11/106. Les défis à facettes multiples du syndrome de proteus. Le syndrome de proteus est un désordre rare et sporadique qui cause la surcroissance postnatale des tissus multiples dans un modèle de mosaïque. La surcroissance peut impliquer la peau, le tissu sous-cutané, le tissu conjonctif (os y compris), le système nerveux central, et des viscères. Les complications du syndrome de proteus incluent, notamment, des défauts de forme squelettiques progressifs, des lipomes invahissants, des tumeurs bénignes et malignes, et thrombose veineuse profonde avec l'embolisme pulmonaire. Le soin des patients présentant le syndrome de proteus présente des défis significatifs aux médecins et aux parents en raison du divers médical aussi bien que des conséquences psychosociales de la maladie. Ci-dessus, le cas d'un patient de 5 ans qui a manifesté un certain nombre de ces complications est présenté. Les connaissances actuelles au sujet du diagnostic, de l'histoire naturelle, de l'étiologie, et de la gestion du désordre sont passées en revue. ( info) |
12/106. syndrome de proteus : un rapport de cas. Le syndrome de proteus est un désordre génétique rare, caractérisé par le gigantism partiel des mains et/ou les pieds, asymétrie des membres, hyperplasia plantaire, tumeurs sous-cutanées quasitumorales multiples, hyperostoses, et surcroissance de long os. Un enfant en bas âge masculin thaï un d'un jour est rapporté avec le macrosomia, hemihypertrophy de l'aile gauche du visage et la jambe gauche, les grands pieds, macrodactyly d'orteils, hyperplasia plantaire, grande masse sous-cutanée avec une surface violet-rouge au-dessus de l'aile gauche de la paroi thoracique et un grand port-vin souillent impliquer l'aspect latéral de la paroi thoracique droite. Les résultats cliniques, les critères diagnostiques, le diagnostic différentiel, et la gestion du syndrome de proteus sont passés en revue. ( info) |
| CONCEPTION D'ÉTUDE : Le cas du patient présentant la scoliose basée sur un quasitumoral rare, syndrome de proteus, est rapporté. objectifs : Pour présenter les caractéristiques de la scoliose s'est associé au syndrome de proteus, et étudier les mécanismes qui le causent. RÉSUMÉ DES DONNÉES DE FOND : Le syndrome de proteus, un désordre quasitumoral rare d'abord inventé par Wiedemann, manifeste beaucoup d'anomalies morphologiques cliniques comprenant la scoliose. Les caractéristiques et la cause de la scoliose dans ce syndrome sont entièrement inconnues. MÉTHODES : Un patient présentant le syndrome de proteus a été suivi de l'âge de 3 mois à l'âge de 21 ans. Ce patient a reçu la chirurgie corrective spinale pour la scoliose grave. Des investigations détaillées sur la scoliose aussi bien que les examens d'examen médical et de formation image ont été effectuées pour caractériser la scoliose. RÉSULTATS : La tomographie calculée a montré l'aspect asymétrique exclusif de la colonne lombaire, de l'hypertrophie des seuls joints droits de facette, et des pedicles à L1-L4, qui s'est accordé avec le droit-côté hemihypertrophy du patient' ; extrémités de s. CONCLUSIONS : La scoliose avec le syndrome de proteus semble être basée sur hemihypertrophy, sans l'influence de l'effort mécanique. ( info) |
| Un cas de syndrome de proteus est présenté, dans lequel on a observé hemihypertrophy graves du tronc gauche et l'extrémité inférieure laissée, la scoliose, l'endométriose et les tumeurs bizarre-formées énormes de corps. Jusqu'à 22.6 kilogrammes de tissu tumoral ont été excisés. Ce syndrome a été décrit la première fois en 1983. proteus nommé vient d'un dieu mythique grec de mer qui pouvait changer sa forme de corps librement. Ce syndrome a de nombreux dispositifs comprenant hemihypertrophy, macrodactyly, les diverses masses sous-cutanées, scoliose et d'autres anomalies mineures. Bien que des critères diagnostiques aient été établis pour le syndrome de proteus, il est très difficile différencier que d'autres syndromes quasitumoraux congénitaux, plus de rapports de cas sont nécessaires pour définir un désordre si rare. Notre patient est le 6ème cas japonais dans la littérature anglaise. ( info) |
15/106. Prolifération fibreuse Cerebriform contre le syndrome de proteus. Le syndrome de proteus est un syndrome quasitumoral rare et congénital qui présente avec un éventail d'anomalies. Indépendamment de différentes manifestations trouvées dans différents patients, là existe trois critères obligatoires pour le diagnostic de ce syndrome : une distribution de mosaïque des lésions, d'un cours progressif, et d'occurrence sporadique. Quand ces critères sont remplis, la présence des naevus additionnels de tissu conjonctif, qui sont produits la plupart du temps sur la surface plantaire des pieds, suffit pour le diagnostic du syndrome de proteus. Les auteurs présentent un femme de 48 ans qui avait été évalué pour une lésion sur l'aspect plantaire de son pied gauche qui a été diagnostiqué comme keloid et a été traité sans succès. À la lumière de la littérature et avec l'aide de la réévaluation histopathologique, les auteurs ont pensé que cette lésion unique peut être une forme localisée de syndrome de proteus. ( info) |
16/106. tumeurs génitales de région dans le syndrome de proteus : rapport d'une caisse de tumeurs cystiques d'endometrioid paraovarian bilatéral de malignité limite et examen de la littérature. Le syndrome de proteus est un désordre rare et sporadique qui cause la surcroissance postnatale des tissus multiples dans un modèle de mosaïque. Les manifestations caractéristiques incluent : surcroissance et hypertrophie des membres et les chiffres, naevus de tissu conjonctif, naevus épidermique et hyperostoses. Les divers tumeurs et hamartomes bénins et malins peuvent compliquer le cours clinique des patients présentant le syndrome. Les tumeurs généralement produites incluent des hemangiomas, des lymphangiomas et des lipomes. Les tumeurs de la région génitale se produisent moins souvent. Des cystadenomas ovariens bilatéraux sont considérés comme ayant la valeur diagnostique dans le syndrome de proteus en se produisant dans les deux premières décennies de la vie. Nous décrivons une fille de 3 ans avec le syndrome de proteus qui a développé les tumeurs cystadenomatous d'endometrioid villoglandular paraovarian bilatéral de la malignité limite (bas potentiel malin) du large ligament. Les implants de tumeur de Desmoplastic, vraisemblablement non envahissants, étaient présents dans les biopsies du plancher, du cul-de-sac et de l'épiploon pelviens. C'est le premier a identifié l'exemple d'une tumeur épithéliale limite cystique de la région génitale femelle et de la première tumeur paraovarian rapportée dans un patient présentant le syndrome de proteus. Des tumeurs précédemment rapportées et les lésions cystiques impliquant la région génitale femelle et la région génitale masculine dans les patients du syndrome de proteus sont passées en revue. Nous suspectons que les tumeurs testiculaires et paratesticular spécifiques puissent s'avérer avoir la même valeur diagnostique dans le syndrome de proteus que font les tumeurs ovariennes et paraovarian cystiques bilatérales. ( info) |
17/106. Manifestations Craniofacial et dentaires de syndrome de proteus : un rapport de cas. Le syndrome de proteus est un état quasitumoral congénital rare qui est caractérisé par un éventail de malformations, impliquant parfois le visage. Les manifestations communes incluent le gigantism partiel, les lipomes congénitaux, et le hyperplasia plantaire. Dans ce rapport nous décrivons le développement clinicopathologique craniofacial dans une fille avec le syndrome de proteus de l'âge 6 à 20 ans. Le patient avait prononcé l'hypertrophie hemifacial, les exostoses dans la région pariétale gauche, et l'agrandissement du nerf alvéolaire inférieur et du canal mandibulaire dans la région affectée. Le développement dentaire de la mâchoire inférieure et du maxillaire supérieur gauches affectés a été caractérisé par le développement et l'éruption extrêmement prématurés des dents primaires et permanentes et par des résorptions idiopathiques prononcées de racine. La gestion multidisciplinaire du patient et des résultats de traitement est rapportée. Un examen des patients de proteus dans la littérature qui a montré la manifestation dans la région craniofacial est présenté. ( info) |
| Le syndrome de proteus est un syndrome rarement décrit de dysplasie du groupe de hamartomes congénitaux qui résulte de la mutation de mosaïque. Des antécédents extraordinaires comprenant des études de formation image seront rapportés. Cette fille de 17 ans a souffert de la cachexie, obstipation chronique perpétuel, différents dysplasies, et lipomatous tumeur-comme des lésions. Les résultats suivants ont été marqués : macrodactyly, naevus, lipomatosis hemihypertrophy et agressif, hemangiomas de la rate, et malformations de crâne et cérébrales. En plus, une affection intestinale avec l'épaississement de mur gras a été détectée. Contrairement aux rapports dans la littérature décrivant une durée de vie réduite avec un moyen de peu d'années, notre patient est encore vivant. Le traitement devrait adopter une approche symptomatique palliative considérant la situation clinique. ( info) |
| Le syndrome de proteus est un état congénital très rare comportant des malformations et la surcroissance des sortes multiples de tissu. Il a été décrit pour la première fois en 1979 et s'est nommé syndrome de proteus en 1983. Les auteurs décrivent un patient de 37 ans qui a été diagnostiqué au commencement en tant qu'ayant le syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber à l'âge de 10 ans. Le patient a été actionné pour une malformation lymphatique thoracique importante, qui a posé des problèmes fonctionnels. L'opération à la vieillesse pour cette grande malformation lymphatique s'est avérée complexe. En outre, les auteurs abordent les difficultés en diagnostiquant le syndrome de proteus. Les malformations vasculaires posant des problèmes fonctionnels dans l'âge adulte exigent des procédures chirurgicales importantes avec un à haut risque des complications postopératoires. ( info) |
20/106. Puberté précoce dans une femelle avec le syndrome de proteus. Le syndrome de proteus est un désordre complexe comportant des malformations et la surcroissance des tissus multiples et caractérisées par son polymorphisme et mosaicism. Le syndrome est rare et sporadique. Oliveira M DA C et autres a rapporté le premier cas du syndrome de proteus lié à la puberté précoce dans un garçon. Nous rapportons un cas d'une vieille fille de sept mois avec le syndrome de proteus qui a développé une tumeur juvénile de cellules de granulosa dans un ovaire causant la puberté précoce. À notre connaissance c'est le premier cas du syndrome de proteus avec la puberté précoce dans une femelle. ( info) |