1/180. Sturge--Syndrome de Weber : rapport d'une distribution cutanée peu commune. C'est une fille de 11 mois qui a été mentionnée notre institut pour un désordre de saisie. Son examen physique a montré des angiomas de l'aile gauche de son visage, et les plus étendus et plus en avant sur ses paumes et semelles. Son visage droit et bras étaient plus petits que gauches, associés à la faiblesse de hypotonia et de moderate dans l'avant-bras droit. La tomographie par ordinateur de la tête a montré la calcification intra-crânienne dans la région fronto-parietal gauche, et le cerveau MRI, avec le gadolinium, a indiqué un angioma leptomeningeal étendu au-dessus de l'hémisphère gauche entier. Cette caisse a été diagnostiquée comme syndrome de sturge-weber avec des manifestations cutanées peu communes. ( info) |
2/180. syndrome de sturge-weber avec congénital bilatéral syndactyly : une association non documentée jusqu'ici. Le syndrome de sturge-weber se compose du haemangioma unilatéral de port-vin du visage qui peut être associé à un haemangioma intra-crânien ipsilateral et à un angioma choroïde. La dérivation commune des navires méningitiques, choroïdes et faciaux peut expliquer une malformation congénitale de chacun des trois secteurs. Je rapporte le cas d'un enfant avec le syndrome typique de Sturge-Weber qui a eu une association non documentée jusqu'ici avec congénital bilatéral syndactyly. ( info) |
3/180. Calcification intra-crânienne imitant le syndrome de sturge-weber : une conséquence d'insuffisance cérébrale d'acide folique ? On a observé la calcification corticale cérébrale identique à celle du syndrome de sturge-weber dans deux enfants. Dans un enfant la calcification est apparue après administration intrathecal d'irradiation de methotrexate et de crâne en raison de la leucémie impliquant le système nerveux central. Dans l'autre enfant, qui a eu la maladie coeliaque et l'épilepsie, la calcification est apparue après traitement avec des anticonvulsanux. Ce traitement contribuait également au développement de l'anémie megaloblastic profonde. L'unspecificity de la calcification de Sturge-Weber est soumis à une contrainte et l'hypothèse est proposée qui la calcification peut être secondaire à l'insuffisance d'acide folique interférant le matabolism dans le système nerveux central. ( info) |
| Deux patients présentant le glaucome adolescent de début se sont associés au syndrome de sturge-weber ont été présentés. Les deux patients ont été avec succès soignés avec l'externo d'ab trabeculectomy. Ce procédé est suggéré en tant que des moyens additionnels de commander le glaucome en retard de début lié au syndrome sans provoquer des complications ou la détérioration additionnelles. Le traitement tôt est souligné avant que les changements irréversibles du glaucome chronique deviennent manifestes. ( info) |
5/180. Une expérience clinique avec le hemangioma présumé du choroïde : la prise radioactive de phosphore étudie comme aide dans le diagnostic différentiel. Un total de 27 caisses de hemangioma choroïde ont été évaluées avec des études radioactives de prise de phosphore. Dans chaque cas le diagnostic du mélanome malin a été au commencement amusé, mais l'essai 32P était sans équivoque négatif dans chaque exemple. Les études complémentaires ont soutenu dans tous les cas le diagnostic clinique. Dans 22 patients, la lésion a été traitée avec le photocoagulation, et dans chaque caisse traitée le détachement maculaire serous a disparu. L'importance du diagnostic clinique tôt et correct est soulignée, puisque ce sont non-rebutables et potentiellement utiles voyant des yeux. ( info) |
| Un mois-vieux garçon 6 avec le syndrome de sturge-weber a été programmé pour le glaucome congénital et la chirurgie gauche de buphthalmus. L'examen physique a indiqué le haemangioma dans tout le nerf de trigeminal droit, le glaucome congénital, le megalocornea gauche et le buphthalmus bilatéral. L'examen de l'oeil a été exécuté sous l'anesthésie générale, a été suivi 2 jours plus tard de trabeculotomy. Aucun premedication n'a été donné au patient. Après induction d'anesthésie avec le halothane, la relaxation d'O2 et de muscle de N2O a été réalisée avec l'atracurium et il intubated doucement. On n'a observé aucune différence dans les signes essentiels pendant la chirurgie. À la fin de l'opération il a été donné l'oxygène 100% et extubated, l'inversion de relaxant musculaire était avec de l'atropine et la néostigmine. On n'a observé aucune complication dans la période postopératoire. ( info) |
7/180. Agrandissement de sinus de Paranasal dans le syndrome de sturge-weber. On décrit un cas de syndrome de sturge-weber dans lequel tous les sinus paranasal ont été excessivement agrandis. Les parties mastoid, pétreuses et squamous de l'os temporel des deux côtés pneumatized entièrement et la bonne orbite a été tordue. Il y avait infection résistante dans le sinus maxillaire gauche. Ces dispositifs peu communs ont été bien démontrés par des balayages tomographiques calculés. ( info) |
| ISSUES ET BUT : La maladie chronique est un mode de vie pour des parents des enfants avec le syndrome de sturge-weber (SWS), une maladie congénitale progressive rare qui a en tant que son dispositif de définition une tache de vin gauche. Cette étude de cas décrit l'expérience d'une famille vivant avec un enfant avec SWS. CONCLUSIONS : Ce family' ; la lutte de s avec un syndrome dévastateur et les manières dans lesquelles elles ont fait face et ont maintenu l'espoir informent tout ceux qui s'occupent des familles vivant avec un enfant chroniquement malade et handicapé. IMPLICATIONS DE PRATIQUE : L'appui social est critique pour des familles faisant face aux besoins primordialement de soin. Les familles ont besoin également des indications anticipées au sujet de l'élevage d'enfant, des étapes importantes développementales, de la prise de décision, et des stratégies de faire face. En plus, les familles peuvent ont besoin de l'aide dans les ressources de mobilisation de professionnel et de famille et dans effectivement utilisant des services disponibles. ( info) |
9/180. Syndrome de Sturge Weber avec des manifestations intraorales. Un rapport de cas. Un patient féminin de 15 ans présentant le syndrome de Sturge Weber est présenté. Ce syndrome neurocutaneous se compose de l'angiomatosis de la peau et du mucosa aussi bien que les leptomeninges. Ce rapport de cas décrit la présentation classique du syndrome, soulignant les manifestations orales. L'exposition radiographique et de CT de balayage le " typique ; line" de tram ; calcifications intra-crâniennes. Ce rapport de cas présente un cas typique de syndrome de Sturge Weber. Il donne les résultats radiologiques et de CT de balayage et le rôle important joué par eux dans le diagnostic de ce syndrome. Une importance est accordée à la différentiation du hyperplasia gingival induit par diphenylhydantoin de l'agrandissement angiomateux de la gencive avant que n'importe quel traitement soit prévu. ( info) |
10/180. Double phakomatosis. Dans les phakomatoses--von Recklinghausen' ; la maladie de s, le syndrome de sturge-weber, sclérose tubéreuse, et maladie de von Hippel-Lindau--les changements pathologiques de l'oeil sont souvent évidents. La plupart des cas sont décrits comme entité simple. Ce qui suit est un rapport de cas de syndrome concomitant et de von Recklinghausen' de Sturge-Weber ; la maladie de s dans laquelle les deux conditions ont impliqué l'oeil. ( info) |