Cas Rapportés "Syndrome De Schnitzler"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

Filtrage par mots-clés:



Recherche des documents. Attente svp...

1/16. L'insuffisance acquise de l'inhibiteur c1 s'est associée au syndrome érythémateux de lupus systémique et secondaire d'antiphospholipide et au paraproteinaemia monoclonal d'IgM.

    Rapportez dans ce cas-ci, un femme est décrit qui a développé érythémateux de lupus systémique à l'âge de 36 ans affectant le système nerveux central et les reins, montrant l'évidence sérologique d'une insuffisance acquise de l'inhibiteur c1, mais développant également un syndrome et un type paraproteinemia d'antiphospholipide d'IgM lambda. Pendant les 25 années de suivi elle n'a montré aucun signe d'angioedema. Bien que les anomalies immunologiques soient toujours constamment présentes, la maladie a été tranquille depuis les trois dernières années. La pathophysiologie possible des dispositifs cliniques et de laboratoire sont discutées. ( info)

2/16. Un cas de Schnitzler' ; syndrome de s avec le hyperplasia régénérateur nodulaire du foie.

    Schnitzler' ; le syndrome de s est un état rare d'urticaria, de macroglobulinemia, et de lésions sclérotiques d'os. Nous rapportons un cas chez un homme de 70 ans chez qui le polyarthralgia inflammatoire a été suivi d'une éruption urticarial nonpruritic avec une santé modérée de déclin en général. Les essais en laboratoire ont montré l'inflammation et une crête d'isolement modeste de kappa monoclonal d'IgM. Il n'y avait aucune évidence de macroglobulinemia de Waldenstrom. Schnitzler' ; le syndrome de s a été considéré. Cependant, un balayage d'ultrason de l'abdomen fait en raison de l'altitude douce de gamma-glutamyle-transférase a révélé les lésions hépatiques multiples. L'histologie de foie a montré le hyperplasia régénérateur nodulaire naissant. Seulement environ 30 cas de Schnitzler' ; le syndrome de s ont été rapportés depuis la description séminale en 1972. La participation hépatique était un terrain communal mais conclusion non spécifique, et nous n'avons trouvé aucun cas avec le hyperplasia régénérateur nodulaire. Cependant, cette anomalie est souvent trouvée dans les patients présentant des désordres autoimmuns ou hématologiques. La pathogénie de Schnitzler' ; le syndrome de s demeure inconnu, mais la possibilité de progression à une malignité hématologique exige le suivi prolongé. ( info)

3/16. Schnitzler' ; syndrome de s : rapport d'un cas avec la progression à Waldenstrom' ; macroglobulinaemia de s.

    Schnitzler' ; le syndrome de s est une entité rare mais distincte dans laquelle l'urticaria chronique est un dispositif en avant. Notre patient s'est présenté avec une éruption urticarial liée aux fièvres intermittentes, à la léthargie, à un polyarthralgia migrateur et à la perte de poids. La biopsie de peau a indiqué un urticaria neutrophilic. Un paraprotein de kappa d'IgM a été détecté sur l'électrophorèse de protéine sérique à un niveau de 8 g/l (0.6-2.5 g/l). La biopsie de moelle était normale. L'amélioration marquée de l'arthralgie, de la fièvre et de la léthargie a été obtenue avec le prednisolone oral. L'éruption urticarial, cependant, était seulement partiellement sensible. Pendant les 10 années à venir le patient est resté personne à charge stable mais de corticostéroïde. Pendant 10 ans le paraprotein d'IgM avait lentement atteint l'os de répétition de 47 g/l aspiré et le trépan a indiqué un diagnostic d'un lymphome lymphoplasmacytic de qualité inférieure compatible à Waldenstrom' ; macroglobulinaemia de s. Jusqu'ici, en dépit de six cycles de chimiothérapie avec le chlorambucil oral, sa maladie demeure persistante mais écurie. ( info)

4/16. syndrome de schnitzler : une étude de cas.

    Le syndrome de schnitzler est une entité clinique d'etiopathogenesis inconnu et est une cause peu commune d'urticaria chronique. Il est caractérisé par la présentation d'une bande monoclonale, particulièrement IgM, aussi bien que la fièvre, l'asthénie et l'arthralgie. Nous présentons le cas d'un homme de 48 ans avec 5 ans de lésions urticarial récurrentes, de léger démangeant, aussi bien que la lèvre, le visage et l'oedème pharyngeal occasionnel. Le patient avait également souffert de la fièvre et de la bonne arthralgie de hanche et gauche de genou. L'électrophorèse de protéine et l'immunoélectrophorèse ont présenté une bande d'IgG et une légère bande de lambda, qui est suggestive d'un gammopathy monoclonal. L'examen de moelle a montré une légère augmentation des cellules lymphoplasmatic. La biopsie de moelle /courgette était négative. Afin d'éliminer tumoral, des processus infectieux et rhumatismaux aussi bien que les maladies de collagène, d'autres examens complémentaires ont été effectués avec des résultats négatifs. Le diagnostic du syndrome de schnitzler comme cause d'urticaria chronique requiert une étude complète afin d'éliminer d'autres processus systémiques provoquant les mêmes symptômes. ( info)

5/16. Schnitzler' ; syndrome de s : aucune évidence pour la base autoimmune dans deux patients.

    Nous rapportons deux cas de Schnitzler' ; syndrome de s dans lequel les autoantibodies d'anti-interleukin-1alpha et les autoantibodies fonctionnels contre le haut récepteur d'IgE d'affinité (FcepsilonRIalpha) ou contre IgE étaient absents. Un patient a bien répondu à TL-01 phototherapy, un traitement qui peut être considéré dans les patients avec Schnitzler' ; syndrome de s si, de même qu'habituellement le cas, ils sont insensibles à la thérapie d'antihistaminique. ( info)

6/16. Le syndrome de schnitzler. Quatre nouveaux cas et examens de la littérature.

    Le syndrome de schnitzler est caractérisé par une éruption urticarial chronique avec un IgM monoclonal gammopathy. Les autres signes du syndrome incluent la fièvre élevée intermittente, le joint et/ou la douleur osseuse avec l'évidence radiologique de l'osteosclerosis, les ganglions lymphatiques palpables, le foie et/ou la rate agrandie, le taux de sédimentation élevé d'érythrocyte, et le leukocytosis. Le retard moyen au diagnostic est plus de 5 ans, et ce syndrome est une préoccupation des spécialistes des maladies organiques et de beaucoup de spécialistes médicaux. Des patients présentant ce syndrome souvent au commencement sont encore considérés comme avoirs le lymphome ou la maladie d'adulte-début, qui sont les diagnostics différentiels principaux. Cependant, le vasculitis urticarial hypocomplementic, érythémateux de lupus systémique, le cryoglobulinemia, insuffisance acquise de l'inhibiteur c1, le syndrome hyper d'IgD, le syndrome (CINCA) cutané et articulaire neurologique infantile chronique, et le syndrome de Muckle-Puits devraient également être exclus, parce que le diagnostic se fonde sur une combinaison de clinique et les signes biologiques et là n'est aucun marqueur spécifique de la maladie. La maladie suit un cours chronique, et aucune remise n'a été encore rapportée. L'éruption de peau de neutralisation, la fièvre, et la participation musculo-squelettique sont les complications les plus fréquentes. L'anémie grave de la maladie chronique est une autre complication sérieuse. La complication la plus nocive, cependant, est évolution à une malignité lymphoplasmacytic authentique, qui se produit dans au moins 15% de patients. Cette transformation hématologique peut se produire plus de 20 ans après les premiers signes de la maladie, ainsi les patients méritent le suivi à long terme. Le traitement est symptomatique et insuffisant. L'éruption de peau est insensible au traitement, et les drogues anti-inflammatoires nonsteroidal, les antihistaminiques, le dapsone, la colchicine, et les psoralens et la thérapie de l'ultraviolet A (PUVA) donnent des résultats inconstants. La fièvre, l'arthralgie, et la douleur osseuse répondent souvent aux drogues anti-inflammatoires nonsteroidal. Dans quelques patients, ces symptômes et/ou la présence de l'anémie inflammatoire grave exigent les stéroïdes et/ou le traitement immunosuppressif, qui améliorent des symptômes inflammatoires mais ne changent pas le cours de l'éruption de peau. ( info)

7/16. Évolution maligne de Schnitzler' ; syndrome de s--urticaria chronique et gammopathy monoclonal d'IgM : rapport d'un nouveau cas et d'un examen de la littérature.

    Schnitzler' ; le syndrome de s, au commencement décrit en 1974 est un état rare défini par urticaria chronique et IgM monoclonal gammopathy. Les dispositifs additionnels incluent la fièvre d'origine inconnue, de l'esr élevé, de la douleur osseuse et fréquemment d'un cours clinique bénin. Nous avons conduit une recherche de la littérature de medline, d'EMBASE et de Cancerlit et avons trouvé 56 cas de Schnitzler' ; le syndrome de s a rapporté jusqu'ici. L'absence de la maladie lymphoproliferative en cette condition est typique, mais neuf patients ont progressé pour développer les néoplasies lymphoplasmacytic, en particulier Waldenstrom' ; macroglobulinemia de s (WM). Évolution maligne de Schnitzler' ; le syndrome de s est une complication rare, mais souligne l'importance du suivi à long terme et le besoin de ces patients de subir l'évaluation périodique de la moelle et des ganglions lymphatiques. Le traitement de cette condition est difficile, avec la réponse variable aux corticostéroïdes et les résultats en grande partie non réussis avec la chimiothérapie standard utilisée pour WM. Nous décrivons un cas de Schnitzler' ; syndrome de s chez un homme âgé de 50 ans avec les agrégats lymphocytiques dans la moelle après 9 ans d'urticaria, de fièvre, d'arthralgies et de douleur osseuse chroniques. Nous passons en revue les dispositifs et le traitement cliniques, avec l'accent sur les aspects hématologiques de cet état peu commun. ( info)

8/16. Rapport d'un cas de Schnitzler' ; le syndrome de s a traité avec succès avec l'alpha 2b d'interféron.

    Schnitzler' ; le syndrome de s (solides solubles) est caractérisé par l'association de l'urticaria chronique généralisé, de l'osteocondensation et de l'IgM monoclonal gammopathy. Les drogues anti-inflammatoires Nonsteroidal et les stéroïdes systémiques sont les traitements les plus prometteurs. Dans notre patient, elles étaient inefficaces. En revanche, au cours de la période de suivi de 18 mois, l'alpha (2b) thérapie d'interféron (IFN-alpha) a soulagé le patient de ses lésions et douleur osseuse urticarial. l'IFN-alpha a été essayé pour être arrêté deux fois : chaque fois que, la rechute de l'urticaria a été notée et, chaque fois que, les lésions cutanées ont disparu après que l'IFN-alpha ait été réintroduit. En outre, notre observation soutient l'idée de l'interleukin (IL) - la pathogénie 1-mediated des solides solubles pendant que l'IFN-alpha induit des niveaux élevés des antagonistes du récepteur IL-1. l'IFN-alpha a pu être un traitement alternatif en désactivant des solides solubles résistant à d'autres drogues. ( info)

9/16. Schnitzler' ; syndrome de s avec le kappa monoclonal d'IgG gammopathy : bonne réponse au cyclosporin.

    Schnitzler' ; le syndrome de s (solides solubles) est une entité rare caractérisée par l'association de l'urticaria chronique et de l'IgM monoclonal gammopathy. Habituellement, la fièvre, l'arthralgie et l'altitude intermittentes du taux de sédimentation d'érythrocyte se produisent également. Nous rapportons un patient avec les mêmes symptômes, mais avec IgG monoclonal au lieu du paraproteinaemia d'IgM. L'examen histologique des lésions urticarial a montré des signes de vasculitis leucocytoclastic. Après 20 ans d'échec thérapeutique, le cyclosporin a réalisé un dégagement total des lésions urticarial dans notre patient. Deux cas semblables précédents avec les configurations cliniques des solides solubles et immunoglobuline monoclonale d'IgG ont été décrits. Nous proposons que notre cas représente également une variante des solides solubles avec IgG gammopathy. ( info)

10/16. Schnitzler' ; syndrome de s avec le kappa d'IgG gammopathy.

    Un homme de seventy-year-old avec un type variable de Schnitzler' ; le syndrome de s est rapporté. L'examen physique a montré les lésions urticarial pruritic sur les extrémités, l'arthralgie des articulations de genou, et la fièvre intermittente. Les investigations de laboratoire ont indiqué un à niveau élevé d'IgG, un taux de sédimentation accru d'enythrocyte, protéine urinaire de Bence-Jones, et M-cintrez dans l'électrophorèse de protéine sérique, qui s'est avérée un type monoclonal de kappa d'IgG. L'examen histologique a montré la neutrophile périvasculaire et l'infiltration lymphocytique dans le derme supérieur et répand l'infiltration neutrophilic dans le derme moyen. Un des dispositifs cliniques de Schnitzler' typique ; le syndrome de s est macroglobulinemia d'IgM, et c'est un cas très rare de ce syndrome avec IgG gammopathy. ( info)
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)| Suivant ->


Laisser un message sur 'Syndrome De Schnitzler'


N'évalue pas ni ne garantit l'exactitude des contenus de ce site. Cliquez ici pour accéder au texte complet de l'avertissement.