ce rapport décrit le cas d'un neuroblastoma occulte diagnostiqué dans une femelle de 4 ans 2 ans après présentation d'opsoclonus-myoclonus. Bien qu'aucune masse n'ait été évidente sur la formation image précédente à un intervalle de 10 mois, un balayage tomographique calculé 4 mois après traitement de rituximab et pendant 20 mois après que la présentation a indiqué nouveau massachusetts adrénal gauche. Bien que des neuroblastomas puissent être identifiés des mois après présentation d'opsoclonus-myoclonus sans traitement avec le rituximab, ce rapport décrit un des plus longs intervalles utilisant des techniques de formation image à jour. Par conséquent les augmenter de cas deux soucis : (1) si le même processus immunisé qui cause opsoclonus-myoclonus peut supprimer des neuroblastomas, et (2) si la thérapie immunosuppressive avec le rituximab peut empêcher la réaction immunisée aux neuroblastomas occultes dans les patients avec opsoclonus-myoclonus non expliqué. ( info) |
3/4. Le balayage faussement positif de metaiodobenzylguanidine pour le neuroblastoma dans un enfant avec le syndrome opsoclonus-myoclonus a traité avec l'hormone adrénocorticotrope (ACTH). Nous décrivons le cas d'une fille de 2 ans avec le syndrome opsoclonus-myoclonus traité avec l'hormone adrénocorticotrope chronique (ACTH) dans lequel un balayage de metaiodobenzylguanidine a montré la prise anormale de radio-traceur dans la région gauche de glande surrénale, interprétée comme emplacement d'un neuroblastoma occulte. Car ceci trouvant n'a pas été corroboré par des balayages précédents ou suivants de metaiodobenzylguanidine ou par la tomographie calculée (CT) ou la formation image de résonance magnétique (MRI), nous attribuons la conclusion à être un résultat faussement positif de hyperplasia adrénal dû à l'utilisation chronique des ACTHS et pas au neuroblastoma. La scintigraphie de Metaiodobenzylguanidine est un outil nucléaire extrêmement important d'examen de médecine utilisé pour l'évaluation et l'échafaudage du neuroblastoma pédiatrique. Nous accentuons le besoin d'interprétation prudente de metaiodobenzylguanidine comme outil de criblage pour le neuroblastoma dans les patients soignés avec des ACTHS. ( info) |
4/4. syndrome Opsoclonus-myoclonus : une confrontation clinicopathologique. le syndrome Opsoclonus-myoclonus (OMS), un désordre de mouvement caractérisé par les mouvements oculaires chaotiques et myoclonus, est une entité clinique rare. Nous présentons deux cas de syndrome opsoclonus-myoclonus d'origine paraneoplastic. Dans le premier patient le syndrome a été associé à un carcinome de sein et dans le deuxième patient à un carcinome non petit de poumon de cellules. Cependant aucun des anticorps généralement associés n'a été trouvé dans ces cas. Des résultats neuropathological du premier patient nous trouvons les arguments qui soutiennent l'hypothèse courante sur la pathophysiologie de l'OMS à savoir un dysfonctionnement dans le tronc cérébral et le cervelet. Nous concluons que dans les adultes avec l'OMS on doit être très soupçonneux d'origine néo-plastique possible du syndrome. On pense les anticorps liés à quelques cas d'OMS pour jouer un rôle en pathophysiologie du syndrome bien que le mécanisme immunologique exact demeure inconnu. La recherche sur le substrat neuropathological de l'OMS rapporte une large gamme des anomalies dans la tige et le cervelet de cerveau. Cependant aucun de ces résultats ne semble être pathognomonique. Quant à la thérapie possible de l'OMS, plusieurs stratégies immunomodulatrices peuvent être employées avec le succès variable. Actuellement il n'y a aucune thérapie standard établie. ( info) |