1/30. Asplenia comme cause de la mort inattendue soudaine dans l'enfance. La mort inattendue soudaine dans l'enfance est rare. Les causes les plus communes de telles décès sont un résultat de fulminer des infections des systèmes respiratoires ou nerveux. D'autres causes incluent des anomalies congénitales insoupçonnées du coeur, des désordres métaboliques aigus, et des rarités telles que des hémorragies internes et la thrombose pulmonaire. L'identification des enfants avec l'asplenia congénital qui sont autrement normaux mais ont une susceptibilité accrue au sepsis primordialement est extrêmement difficile. Nous avons passé en revue les dossiers 1763 d'autopsie de notre établissement sur 5 ans (1990-1995), dont 293 ont été classifiés en tant que cas pédiatriques. La grande majorité des cas étaient des mortinaissances et des décès dans la première année de la vie en raison des anomalies congénitales complexes. Quatre cas d'asplenia ont été identifiés de notre série entière, 3 dont étaient de la variété et du 1 syndromal congénitaux dont était un cas d'asplenia congénital sporadique d'isolement. Chacun des 4 cas d'asplenia a été analysé en détail en ce qui concerne des résultats et la cause du décès d'autopsie. Les malformations cardiaques complexes graves étaient présentes dans les patients syndromal congénitaux d'asplenia ; ces autres malformations ont contribué de manière significative à leur mort. Dans ce rapport, nous discutons en détail les résultats d'autopsie dans une fille précédemment en bonne santé de 4 ans qui s'est présentée avec une brève histoire de huit heures d'être souffrante et morte dans un délai de 4 heures d'admission dans l'hôpital. Elle a eu l'asplenia congénital sporadique et d'isolement compliqué par le type à haute teneur pneumococcemia de 6B et l'hémorragie adrénale bilatérale aiguë (syndrome de Château d'eau-Friderichsen). Les enfants précédemment en bonne santé qui détériorent médicalement très rapidement devraient avoir une souillure de sang faite en tant qu'élément de leur manoeuvre clinique. La détection des corps Howell-Gais sur une souillure périphérique de sang peut être un indicateur d'asplenia, et ce diagnostic peut être confirmé par la formation image médicale de l'abdomen. De telles étapes peuvent faciliter la gestion agressive de l'asplenia congénital d'isolement et éviter de ce fait la mort prématurée. ( info) |
2/30. Syndrome de Château d'eau-Friderichsen secondaire à la septicémie de canimorsus de capnocytophaga et à la démonstration du bacteremia par la souillure périphérique de sang. Le syndrome de Château d'eau-Friderichsen provoqué par la septicémie de canimorsus de capnocytophaga était mortel dans une femme précédemment en bonne santé de 47 ans. Le patient est mort soudainement en moins de 12 heures après présentation, malgré des mesures d'aide, y compris la ventilation, l'assurance antibiotique, la thérapie augmentant la pression sanguine, et les transfusions multiples des produits de sanguin. On a suspecté plus tôt le diagnostic de l'infection dû à une organization peu commune au cours de la gestion après qu'examen de la souillure périphérique de sang. L'importance des résultats dans la souillure de sang et leur corrélation avec l'infection due à cette organization sont discutées. ( info) |
3/30. Syndrome de Château d'eau-Friderichsen et nécrose corticale rénale bilatérale dans le sepsis méningococcique. Le syndrome de Château d'eau-Friderichsen et la nécrose corticale rénale bilatérale (BRCN) sont des complications rares de sepsis méningococcique liées aux taux de mortalité élevés. Nous décrivons un homme de 20 ans qui s'est présenté avec une histoire d'une journée de fièvre, de froids, de malaise, et du vomissement. Il s'est effondré dans la chambre de secours, exigeant la ventilation mécanique et les vasopressors intraveineux pour la ressuscitation. Il a été noté pour être anuric, et la tomographie calculée a montré l'hémorragie adrénale et le BRCN. Le sang cultive plus tard a confirmé le sepsis de meningitidis de neisseria, et une biopsie a confirmé l'infarctus cortical rénal. Le patient a été soigné agressivement avec les antibiotiques intraveineux, corticostéroïdes, et les immunoglobulines, en plus du plasmapheresis, de la dialyse, et des mesures d'aide. Il a récupéré sa fonction adrénale et a été déchargé de l'hôpital, mais il reste personne à charge de dialyse. À notre connaissance, c'est le premier cas rapporté du syndrome concomitant de Château d'eau-Friderichsen et du BRCN dans un patient présentant le sepsis méningococcique. ( info) |
4/30. Syndrome pneumococcal mortel de Château d'eau-Friderichsen. Il y a seulement eu les six décès rapportées dans la littérature anglaise due au pneumococcemia de complication intravasculaire disséminé de coagulation et de syndrome de Château d'eau-Friderichsen chez les personnes autrement en bonne santé avec les rates normales. Quatre de ces décès se sont produits chez les enfants et deux dans les adultes. Un cas de pneumococcemia fulminant compliqué par coagulation et syndrome intravasculaires disséminés de Château d'eau-Friderichsen dans un adulte autrement en bonne santé avec une rate normale est présenté. Le cas est typique du cours du sepsis pneumococcal fulminant et accentue certaines des difficultés éprouvées par les médecins généralistes ruraux et les services documentaires ruraux. Des mécanismes par lesquels le Pneumococcus peut obtenir le sepsis fulminant sont discutés, bien qu'il n'y ait aucune explication quant à pourquoi ceci peut se produire dans l'arrangement de la fonction splénique normale. ( info) |
5/30. L'effet protecteur de la paralysie de plexus brachiale dans des fulminans de purpura. Des fulminans infectieux aigus de purpura est rapportés dans un mois-vieux mâle 16 avec une histoire d'asplenia posttraumatic et de paralysie gauche complète de plexus brachiale. Cette nécrose périphérique développée par patient des extrémités inférieures et de la bonne extrémité supérieure, tandis que l'extrémité supérieure gauche a été complètement épargnée de l'ischémie et des dommages de tissu. L'amputation de quatre chiffres sur la main droite et le débridement des deux extrémités inférieures ont été exigés. Ce patient a démontré l'effet protecteur d'un sympathectomy traumatique, qui suggère la condition d'un réflexe sympathique intact dans le développement des fulminans de purpura. ( info) |
6/30. Syndrome de Château d'eau-Friderichsen après infection avec le streptocoque du groupe A. Nous rapportons un cas de syndrome de Château d'eau-Friderichsen lié au streptocoque du groupe A (GAZ) syndrome toxique de choc chez un homme précédemment en bonne santé. Le patient s'est présenté avec la douleur cervicale et les fièvres de 2 days' ; durée. La tomographie calculée du cou a indiqué une masse dans l'espace retropharyngeal, suggérant un abcès. En dépit du traitement prompt avec les antibiotiques appropriés, le patient a éprouvé un cours fulminant et est mort dans un délai de 8 heures de présentation. Les cultures antérieures à la mort de sang ont élevé le positif de gaz pour l'hémorragie adrénale bilatérale indiquée des exotoxines A, de l'autopsie de B, et de C., compatible au syndrome de Château d'eau-Friderichsen. L'analyse d'Immunohistochemical des glandes surrénales a indiqué la présence des antigènes de GAZ. Cependant, aucune coagulation intravasculaire disséminée n'était évidente. Ce cas démontre que l'hémorragie adrénale peut se produire sans coagulopathy associé et peut résulter directement de l'action des toxines bactériennes. ( info) |
7/30. Protéine activée de recombinaison humaine C dans le sepsis méningococcique. Une femme de 19 ans s'est présentée avec des fulminans de purpura et le choc septique ; plus tard, les fulminans coagulopathy et répandus progressifs de purpura se sont associés au meningococcemia, choc, respiratoires graves, et échec rénal développé. Ce cours clinique a été associé à l'épuisement des niveaux fonctionnels de la protéine C au < ; 5%. Nous décrivons son cours clinique et thérapie avec la protéine activée de recombinaison humaine C. ( info) |
8/30. Syndrome mortel de Château d'eau-Friderichsen dû à l'infection americana d'Ewingella. Un cas mortel de syndrome de Château d'eau-Friderichsen résultant de l'infection dans une femme précédemment en bonne santé de 74 ans est rapporté. Le patient est mort soudainement dans un délai de 14 heures après présentation. Le diagnostic du syndrome de Château d'eau-Friderichsen comme cause du décès a été établi post mortem a basé sur les résultats d'autopsie, l'examen au microscope, la mesure de la concentration de procalcitonin de sérum (113 ng/ml), et les résultats des cultures bactériologiques post mortem qui se sont développées dans des prises de sang de coeur et de rate. Depuis l'introduction de en tant que nouveau groupe dans la famille en 1983, des études de cas plus récentes ont établi sa signification clinique et potentiel pathogène de causer le bacteremia et le sepsis graves et représentant un danger pour la vie. est un microbe pathogène rare qui devrait être ajouté à la liste de bactéries peu communes causant le syndrome de Château d'eau-Friderichsen. ( info) |
9/30. Syndrome de Château d'eau-Friderichsen en raison de l'infection non-méningococcique. Syndrome de Château d'eau-Friderichsen--hémorragie adrénale massive dans l'arrangement du sepsis clinique primordialement--est habituellement pris à l'autopsie pour indiquer l'infection méningococcique, et peut être la seule évidence de ce microbe pathogène. Ce rapport décrit trois cas mortels du syndrome dans lequel l'organization causative s'est avérée être un streptocoque. Les organizations ont été détectées pendant la routine coroners' ; autopsies avec l'histologie et les investigations microbiologiques. Dans deux cas, le syndrome a suivi le streptocoque infection de pneumoniae et dans un troisième bêta streptocoque hémolytique le groupe A. Ainsi, seule l'hémorragie adrénale ne peut pas être prise pour indiquer la maladie méningococcique et d'autres microbes pathogènes, en particulier streptocoque, doivent être considérés. ( info) |
10/30. syndrome d'OPSI (infection postsplenectomy primordialement) : un rapport de cas. Les patients splénectomisés sont susceptibles de souffrir des infections graves, telles que le sepsis et la méningite. Ce syndrome s'appelle l'infection postsplenectomy primordialement (OPSI) en europe et Amérique. Nous présentons un cas adulte de syndrome d'OPSI, qui s'est produit en tant qu'insuffisance respiratoire, et de thrombocytopénie. Le cours est rapide, les symptômes cliniques sont sérieux, et le pronostic est très pauvre. Examen clinique montré la cyanose, le hypertonia mandibulaire, l'inquiétude psychomotrice et le purpura. Les résultats de laboratoire étaient thrombocytopénie, leukocytosis, hypoglycémie et paramètres changés de coagulation. Une radiographie de la poitrine a montré le bon épaississement aspecific pulmonaire. Les résultats d'autopsie se sont produits comme syndrome de Château d'eau-Friderichsen. ( info) |