11/81. Correction combinée d'une greffe de syndrome adulte de scimitar et de pontage de l'artère coronaire. Le syndrome de scimitar et la maladie de l'artère coronaire combinés est une combinaison rare de la maladie cardiaque congénitale et acquise dans les adultes. Par conséquent, aucune directive pour la correction chirurgicale n'est disponible. Nous rendons compte du cas d'un homme de 60 ans avec la maladie de l'artère coronaire et le syndrome de scimitar. Le patient a subi la revascularisation coronaire artérielle et la correction simultanée du syndrome de scimitar utilisant une nouvelle approche chirurgicale avec modifié péricarde-déroutent la reconstruction de la veine pulmonaire droite anormale. ( info) |
12/81. drainage veineux pulmonaire hemianomalous obstrué : l'intervention est-elle nécessaire ? Le drainage veineux pulmonaire hemianomalous infradiaphragmatic obstrué est associé à la mortalité et à la morbidité élevées, et le traitement mieux est conçu en fonction le patient individuel. La résolution d'une veine obstruée de scimitar par la collatéralisation a été rarement rapportée. Nous rapportons deux tels cas et passons en revue la littérature. ( info) |
13/81. Veine pulmonaire droite de méandre à l'oreillette gauche et à la veine cave inférieure : le premier cas avec des anomalies associées. Nous rapportons un cas d'un garçon en bonne santé et asymptomatique de 6 ans dans qui une veine pulmonaire droite anormale a été notée pour s'écouler dans la veine cave inférieure et l'oreillette gauche en association avec des résultats compatibles au syndrome de scimitar. La veine pulmonaire anormale a pris un itinéraire très détourné par les poumons avant le vidange dans l'oreillette gauche, un " précédemment nommé de condition ; vein." pulmonaire de méandre ; Pour faciliter le diagnostic, la formation image de résonance magnétique cardio-vasculaire et l'angiographie de résonance magnétique ont été employées pour tracer ce cours complexe et le raccordement de la veine pulmonaire anormale. À notre connaissance, c'est le r cas rapporté d'une veine pulmonaire de méandre avec le drainage duel à la veine cave inférieure et à l'oreillette gauche en association avec d'autres anomalies. ( info) |
14/81. Anomalie de veine de Scimitar avec les malformations cardiaques multiples, craniofacial, et anomalies de système nerveux central dans un frère et une soeur : anomalie familiale de scimitar ou nouveau syndrome ? Le " de veine de scimitar ; syndrome" ; est une anomalie d'aplasia ou de hypoplasia lobaire et le drainage veineux anormal total ou partiel d'un poumon. Nous rapportons un frère et une soeur nés aux parents italiens nonconsanguineous avec une forme infantile mortelle d'anomalie de veine de scimitar associée aux anomalies cardiaques multiples. Les enfants en bas âge ont eu des anomalies craniofacial importantes. En outre, le garçon a eu le coloboma d'iris et la Magna agrandie de cisterna ; les deux sibs ont montré le myelination pauvre de cerveau à neuroimaging confirmé par l'histopathologie dans la fille. Le système cardio-vasculaire dans les membres de la famille a été entièrement étudié et tous les résultats étaient complètement normaux. L'association des anomalies craniofacial ci-dessus a été de temps en temps mentionnée dans les syndromes avec le retour veineux anormal. L'occurrence familiale du retour veineux pulmonaire anormal total d'isolement a été documentée dans les sibs, les premiers cousins, et par les générations consécutives. On a observé le hypoplasia pulmonaire familial, comme une conclusion d'isolement, dans les enfants de mêmes parents et les jumeaux. Au meilleur de notre connaissance, quoique cinq cas familiaux de " de scimitar ; syndrome" ; ont été décrits jusqu'ici, la constellation d'anomalies montrées par ces deux sibs n'a pas été rapporté précédemment. Elle apparaît ce " de veine de scimitar ; syndrome" ; n'est pas un " ; syndrome" ; intrinsèquement : il est le plus susceptible une anomalie de l'étiologie hétérogène. Cette famille peut représenter son propre syndrome original des anomalies congénitales multiples dont la veine de scimitar est un composant. ( info) |
15/81. MRI de retour veineux pulmonaire anormal partiel (syndrome de scimitar). Nous rapportons un cas de drainage veineux pulmonaire anormal dans la veine cave inférieure (syndrome de scimitar). La cinématographie MRI et M. contraster-augmenté à trois dimensions angiographie fournit une technique diagnostique non envahissante dans l'évaluation du retour veineux pulmonaire anormal. ( info) |
16/81. Oedème pulmonaire aigu provoqué par infusion d'epoprostenol dans un enfant avec le syndrome de scimitar et l'hypertension pulmonaire. INTRODUCTION : L'epoprostenol intraveineux est fréquemment administré dans les adultes et les enfants pour le traitement de l'hypertension pulmonaire. Bien que généralement sûr, l'oedème pulmonaire a été décrit dans quelques rapports de cas des patients adultes présentant la maladie veno-occlusive pulmonaire. RAPPORT DE CAS : Nous présentons un enfant en bas âge qui a eu une opération pour le syndrome de scimitar et le drainage anormal des veines pulmonaires droites dans la veine cave inférieure qui a développé l'oedème pulmonaire tout en recevant une infusion de prostacycline. Le drainage veineux pulmonaire anormal partiel typique a été opérativement corrigé à 6 jours d'âge, et un coarctation de accompagnement a été réséqué. À 7 mois d'âge, la cathéterisation cardiaque diagnostique a été exécutée pour évaluer l'hypertension pulmonaire suspectée. De la pression pulmonaire a été élevée aux valeurs supra-systémiques, et le drainage veineux obstrué du poumon hypoplastic droit a été démontré. Pour diminuer l'hypertension pulmonaire pendant sevrer et l'extubation, l'infusion d'epoprostenol a été lancée. Soixante minutes après extubation, l'oedème pulmonaire aigu massif mènent au reintubation. De la pression moyenne de voie aérienne de 16 millimètres l'hectogramme (21 mbar) avec la ventilation de l'oxygène pur a été au commencement exigée, avec un index d'oxygénation de 14, un index de ventilation de 36, et une différence alvéolaire-artérielle de tension de l'oxygène de 541 millimètres hectogramme. Après discontinuation d'epoprostenol, le sevrage et l'extubation étaient réussis. CONCLUSION : L'oedème pulmonaire provoqué par infusion de prostacycline dans les patients présentant le drainage pulmonaire postcapillary altéré peut également être produit chez les enfants et doit être prévu. ( info) |
17/81. Index bispectral dans une vieille hypothermie profonde subissante de trois ans et une arrestation circulatoire. Nous rapportons une fille de 3 ans qui s'est présentée avec le syndrome de Scimitar et a subi l'arrestation circulatoire hypothermique pour la correction des veines pulmonaires anormales et d'un défaut septal atrial. Dans ce cas-ci l'index bispectral (BRI) s'est corrélé de manière significative avec le début progressif de l'hypothermie et de l'arrestation circulatoire. Cependant, la BRI est restée basse pendant la phase de réchauffement de la déviation cardio-pulmonaire, malgré à écoulements proportionnés de pompe et hémodynamique stable. Nous postulons que ce retard significatif en BRI pendant la phase de réchauffement de l'arrestation circulatoire hypothermique profonde peut représenter la confusion neuronale ou peut-être la stupéfaction, et différons des études précédentes qui montrent la croissance significative en BRI pendant le réchauffement de l'hypothermie douce. ( info) |
18/81. Une approche effective originale au syndrome de scimitar. Le syndrome de Scimitar est une anomalie cardiaque congénitale rare définie par une veine pulmonaire droite anormale vidangeant le poumon droit à la veine cave inférieure. Nous décrivons une approche effective unique effectuée sur 2 patients avec le syndrome infantile de scimitar. ( info) |
19/81. syndrome de Scimitar : accomplissez le diagnostic anatomique et fonctionnel avec la cinématographie gadolinium-augmentée et vitesse-codée MRI. Nous rapportons une fille asymptomatique de 8 ans avec le raccordement veineux pulmonaire anormal à l'IVC et l'approvisionnement artériel systémique (syndrome de scimitar). Nous présentons pour la première fois une description 3D de M. gadolinium-augmenté angiographie qui a fourni anatomique complet non envahissant concourant (approvisionnement artériel et veineux) et ' ; functional' ; (le calcul du shunt de gauche à droite utilisant phase-contrastent-MRI exécuté dans l'aorte croissante, l'artère pulmonaire principale et la veine pulmonaire anormale) diagnostic, évitant le besoin de techniques invahissantes plus traditionnelles. Car la quantification de shunt était moins que le 2:1, la gestion conservatrice a été décidée au moment. ( info) |
20/81. Une série de cas de cinq enfants en bas âge avec le syndrome de scimitar. Le syndrome de Scimitar est une association rare des anomalies cardio-pulmonaires congénitales se composant d'un raccordement veineux pulmonaire anormal partiel du poumon droit à la veine cave inférieure, au hypoplasia droit de poumon, au dextroposition du coeur, et à l'approvisionnement artériel systémique anormal au poumon droit. Jusqu'ici, ce syndrome n'a pas été rapporté ou n'a pas été discuté dans la littérature de soins. En cet article, 5 patients sont présentés pour illustrer la présentation variable de ce syndrome, s'étendant des enfants en bas âge qui sont asymptomatiques à ceux avec l'arrêt du coeur et l'hypertension pulmonaire grave. Les signes et les symptômes cliniques, des dilemmes diagnostiques, et la gestion médicale et chirurgicale sont discutés. La triade de détresse respiratoire, de hypoplasia droit de poumon, et de dextroposition du coeur devrait alerter le clinicien à la possibilité de ce syndrome. ( info) |