11/234. Participation cérébelleuse réversible dans le syndrome hypereosinophilic idiopathique. Nous rapportons un patient présentant des manifestations cérébelleuses dues au syndrome hypereosinophilic idiopathique, dans qui la formation image de résonance magnétique (MRI) a montré les lésions hyper-intenses dans les deux hémisphères cérébelleux. Après les stéroïdes et l'administration de hydroxyurea, les lésions sur MRI ont disparu, suggérant que le mécanisme pathogénétique ait été réversible et n'ait pas causé des dommages structurels significatifs. À notre connaissance, la résolution des résultats anormaux de MRI n'ont pas été rapportées jusqu'ici dans le syndrome hypereosinophilic idiopathique. ( info) |
12/234. Un enfant en bas âge avec le syndrome et l'arrêt du coeur hypereosinophilic a nettement répondu au prednisolone : changements périodiques de l'épaississement de mur ventriculaire gauche et du dysfonctionnement diastolique ventriculaire laissé observés par l'échocardiographie. Nous avons rencontré un enfant en bas âge avec l'arrêt du coeur congestif dû au syndrome hypereosinophilic idiopathique. Le patient a montré l'épaississement marqué du mur ventriculaire gauche et a laissé le dysfonctionnement diastolique ventriculaire, qui, peu de temps après la thérapie de prednisolone, s'est nettement amélioré ainsi que l'amélioration de l'arrêt du coeur congestif et du hypereosinophilia. L'observation des configurations d'écoulement veineuses pulmonaires détectées par l'échocardiographie pulsée-Doppler peut être utile pour l'évaluation de la fonction diastolique ventriculaire gauche. ( info) |
13/234. Amélioration de maladie cardiaque éosinophile après thérapie stéroïde : démonstration réussie par les spécimens biopsiés endomyocardial. Un homme de 62 ans avec l'arrêt du coeur congestif développé par endomyocarditis éosinophile aigu. Les spécimens de biopsie ont indiqué les éosinophiles degranulated et la protéine cationique éosinophile (ECP) dans l'endocarde, et dans les éosinophiles activés et l'interstice myocardique. Sur electronmicroscopy, on a observé un changement myocytolytic cardiaque caractéristique montrant la rupture à l'emplacement de liaison intercellulaire. Après traitement stéroïde, les symptômes cliniques, le dysfonctionnement systolique et les données de laboratoire se sont spectaculairement améliorés. Dans les spécimens suivants de biopsie, l'infiltration et l'ECP éosinophiles ont disparu. La thérapie stéroïde a fourni un effet bénéfique en empêchant la progression des dommages cardiaques. Cet effet a été clairement documenté par des études histochimiques des échantillons endomyocardial périodiques de biopsie. ( info) |
14/234. transplantation périphérique de globule sanguin d'Allogeneic pour le syndrome hypereosinophilic avec le myelofibrosis. Les patients présentant le syndrome hypereosinophilic (HES) montrent une image clinique très hétérogène s'étendant des cas asymptomatiques aux formes très agressives. Nous rapportons une femme de 38 ans avec HES progressif qui a développé le myelofibrosis grave et a été traité par la transplantation allogeneic de cellules de tige, utilisant le sang périphérique (PBSCT) au lieu de la moelle comme source des cellules d'ancêtre, après le traitement avec cytoxan et le busulphan. Au meilleur de notre connaissance, c'est le premier cas de HES avec le myelofibrosis traité avec PBSCT. Le patient reste des 8 mois vivants de poteau-PBSCT, et la fibrose de moelle a sensiblement diminué après la transplantation. transplantation de moelle (2000) 25, 217-218. ( info) |
15/234. Accomplissez la remise du syndrome hypereosinophilic après thérapie d'interféron-alpha : rapport d'une revue de cas et de littérature. Le syndrome de Hypereosinophilic (HES) est une maladie de système multiple avec un taux de mortalité significatif. Il est caractérisé par l'éosinophilie de sang et l'infiltration périphériques des éosinophiles dans beaucoup d'organes comprenant la peau. Nous décrivons un patient présentant des symptômes cutanés, pulmonaires, et gastriques de HES. Il a été traité la première fois avec les corticostéroïdes, les antihistaminiques, et photochemotherapy systémiques et topiques. La thérapie a été commutée au l'interféron-alpha, parce que nous avons dû considérer des effets secondaires des corticostéroïdes et aucune amélioration significative n'avait été réalisée. Au cours de la période de l'utilisation du l'interféron-alpha pendant 50 semaines, ses symptômes de HES se sont presque dégagés. Il n'y a eu aucune répétition en huit mois depuis la discontinuation de la thérapie d'interféron-alpha. ( info) |
16/234. Participation pulmonaire dans le syndrome hypereosinophilic idiopathique. Un cas du syndrome hypereosinophilic idiopathique (HES) est présenté. Le patient avait été symptomatique et avait documenté l'éosinophilie périphérique de sang pendant 9 années. Les patients ayant seulement la participation pulmonaire, semblent avoir un bon pronostic et par conséquent doivent être considérés comme sous-groupe séparé de HES. ( info) |
17/234. Accomplissez la réponse hématologique et cytogénétique à l'interféron alpha-2a d'un désordre myeloproliferative avec l'éosinophilie liée à un t unique (4 ; 7) aberration. Un patient féminin présentant l'éosinophilie et les symptômes cardiaques s'est avéré pour avoir une aberration chromosomique unique [t (4 ; 7) (q11 ; p13)] des précurseurs de moelle osseuse. Le désordre a été classifié comme syndrome myeloproliferative chronique avec l'éosinophilie. En raison d'une croissance significative dans le globule sanguin blanc et du compte éosinophile pendant le traitement initial avec de la prednisone et le hydroxyurea, l'interféron alpha-2a a été administré à une dose de 3-5 x de 10 (6) I.U.s.c., cinq fois par semaine, et a induit une réponse hématologique et cytogénétique complète à long terme. Les dispositifs cliniques de ce cas sont présentés et discutés dans le cadre de la littérature courante. ( info) |
18/234. Cholangite sclérotique de Hypereosinophilic : résultats utilisant la formation image de résonance magnétique de moitié-Fourier. La cholangite sclérotique de Hypereosinophilic est une maladie rare provoquée par l'infiltration éosinophile de la vésicule biliaire et de la région biliaire vues dans le syndrome hypereosinophilic idiopathique. Nous rapportons un femme de 42 ans qui s'est présenté avec des symptômes de cholécystite et de cholangite obstructive. Formation image avec le cholangiography de résonance magnétique utilisant un ordre de spinecho de moitié-Fourier, nous pouvions visualiser rapidement et d'une façon non envahissante une vésicule biliaire sévèrement anormale, évidence de l'inflammation parenchymale de foie, et dilatation de conduit biliaire. ( info) |
19/234. Caractérisation cytogénétique cytogénétique et moléculaire de 6 nouveaux cas de syndrome hypereosinophilic idiopathique. FOND ET OBJECTIF : Le syndrome hypereosinophilic idiopathique (HES) est défini comme eosiniphilia périphérique de sang plus grand que 1, 500 cellules/microL pendant plus longtemps que 6 mois, absence d'autres étiologies apparentes pour l'éosinophilie et les signes et symptômes de la participation d'organe. HES peut être un état réactif ou un désordre myeloproliferative chronique mais l'information maigre est disponible concernant son profil cytogénétique. CONCEPTION ET MÉTHODES : Six patients avec HES ont été étudiés par analyse cytogénétique. Pour augmenter la sensibilité de l'analyse cytogénétique, des études interphase de poissons ont été réalisées pour détecter quelques lésions chromosomiques énigmatiques impliquer les régions connues pour être fréquemment impliqué dans les désordres myeloproliferative (c.-à-d. BCR/ABL, 5q31, 7q31.1, 11q23, 13q14, 17p13). Des paramètres cliniques ont été enregistrés dans tous les patients. RÉSULTATS : Une suppression 3q a été détectée dans un patient ; deux clones indépendants avec 14 et 11 étaient présents dans un autre patient qui a eu une suppression 5q31 énigmatique comme révélé par FISH ; les deux patients ont eu un cours clinique doux. La suppression 5q31 n'a été montrée pour impliquer la lignée éosinophile et pas les cellules lymphoïdes. Aucune anomalie de chromosome n'a été trouvée par le poisson karyotyping ou interphase dans les autres 4 cas. Dans deux de ces cas le cours clinique était agressif, avec le leukocytosis progressif et la splénomégalie marquée dans un patient, système nerveux central et participation cardiaque aussi bien que l'échec de moelle dans l'autre. INTERPRÉTATION ET CONCLUSIONS : La suppression 3q, 11 et 14, et une suppression 5q31 énigmatique impliquant les cellules de la lignée éosinophile sont trois anomalies originales de chromosome se produisant dans HES. Nous n'avons pas trouvé une corrélation entre l'évolution ou la maladie agressive et la présence des anomalies de chromosome. Nos données confirment que HES est état médicalement et biologiquement hétérogène et suggèrent que plus de cas doivent être étudiés pour identifier médicalement les changements cruciaux de chromosome de cet état rare. Quelques patients peuvent tirer bénéfice du traitement avec de l'interféron. ( info) |
20/234. Leucémie lymphoblastique aiguë granulaire avec le syndrome hypereosinophilic. Un garçon âgé de quatre ans s'est présenté avec l'éosinophilie périphérique marquée de sang (compte éosinophile absolu de 54 x de 10 (9)/1), dispositifs de syndrome hypereosinophilic, et leucémie lymphoblastique aiguë (ALL-L2), ce dernier caractérisés par la présence des souffles granulaires. Les souffles étaient négatifs pour le myeloperoxidase, l'estérase non spécifique, la phosphatase acide, la tache de Schiff de périodique-acide, et le bleu de toluidine. Ils ont montré un immunophenotype tôt de pre-B (TdT, positif CD19, CD10, CD20 et CD22) et ont souillé le négatif pour T (CD7, CD2, CD5 et CD3) et les marqueurs myéloïdes (MPO, CD33 et CD13). L'analyse chromosomique a indiqué un karyotype normal. Au meilleur de notre connaissance, ce cas représente le premier rapport de la coexistence de granulaire TOUT et syndrome hypereosinophilic. ( info) |