11/16. Thrombophilia grave avec le syndrome d'antiphospholipide et hyperhomocysteinemia dans un patient avec Schnitzler' ; syndrome de s. Schnitzler' ; le syndrome de s est un état rare avec l'urticaria chronique, la fièvre intermittente, la douleur osseuse, et un IgM monoclonal gammopathy. La plupart des patients ont cours chronique et nonchalent, mais un petit progrès de nombre finalement à une malignité lymphoplasmacytic. Nous décrivons un patient avec Schnitzler' ; syndrome de s qui est entré dans une phase accélérée de détérioration clinique avec des thromboses répétées des artères coronaires cérébrales et qui ont finalement mené à des résultats mortels. Nous avons constaté qu'il a rempli les critères de Sapporo pour le syndrome défini d'antiphospholipide et avions élevé des niveaux de sang d'homocystéine pendant la phase de coagulation active de la maladie. Nous proposons que l'association avec des désordres immunisé-négociés ou métaboliques, tels que le syndrome d'antiphospholipide et le hyperhomocysteinemia, puisse défavorablement affecter le cours autrement chronique et stable des patients avec Schnitzler' ; syndrome de s. Le désordre de coagulation systémique, l'association avec le syndrome et le hyperhomocysteinemia d'antiphospholipide, et le biclonal plutôt qu'IgM monoclonal gammopathy étaient les dispositifs saisissants de ce cas atypique de Schnitzler' ; syndrome de s. ( info) |
12/16. Réponse salutaire à l'anakinra et à la thalidomide dans Schnitzler' ; syndrome de s. FOND : Schnitzler' ; le syndrome de s est un désordre inflammatoire caractérisé par l'éruption urticarial chronique et gammopathy monoclonal, accompagné par fièvre, arthralgie ou arthrite, et douleur osseuse périodique. La cause et le traitement sont toujours inconnu. OBJECTIF : Pour évaluer le traitement avec de la thalidomide et un antagoniste de récepteur de l'interleukin 1, anakinra, dans Schnitzler' ; syndrome de s. RAPPORTS DE CAS : Trois patients avec Schnitzler' ; le syndrome de s sont décrits, un avec IgM gammopathy, deux avec le type d'IgG. Dans un patient, la thalidomide a induit la remise complète, mais a été arrêtée en raison de la polyneuropathie. Mg d'Anakinra 100 quotidien dans chacun des trois patients a mené à la disparition de la fièvre et des lésions de peau dans un délai de 24 heures. Après un suivi de 6-18 mois, tous les patients sont libres des symptômes. CONCLUSION : Anakinra s'est avéré efficace dans trois patients avec Schnitzler' ; syndrome de s. Ce traitement est préférable à la thalidomide, qui a induit une remise complète dans un de nos patients, car elle a peu d'effets secondaires. ( info) |
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14/16. Schnitzler' ; syndrome de s présentant comme fièvre d'origine inconnue (FUO). Le rôle des cytokines dans ses dispositifs systémiques. Un patient avec Schnitzler' ; le syndrome de s est présent décrit avec la fièvre d'origine inconnue. Bien qu'il ait eu toutes les caractéristiques du syndrome (vasculitis urticarial, hyperostosis, lymphadénopathie, fièvre et composant monoclonal d'IgM de sérum), on l'a identifié très tard dans le processus diagnostique. Cytokines ont été mesurés pour entrer plus de perspicacité dans le rôle des cytokines dans ce syndrome, mais seulement interleukin-6 a été élevé. Il est important pour que les spécialistes des maladies organiques et le rhumatologue identifie cette entité afin d'empêcher des procédures de diagnostic inutiles. ( info) |
15/16. Schnitzler' ; syndrome de s. Nous rendons compte d'un cas de Schnitzler' ; syndrome de s, se concentrant sur le modèle de la participation d'os et de son diagnostic différentiel. ( info) |
16/16. Schnitzler' ; syndrome de s contre le début adulte Still' ; la maladie de s. Nous rapportons le cas d'un homme de 50 ans avec une histoire de quatre ans de la fièvre clouante élevée accompagnée un répandu, urticarial, non-pruritic ou seulement d'éruption et d'arthralgie parfois modérément pruritic. Il également avait généralisé la lymphadénopathie, l'hépatosplénomégalie, et les hyperosteoses de la colonne lombaire inférieure. L'examen de laboratoire a indiqué un taux de sédimentation élevé d'érythrocyte, des comptes élevés de globule sanguin et de plaquette blanc, un hypoalbuminemia, et un sérum élevé IgM avec de l'immunoglobuline monoclonale de kappa d'IgM. Nous avons diagnostiqué son état comme Schnitzler' ; syndrome de s, contrairement au diagnostic du début adulte Still' ; la maladie de s, pour laquelle il avait été au commencement continué par son spécialiste des maladies organiques. Nous comparons des résultats cliniques et histopathologiques pour les deux maladies et, car ce patient remplit deux des six critères diagnostiques existants pour le début adulte Still' ; la maladie de s, nous proposons que Schnitzler' ; le syndrome de s est une entité importante à ajouter à la liste de diagnostics différentiels pour le début adulte Still' ; la maladie de s. ( info) |