1/54. syndrome de Hepatopulmonary dans la maladie de gaucher avec le shunt right-to-left : évaluation et mesure utilisant Tc-99m MAA. L'hépatomégalie est une manifestation commune dans la maladie de gaucher. Dans quelques patients présentant la maladie, on observe la fibrose hépatique et l'hypertension portique. Un patient présentant la maladie de gaucher avec le syndrome hepatopulmonary s'est associé à la cyanose grave et le hypoxemia a été examiné pour le shunt right-to-left intrapulmonaire utilisant Tc-99m MAA. L'évaluation quantitative a indiqué une droite approximativement de 50% au shunt gauche comme indiqué par activité de Tc-99m MAA dans les poumons et les organes systémiques. ( info) |
2/54. Manoeuvre intrapulmonaire grave liée à carcinoïde métastatique. Un femme de 37 ans avec une histoire de dix ans de carcinoïde métastatique présenté à son oncologiste avec la dyspnée accrue. Davantage d'évaluation a indiqué le hypoxemia et le vasodilatation intrapulmonaire. Nous décrivons un cas de hepatopulmonary-comme la physiologie liée à carcinoïde métastatique dans un patient présentant la fonction de foie intacte. À notre connaissance, c'est le premier cas documenté de la manoeuvre intrapulmonaire et hepatopulmonary-comme la physiologie liée à carcinoïde métastatique. ( info) |
3/54. Le syndrome de Hepatopulmonary s'est associé à la maladie cardiorespiratoire. BACKGROUND/AIMS : Le syndrome de Hepatopulmonary est défini comme triade clinique comprenant l'affection hépatique chronique, l'échange pulmonaire anormal de gaz ayant finalement comme conséquence le hypoxaemia artériel profond, et l'évidence des dilatations vasculaires intrapulmonaires. Nous rapportons cinq patients présentant la cirrhose du foie diagnostiqués avec le syndrome hepatopulmonary qui avait associé les maladies respiratoires obstructives ou restrictives chroniques. MÉTHODES : Les résultats échocardiographiques cliniques, radiographiques et constrast-augmentés, et hémodynamiques systémiques et pulmonaires et intoxiquent l'échange, y compris des distributions de ventilation-perfusion, des mesures ont été évalués dans chacun des cinq patients. RÉSULTATS : L'échocardiographie était compatible à la présence de la vasodilation intrapulmonaire sans anomalies intracardiaques, et les dispositifs tomographiques de balayage calculés par résolution étaient compatibles avec des diagnostics cliniques (3 cas) ou histopathologiques (2 cas) des désordres respiratoires associés. Les résultats fonctionnels en avant les plus communs étaient modérés au hypoxaemia artériel grave, ont été provoqués par modérément à la manoeuvre intrapulmonaire sévèrement accrue et/ou doux à de bas secteurs modérés de ventilation-perfusion, et au hypocarbia avec un débit cardiaque accru et une basse résistance pulmonaire de pression d'artère et vasculaire. CONCLUSIONS : Ces caractéristiques fonctionnelles, classiquement rapportées dans l'arrangement médicalement de l'écurie, syndrome hepatopulmonary peu compliqué, se conforment à un modèle distinctif unique et chronique d'échange de gaz. Également important, ces cachets pulmonaires d'échange de hémodynamique-gaz ne sont pas influencés par la coexistence des états cardiorespiratoires chroniques de la maladie. Ces données peuvent avoir la pertinence clinique pour l'indication élective de la transplantation hépatique dans les patients présentant le syndrome hepatopulmonary représentant un danger pour la vie. ( info) |
4/54. Hypertension pulmonaire suivant le syndrome hepatopulmonary dans un patient avec la cirrhose. Nous rapportons le cas d'un patient présentant la cirrhose du foie qui a successivement développé le syndrome hepatopulmonary et l'hypertension portopulmonary. Au commencement, le patient s'est présenté avec la dyspnée et le hypoxemia graves au repos. Technetium-99 macroaggregated le balayage de perfusion de poumon d'albumine a démontré le shunt right-to-left, et l'étude hémodynamique a indiqué un état hyperdynamic avec la basse résistance vasculaire pulmonaire, de ce fait confirmant le diagnostic du syndrome hepatopulmonary. On a observé plus de 2 ans après le début des symptômes pulmonaires, une amélioration marquée de la dyspnée et échange de gaz. Le balayage de perfusion de poumon n'a révélé aucun shunt right-to-left et la cathéterisation droit-dégrossie de coeur a mis en évidence l'hypertension pulmonaire grave. Nous concluons que le syndrome hepatopulmonary et l'hypertension portopulmonary ne sont pas mutuellement - l'exclusivité. Nous présumons que, en renversant le phénomène du vasodilatation intrapulmonaire, le développement de l'hypertension portopulmonary a interféré chacune des causes potentielles du hypoxemia dans le syndrome hepatopulmonary (inégalités de ventilation-perfusion, manoeuvre intrapulmonaire, limitation de diffusion de l'oxygène) et, en conséquence, a mené à une correction de hypoxemia. ( info) |
5/54. Répétition en retard et évolution rapide de syndrome hepatopulmonary grave après la transplantation de foie. Répétition du syndrome hepatopulmonary (HPS) après que la transplantation orthotopic de foie (OLT) dans un adulte n'ait été jamais rapportée. Nous décrivons un femme de 23 ans qui a au commencement subi OLT en raison de HPS débilitant et grave lié au steatohepatitis sans alcool (NASH). Bien que la résolution clinique de HPS ait été poteau-OLT bien documenté du jour 117, la réapparition de NASH a été documentée par biopsie de foie. Le hypoxemia grave en raison de HPS récurrent a rapidement évolué commençant approximativement le poteau-OLT du jour 700. Retransplantation a été essayé, mais le poteau-OLT mort patient du sepsis et/ou échec multiorgan. ( info) |
6/54. syndrome de Hepatopulmonary : une complication rare d'affection hépatique chronique chez les enfants. Un garçon de 11 ans avec la fibrose hépatique congénitale présentée avec la cyanose à l'hôpital national d'université. L'échocardiogramme a indiqué un coeur structurellement normal avec la bonne fonction ventriculaire. Une cause pulmonaire de sa cyanose a été suggérée sur le balayage macroaggregated d'albumine et l'angiographie sélective d'artère pulmonaire. Le hypoxaemia artériel secondaire à la manoeuvre artérioveineuse intrapulmonaire dans la cirrhose du foie chronique peut mener à la cyanose permanente. Le potentiel pour une inversion complète de cette condition après que la transplantation de foie indique ce hypoxaemia artériel, plutôt qu'étant une contre-indication, devrait être une raison de la transplantation tôt de foie. ( info) |
7/54. Localiser le shunt intrapulmonaire dans le syndrome hepatopulmonary par l'échocardiographie transesophageal. L'échocardiographie de Transesophageal combinant avec l'injection périphérique de la solution saline agitated est un outil diagnostique utile pour détecter le shunt intrapulmonaire. Nous avons exécuté l'échocardiographie de contraste transesophageal dans un cas de syndrome hepatopulmonary avec l'angiographie pulmonaire normale pour définir le shunt right-to-left intrapulmonaire bilatéralement. ( info) |
8/54. Hypoxaemia--pensez au foie ! Chaque spécialiste des maladies organiques devrait se rendre compte du syndrome hepatopulmonary. Le syndrome de Hepatopulmonary est caractérisé par hypoxaemia artériel, affection hépatique, et dilatation vasculaire intrapulmonaire. On rapporte un cas dans lequel hypoxaemia grave, détecté par hasard, mené au diagnostic de l'affection hépatique et du syndrome hepatopulmonary. ( info) |
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10/54. syndrome de Hepatopulmonary et emboles veineux causant des hémorragies intracérébrales après la transplantation de foie : un rapport de cas. Une expérience croissante a stimulé l'acceptation de la transplantation de foie comme traitement pour des patients présentant le syndrome hepatopulmonary. La morbidité et la mortalité le plus généralement est attribuée au hypoxemia artériel progressif postopératoirement. Une hémorragie cérébrale a été rapportée dans un patient présentant le syndrome hepatopulmonary après la transplantation. Cependant, une autopsie du cerveau n'a pas été exécutée et la pathogénie ou le type d'hémorragie cérébrale était non défini. Nous rendons compte d'un patient présentant le syndrome hepatopulmonary grave qui a développé des hémorragies intra-crâniennes multiples après la transplantation. Les hémorragies intracérébrales étaient les plus compatibles à une étiologie embolic à l'autopsie. Nous postulons cet embolization veineux, provoqué par la manipulation d'un cathéter de Ganz de cygne dans une veine centrale thrombosed, avons eu comme conséquence les emboles pulmonaires qui ont traversé les navires intrapulmonaires dilatés dans la microcirculation cérébrale. L'attention particulière aux cathéters veineux centraux et à l'action d'éviter de la manipulation peut être justifiée dans les sujets avec le syndrome hepatopulmonary grave après la transplantation de foie. ( info) |