1/127. Ostéogenèse mandibulaire de distraction dans un nouveau-né. Des enfants avec des anomalies craniofacial sont prédisposés à l'obstruction des voies respiratoires et ont besoin fréquemment de l'intervention de voie aérienne. La trachéotomie est effectuée quand l'obstruction des voies respiratoires est grave et réfractaire à d'autres interventions moins invahissantes. La trachéotomie est associée à la morbidité significative, et il y a une tendance remarquable dans la littérature vers réaliser un decannulation plus tôt par l'établissement des changements structurels définitifs à la mâchoire inférieure. L'ostéogenèse mandibulaire de distraction a été montrée pour alléger l'obstruction des voies respiratoires dans la population pédiatrique. Nous rapportons un cas dans lequel l'ostéogenèse mandibulaire de distraction a été avec succès effectuée dans un nouveau-né avec l'obstruction des voies respiratoires aiguë à la naissance en raison de l'ordre de Pierre Robin et du syndrome combinés de Klippel-Feil. Après 1 an, le patient avait toujours à voie aérienne proportionnée avec le marquage tolérable et aucunes conséquences neurologiques. ( info) |
2/127. association familiale de camptodactyly, retardement mental, visage siffleur et ordre de Pierre Robin. Deux sibs sont rapportés avec le retardement développemental grave combiné avec la triade clinique de camptodactyly, le visage siffleur et l'ordre de Pierre Robin en tant que signes cliniques de hypokinesia foetal. Malgré la trachéotomie, le premier enfant du famille est mort pendant 10 heures après naissance. Une soeur de cet enfant était 1 an après né. Pendant la grossesse le diagnostic prénatal de hydrocephaly a été fait par l'examen ultrasonographic. Le balayage de MRI a montré holoprosencephaly. À 15 mois d'âge le développement psychomoteur est sévèrement altéré, naissance et la longueur sont retardées. ( info) |
3/127. Teratoma d'Epignathus : rapport de trois cas avec un examen de la littérature. Trois cas de teratoma d'epignathus liés à d'autres anomalies de midline sont rapportés. Le premier cas a impliqué l'ordre de Pierre Robin et une langue bifide. Le deuxième cas a été caractérisé par deux teratomas, un meningoencephalocele, et une lèvre et un nez de fissure. Le troisième cas a eu l'ordre de Pierre Robin lié à la duplication de la glande pituitaire et du hypoplasia du callosum de corpus. ( info) |
4/127. Au delà de l'ordre de Pierre Robin. L'ordre de Pierre Robin d'étiquette est donné aux enfants en bas âge présent avec une triade d'anomalies congénitales spécifiques : micrognathia, glossoptosis, et palais de fissure. Cependant, cette étiquette devrait être considérée le premier, pas la finale, étape dans le processus diagnostique. En approximativement 80 pour cent de nouveaux-nés avec l'ordre de Pierre Robin, la triade d'anomalies fait partie d'un état génétique fondamental. Cet article passe en revue les étiologies variables de et les considérations cliniques générales pour l'ordre de Pierre Robin. Pour illustrer comment la gestion clinique pourrait varier basé sur l'identification d'une condition fondamentale, trois exemples de cas des nouveau-nés avec l'ordre de Pierre Robin et différentes conditions génétiques étant à la base sont présentés. ( info) |
5/127. Un tube nasopharyngal modifié pour soulager l'obstruction des voies respiratoires supérieure élevée. Des enfants en bas âge avec l'obstruction des voies respiratoires supérieure élevée (UAO) sont parvenus avec une série de techniques pour soulager leur UAO. Parmi ces techniques, moins l'invahissant et le plus sûr est le tube nasopharyngal (TNP). Cependant, le TNP traditionnel n'est pas toujours satisfaisant, et des tracheostomies doivent être faits. Nous avons récemment décrit une technique modifiée de TNP qui, contrairement au tube traditionnel, n'ajoute pas l'espace mort et la résistance de voie aérienne, est facile à utiliser, bien-est tolérée, a été couronnée de succès fortement -, et permet l'utilisation simultanée des fourches nasales de l'oxygène. Ce TNP modifié a beaucoup d'avantages par rapport au TNP traditionnel comme gestion provisoire de haut UAO qui résout avec la croissance de l'enfant en bas âge. Ce rapport accentue le soin respiratoire de 10 enfants en bas âge avec hauts UAO (syndrome de pierre robin, syndrome de down Syndrome, de Goldenhar, microngathia d'isolement, et hypotonia idiopathique) qui ont été contrôlés avec un TNP modifié. Le TNP modifié décrit potentiellement réduit le besoin de l'intervention chirurgicale de soulager haut UAO dans les enfants en bas âge. ( info) |
6/127. Traitement orthodontique pour un patient présentant l'ordre de Pierre-Robin compliqué par periodontitis juvénile. OBJECTIF : Pour arrêter l'avancement du periodontitis. PATIENT : Un garçon de 17 ans diagnostiqué avec l'ordre de Pierre-Robin au periodontitis juvénile localisé exhibé par naissance. La perte grave d'os et les dents mobiles ont été localisées dans les incisives et les molaires, qui ont été irrégulièrement placées, probablement lié à une cicatrice résiduelle de palatoplasty pour un palais mou se sont fendues à un âge jeune. CONCLUSION : Le traitement orthodontique-periodontic-prosthodontic combiné a arrêté l'avancement du periodontitis et a établi une occlusion stable. ( info) |
7/127. Présentation en retard d'obstruction des voies respiratoires supérieure dans l'ordre de Pierre Robin. Une revue rétrospective a été effectuée de 11 patients consécutifs présentant l'ordre de Pierre Robin s'est rapportée à un centre de référence pédiatrique tertiaire sur une période de cinq ans de 1993 à 1998. Dix patients ont été diagnostiqués avec l'obstruction des voies respiratoires supérieure significative ; sept de ces derniers ont présenté tard à entre 24 et 51 jours d'âge. Le manque de prospérer s'est produit dans six de ces sept enfants en bas âge à l'heure de la présentation, et était un indicateur fort de la sévérité de l'obstruction des voies respiratoires supérieure. croissance normalisée sur le traitement de l'obstruction des voies respiratoires supérieure avec le placement nasopharyngal de tube. Tous les enfants avaient été passés en revue par un pédiatre général expérimenté ou un neonatologist en la première semaine de la vie, proposant que seuls les signes cliniques soient insuffisants pour alerter le médecin au degré d'obstruction des voies respiratoires supérieure ou qu'obstruction développée graduellement après maison de décharge. L'utilisation du polysomnography a considérablement amélioré l'exactitude diagnostique en évaluant la sévérité de l'obstruction des voies respiratoires supérieure et en surveillant la réponse au traitement. Ce rapport accentue la prédominance de la présentation en retard de l'obstruction des voies respiratoires supérieure dans l'ordre de Pierre Robin et souligne le besoin de surveillance respiratoire éventuelle étroite en cette condition. Des mesures objectives telles que le polysomnography devraient être employées, car seuls les signes cliniques peuvent être un guide insatisfaisant du degré d'obstruction des voies respiratoires supérieure. ( info) |
8/127. Microgastria congénital avec l'ordre de Pierre Robin et le trismus partiel. Une femelle avec le microgastria congénital, l'ordre de Pierre Robin et le trismus partiel est décrite. C'est une association non documentée jusqu'ici et l'étiologie de l'association est discutée. ( info) |
9/127. Dégagement Subperiosteal du plancher de la musculature de bouche dans deux cas d'ordre de Pierre Robin. Beaucoup d'approches de gestion ont été considérées comme soulageres l'obstruction respiratoire supérieure dans les patients présentant l'ordre de Pierre Robin, mais le choix du traitement est déterminé par la sévérité de l'obstruction. Ces options incluent le positionnement enclin, l'utilisation d'une trompette nasale, et la chirurgie. Une technique chirurgicale est le dégagement subperiosteal du plancher de la musculature de bouche. La théorie derrière ce procédé est que cette musculature est sous la tension, et donc elle pousse vers l'arrière la langue vers le haut et, ayant pour résultat l'obstruction respiratoire. Dans la théorie, le dégagement de cette musculature de la mâchoire inférieure devrait alléger la tension et par conséquent clair l'obstruction. Afin d'essayer d'évaluer objectivement cette théorie, nous avons exécuté la chirurgie subperiosteal de dégagement sur deux enfants en bas âge. Notre premier patient a eu besoin d'un tracheostomy émergent le jour postopératoire 2 en raison du début de l'oedème chirurgicalement induit de voie aérienne. Pour éviter cette complication dans le deuxième patient, nous avons exécuté un tracheostomy en même temps que la chirurgie. La formation image de résonance magnétique Pre-- et postopératoire dans le deuxième patient a indiqué seulement un changement minimal de l'anatomie du plancher de la musculature de bouche. Nous croyons que le dégagement subperiosteal du plancher de la musculature de bouche exige davantage d'évaluation avant qu'il puisse considérer efficace dans le traitement chirurgical de l'obstruction respiratoire dans l'ordre de Pierre Robin. ( info) |
10/127. Perforation oesophagienne présentant en tant qu'atrésie oesophagienne dans un nouveau-né prématuré suivant l'intubation difficile. La perforation oesophagienne Iatrogenic dans les nouveau-nés est bien identifiée dans la littérature médicale et chirurgicale avec des dommages d'intubation énumérés comme mécanisme de contribution possible sans compter que le placement et suctioning de tube nasogastric. Le diagnostic peut être difficile et parfois confondu avec d'autres entités. Avec le diagnostic tôt, la gestion nonsurgical mène souvent pour accomplir la résolution dans les nouveau-nés. Nous rapportons le cas d'un 1 nouveau-né prématuré d'un jour qui a été amené à la salle d'opération avec le diagnostic préliminaire de l'atrésie oesophagienne proximale avec la perforation de tronçon et la fistule tracheo-esophageal distale. Son intubation pour la détresse respiratoire à la naissance avait été due difficile à l'ordre de Pierre-Robin avec le micrognathia. Oesophagoscopy dans la salle d'opération a indiqué un oesophage mais des perforations de brevet dans le pharynx et dans l'oesophage proximal avec le tube nasogastric écrivant la perforation pharyngeal. La perforation oesophagienne et les limitations de l'algorithme difficile de voie aérienne dans de petits nouveau-nés sont discutées. ( info) |