1/539. Microangiopathies et infection par le HIV Thrombotic : rapport de deux cas typiques, dispositifs de HUS et de TTP, et examen de la littérature. Le syndrome urémique hémolytique (HUS) et le purpura thrombocytopenic thrombotic (TTP) sont les microangiopathies thrombotic de plus en plus rapportés dans les patients présentant l'infection par le HIV. Cependant, des caractéristiques des microangiopathies thrombotic liés à la maladie d'HIV n'ont pas été définies encore. Les cours typiques de HUS et de TTP dans deux patients sont présentés. Les données comme l'analyse des cas ont édité dans la littérature démontrent l'association des microangiopathies thrombotic avec la maladie d'HIV de tard-étape. D'ailleurs, des différences entre HUS et TTP peuvent être détectées. Les patients avec HUS se présentent avec une détérioration immunologique plus grave. Bien que les symptômes cliniques soient moins, HUS implique un pronostic très pauvre. L'espérance de vie a rarement dépassé 1 an après diagnostic. HUS et TTP devraient donc être ajoutés à la classification internationale de SIDA. ( info) |
2/539. Microangiopathy Thrombotic comme complication de thérapie à long terme avec le gemcitabine. Trois patients présentant le carcinome pancréatique ont traité avec le gemcitabine pour des résultats cliniques développés 1 par an et de laboratoire compatibles avec une forme nonchalente du syndrome hémolytique-urémique. Les spécimens rénaux de biopsie dans deux de ces patients ont montré les caractéristiques de microangiopathy thrombotic, et un spécimen de biopsie de peau du troisième patient, qui s'est présenté avec des reticularis de livedo, a montré le dépôt intravasculaire de fibrine. Microangiopathy Thrombotic peut représenter un effet toxique de thérapie à long terme de gemcitabine. ( info) |
3/539. Compte élevé de reticulocyte--un indice au diagnostic du syndrome hémolytique-urémique (HUS) lié à la thérapie de gemcitabine pour le carcinome papillaire duodénal métastatique : un rapport de cas. Dans les adultes, le syndrome hémolytique-urémique (HUS) est associé aux facteurs causatifs probables dans la minorité de tous les cas. Les drogues cytotoxiques sont l'un de ces agents causatifs potentiels. Bien que le cancer métastatique par lui-même soit un facteur de risque identifié pour le développement de HUS, la thérapie avec le mitomycin-C, avec le cis-platine, et avec de la bléomycine porte un significatif, quoiqu'extrêmement petit, risque pour le développement de HUS, comparé à toutes autres drogues cytotoxiques. Gemcitabine est une drogue cytotoxique originale avec l'activité prometteuse contre l'adénocarcinome pancréatique. Nous rendons compte d'un patient présentant le carcinome papillaire duodénal métastatique développant HUS tandis que sur la thérapie hebdomadaire de gemcitabine. Les dispositifs de présentation dans ce patient étaient oedème pulmonaire non-cardiaque, échec rénal, thrombocytopénie et anémie hémolytique. Le diagnostic de HUS a été fait le jour de l'admission du patient à cet établissement. Sur la thérapie agressive, y compris une hémodialyse simple et cinq plasmaphereses, le patient a récupéré calme, avec des créatinine-valeurs modestement élevées comme reste de la maladie aiguë. La ré-exposition au gemcitabine 6 mois après l'épisode de HUS institué pour le carcinome progressif, jusqu'ici n'a pas causé un autre épisode de HUS. ( info) |
4/539. syndrome hémolytique-urémique puerpéral. Dans un jeune femme une grossesse jumelle et un travail calme ont été compliqués par le développement du syndrome hémolytique-urémique puerpéral. Un certain nombre de dispositifs peu communs de ce syndrome étaient présents, incluant le début tôt, accompagnant la nécrose hepatocellular, encéphalopathie hépatique et saignant la diathèse. L'établissement tôt de la thérapie d'héparine combiné avec le remplacement de facteur de coagulation a été suivi de cessation d'hémorragie et de rétablissement complet d'échec rénal aigu. ( info) |
5/539. Sténose du côlon après syndrome hémolytique-urémique. La nécrose du côlon et la perforation intestinale sont les complications chirurgicales habituelles du syndrome hémolytique. Nous présentons un cas de la bonne restriction de deux points transversaux suivant le syndrome hémolytique-urémique. ( info) |
6/539. Le syndrome urémique hémolytique de rechute familial et le complément factorisent l'insuffisance de H. FOND : Dans une étude récente de trois familles nous avons trouvé les cartes hémolytiques héritées de ce syndrome urémique (HUS) à une région du chromosome 1q contenant le gène pour le facteur H. de complément. Dans un de ces familles et également dans un cas de D-HUS sporadique, nous avons identifié des mutations dans le gène du facteur H. Un autre famille avec HUS hérité a été donc étudié. MÉTHODES : L'adn extraite à partir des membres de la famille et l'adn extraite à partir du matériel post mortem archivistique à partir d'un membre de la famille décédé, ont été étudiées. L'examen des biopsies et de l'étude rénales des composants de complément a été également entrepris. RÉSULTATS : Ce famille démontre une insuffisance héritée du facteur H. de complément HUS que Non-diarrhéique a affecté au moins deux membres de la famille avec les niveaux à moitié normaux de la CONCLUSION du facteur H. : Ces résultats représentent davantage d'évidence de l'association entre le dysfonctionnement du facteur H et le HUS. ( info) |
7/539. syndrome urémique hémolytique dû au bacteremia de canimorsus de capnocytophaga après une morsure de chien. Le syndrome urémique hémolytique (HUS) est connu pour avoir plusieurs causes, y compris des maladies infectieuses, des drogues, la grossesse, et la maladie maligne. Nous rapportons un patient qui a développé l'échec rénal aigu attribuable à HUS au cours du bacteremia de canimorsus de capnocytophaga. La nécrose tubulaire aiguë aussi bien que HUS devrait être considérée comme cause d'échec rénal aigu dans l'arrangement du bacteremia de canimorsus de capnocytophaga. ( info) |
8/539. syndrome hémolytique-urémique puerpéral lié à l'anticoagulant de lupus. Un rapport de cas. FOND : Le syndrome urémique hémolytique est un microangiopathy thrombotic rare caractérisé par échec rénal aigu, thrombocytopénie et hemolysis. On pense actuellement l'anomalie fondamentale pour impliquer des dommages enothelial dans la microcirculation. CAS : Une femme de 30 ans, la femme enceinte 2, para 1, a subi la livraison césarienne de secours à 36 /- 2 weeks' ; âge gestational prévu pour des décélérations en retard réitérées et le preeclampsia grave présumé. Postopératoirement, la tension artérielle est demeurée constamment élevée en dépit de la thérapie hypertendue multigent. Par le jour puerpéral 4 le patient a continué à montrer l'échec rénal oligurique aigu, thrombocytopénie grave persistante et hemolysis de détérioration. La biopsie rénale percutanée était compatible au diagnostic clinique du syndrome urémique hémolytique. L'anticoagulant de lupus était présent, corroboré par des procédures nettement anormales d'inhibition de thromboplastine de tissu et de neutralisation de plaquette. Avec la thérapie de support et le plasmapheresis quotidien, le patient a été déchargé pendant 22 jours après la livraison, avec le plein rétablissement de la fonction rénale et la résolution du processus hémolytique. CONCLUSION : Le syndrome urémique hémolytique peut être associé à l'anticoagulant de lupus. Cet autoantibody peut favoriser l'agrégation localisée de plaquette, endommageant endothélial. ( info) |
9/539. Associé microangiopathy Thrombotic à la thérapie d'interféron pour des patients présentant la leucémie myelogenous chronique : coïncidence ou véritable effet secondaire ? FOND : l'Interféron-alpha (rIFN-alpha) est une thérapie établie pour des patients présentant des désordres myeloproliferative. Des effets secondaires immunisé-négociés peu communs ont été associés à la thérapie de rIFN-alpha. L'association de la thérapie de rIFN-alpha avec le syndrome urémique hémolytique (HUS) et le purpura thrombocytopenic thrombotic (TTP) a été rapportée rarement. MÉTHODES : Deux patients présentant la leucémie myelogenous chronique (CML) ont traité avec des régimes rIFN-alpha-basés au microangiopathy thrombotic développé par centre de Cancer de l'Université du texas M.D. Anderson (HUS/TTP). Le cours de leur maladie est décrit. Un troisième patient qui a développé l'échec rénal tout en recevant la thérapie de rIFN-alpha et n'a eu aucun autre facteur causatif pour son échec rénal est également décrit. RÉSULTATS : Les patients étaient des âges 24, 49, et 36 ans, et ils avaient reçu la thérapie de rIFN-alpha pendant 37, 67, et 92 mois, respectivement, avant le développement du désordre. Un patient avait discontinué le rIFN-alpha pendant 1 mois avant l'événement en raison de la cardiomyopathie rIFN-alpha-connexe présumée. Deux patients ont reçu le hydroxyurea et le cytarabine en tant qu'élément de leur thérapie. Aucun patient ne recevait n'importe quel médicament connu pour être associé à HUS/TTP. Aucun n'a eu une histoire de maladie diarrhéique, mais escherichia coli OH157.H7 a été développé du tabouret d'un patient. Deux patients ont répondu au plasmapheresis avec la normalisation de compte et d'autres index, mais échec rénal développé et est devenus dépendant de la dialyse. Un patient a fait l'évidence de la progression de la maladie et mourir de l'échec multiorgan. Le troisième patient a eu besoin de la dialyse pendant 18 mois mais est actuellement outre de la dialyse ; ce patient a un certain affaiblissement rénal résiduel. CONCLUSIONS : Bien qu'on ne puisse conclure aucune association définitive entre la thérapie de rIFN-alpha et les microangiopathies thrombotic de ces données, ceux-ci et d'autres cas précédemment rapportés suggèrent que HUS/TTP soit un effet secondaire rare de thérapie de rIFN-alpha qui devrait être contrôlé de la mode standard. Des hypothèses concernant le mécanisme étant à la base de cette association sont discutées en cet article. ( info) |
10/539. Le syndrome urémique hémolytique s'est associé à la nephropathie de l'immunoglobuline a : un rapport de cas et un examen des cas du syndrome urémique hémolytique avec la maladie glomérulaire. Un homme de 35 ans avec la nephropathie de l'immunoglobuline a (IgA) qui a développé le syndrome urémique hémolytique (HUS) s'est présenté avec l'altitude passagère de la créatinine de sérum, de la thrombocytopénie, et de l'anémie hémolytique avec les cellules rouges réduites en fragments avec le syndrome nephrotique. L'anémie hémolytique et la fonction rénale temporairement détériorée ont été améliorées après hémodialyse et échange de plasma. Les résultats histologiques étaient compatibles à la nephropathie de HUS et d'IgA. Y compris ce cas, nous avons passé en revue les cas de HUS accompagné des maladies glomérulaires rapportées de 1969 à 1996. Étonnant, la plupart des cas ont montré le syndrome nephrotique au début de HUS. Plusieurs rapports possibles entre HUS et syndrome nephrotique sont discutés. ( info) |