| Le syndrome de peutz-jeghers a été diagnostiqué dans un femme de 51 ans présent avec l'anémie d'insuffisance de fer. L'endoscopie et la coloscopie gastro-intestinales supérieures ont indiqué plusieurs polypes quasitumoraux dans l'estomac, le duodénum et les deux points, qui ont été enlevés. À un procédé chirurgical-endoscopique combiné, 42 polypes quasitumoraux ont été enlevés du petit intestin par le piège polypectomy. Ce procédé enteroscopic réduit des symptômes, peut se protéger contre de futurs épisodes obstructifs intestinaux et leur chirurgie associée, et peut réduire le risque de développer la malignité gastro-intestinale. ( info) |
2/191. Une nouvelle technique simple pour exécuter la résection endoscopique peropératoire des polypes de petit-entrailles dans les patients avec le syndrome de peutz-jeghers. Nous décrivons ci-dessus une méthode simple pour exécuter la résection endoscopique peropératoire des polypes de petit-entrailles liés au syndrome de peutz-jeghers, utilisant un tube anesthésique ondulé. Un homme de 34 ans avec le syndrome de peutz-jeghers a subi la chirurgie de secours pour un intussusception ileo-ileo-colique. Un tube anesthésique ondulé stérile a été inséré dans les petit-entrailles, proximales à la lésion affectée. Les petites entrailles ont été alors télescopées séquentiellement au-dessus du tube utilisant une technique de plissage. En conséquence, un colonoscope passé dans le tube pouvait facilement atteindre la jonction duodeno-jéjunale, et dix polypes de petit-entrailles ont été enlevés utilisant une anse métallique et un electrocauterization. Tous les spécimens réséqués ont été effacés par l'instillation de salin par un tube nasogastric, puis rassemblés sur la gaze placée près de la sortie du tube. Notre technique a les mérites suivants : elle est faisable même dans la chirurgie de secours ; elle empêche la contamination du champ chirurgical ; et elle facilite la collection facile de spécimens polypectomized. ( info) |
| Un intussusception peut facilement se produire dans les patients présentant le syndrome de peutz-jeghers (PJS), et son dépistage précoce est crucial. Nous présentons un patient de PJS dans qui l'échographie (US) aidée dans la détection de l'intussusception à un moment où il y avait seulement un symptôme très vague et si traitement conservateur réussi. Le suivi étroit clinique et des USA des patients de PJS devrait améliorer la gestion de cette condition. ( info) |
4/191. Déplacement d'épithélium dysplastic en polypes de Peutz-Jeghers : le piège diagnostique final ? Le syndrome de peutz-jeghers est caractérisé par les polypes multiples dans tout l'appareil gastro-intestinal en association avec la pigmentation mucocutaneous. Les petits polypes d'entrailles dans le syndrome peuvent montrer le déplacement épithélial, dans le submucosa, le propria de muscularis, et même le subserosa. Les auteurs démontrent deux patients dans qui il y a également de déplacement d'épithélium dysplastic dans le submucosa et le propria de muscularis des petites entrailles. Le déplacement épithélial est identifié pour imiter la malignité invahissante. Une telle imitation est intensifiée sensiblement quand l'épithélium mal placé est dysplastic. L'interprétation correcte des changements histologiques est facilitée en employant les taches spéciales, qui démontrent le propria associé de lame et le manque d'une réponse desmoplastic, et immunohistochemistry, qui prouve que l'épithélium dysplastic mal placé est accompagné du mucosa non-néo-plastique. Il y a une plus grande prédominance de malignité gastro-intestinale dans le syndrome de peutz-jeghers. Cependant, la présence de confondre les dispositifs histologiques, provoquée par déplacement épithélial, particulièrement quand une partie de cet épithélium est dysplastic, en petits polypes d'entrailles a au moins le potentiel pour l'overdiagnosis de la malignité dans le syndrome. ( info) |
5/191. Concentration de l'inhibin B de sérum dans un garçon prepubertal avec le gynecomastia et le syndrome de peutz-jeghers. Le Gynecomastia dans les garçons des tumeurs avec de Peutz-Jeghers syndrome et de cellules de sertoli d'origine gonadal résulte de la production accrue d'oestrogène due à l'activité accrue d'aromatase dans la tumeur testiculaire. Nous présentons un garçon prepubertal avec le syndrome de peutz-jeghers, le gynecomastia et la prolifération néo-plastique bilatérale de cellules de sertoli dans qui le seul profil hormonal anormal était plus grande concentration de l'inhibin B et du Pro-alpha C en sérum. ( info) |
| Un cas de syndrome de peutz-jeghers présentant intensément avec l'intussusception ileo-iléique est décrit. Des aspects de gestion comprenant des protocoles de suivi sont passés en revue référence faite à la littérature courante. ( info) |
7/191. Syndrome sporadique de Peutz-Jeghers dans un nigérien. Le syndrome de peutz-jeghers est un état rare de pigmentation et de polyposis muco-cutaneous de l'intestin. Les rapports de son occurrence du monde noir ont été peu fréquents. Un point de droit est présenté d'une fille nigérienne de 18 ans avec la pigmentation des lèvres et des semelles intérieures des deux pieds, et des attaques récurrentes de douleur abdominale rendant nécessaire deux procédures chirurgicales pour l'obstruction intestinale avec le déplacement, dans les deux caisses, de polypes. Des problèmes des complications et des modalités thérapeutiques sont discutés. ( info) |
| Un cas du syndrome de peutz-jeghers (PJS) dans une fille africaine est présenté pour documenter la présentation, la gestion et le suivi cliniques de cette condition. Le patient qui s'est présenté avec le hyperpigmentation muqueux buccal noir et les configurations cliniques de l'intussusception jejuno-jéjunal a été avec succès contrôlé par la réduction effective de l'intussusception et polypectomy. Elle est continuée pour l'évidence de la transformation maligne en polypes intestinaux associés et le développement des malignités supplémentaire-intestinales à d'autres emplacements. La gestion du PJS à la lumière des tendances récentes est discutée, particulièrement concernant des protocoles suggérés pour le criblage et la surveillance des emplacements au risque supposé de développement de tumeur. ( info) |
9/191. tumeur ovarienne maligne de corde de sexe avec les tubules annulaires dans un patient présentant le syndrome de peutz-jeghers : un rapport de cas. La majorité de tumeurs ovariennes de corde de sexe avec les tubules annulaires (SCTAT) sont des néoplasmes bénins qui surgissent sporadiquement. Dans les patients qui ont le syndrome de peutz-jeghers (PJS), SCTAT ovarien est souvent une conclusion fortuite. Le comportement malin dans SCTAT a été jusqu'ici rapporté seulement dans des cas sporadiques. Nous rapportons un cas de SCTAT bilatéral et malin se développant dans un femme de 47 ans qui a eu le PJS, à l'origine diagnostiqué comme adénocarcinome sur la cytologie cervicovaginale. Des préparations cytologiques liquides cervicovaginales et péritonéales ont été caractérisées par les faisceaux pseudopapillary et les tubes tridimensionnels des cellules de tumeur avec le cytoplasme maigre et haut nucléaire : rapport cytoplasmique. L'examen des spécimens chirurgicaux de résection a indiqué les tumeurs ovariennes bilatérales et pleines composées de tubules annulaires simples et complexes avec des noyaux diaphanes, typique de SCTAT. Les emboles de tumeur étaient présents dans les espaces lymphovascular salpingeal et dans de bons et gauches ganglions lymphatiques pelviens. L'écoulement cytometry des cellules de tumeur a démontré un phénotype diploïde. Ce cas représente le premier exemple documenté de SCTAT bilatéral et malin surgissant dans un patient qui a eu le PJS, présent avec une souillure cervicovaginale atypique. ( info) |
10/191. Polypes d'Extraintestinal dans le syndrome de peutz-jeghers : présentation de quatre cas et examen de la littérature. Deutsche Peutz-Jeghers-Studiengruppe. Le syndrome de peutz-jeghers (PJS) est un désordre héréditaire rare caractérisé par les polypes quasitumoraux dans l'appareil gastro-intestinal et les lésions typiques de colorant. Des polypes d'Extraintestinal ont été rarement rapportés. Les emplacements possibles incluent la région respiratoire, la région urogénitale, et la vésicule biliaire. Nous ici décrivons quatre caisses de polypes d'extraintestinal dans des patients de PJS et passons en revue la littérature sur le besoin de thérapie effective des polypes d'extraintestinal dans le PJS. Trois patients non apparentés ont été examinés qui a eu le PJS et les polypes dans la vésicule biliaire ; le quatrième patient a eu le PJS et les polypes récurrents de choanal. La chirurgie a été jusqu'ici exécutée seulement pour les polypes symptomatiques : un cholecystectomy laparoscopic et déplacement des polypes de choanal pour des infections récurrentes de la région respiratoire. Les autres deux patients ne se sont plaints d'aucun symptôme des polypes d'extraintestinal. Aucune transformation maligne n'a été trouvée dans ces patients, ni tel a été rapporté dans la littérature sur le PJS. L'observation fréquente de cette manifestation dans nos patients soulève la question de la gestion clinique : La chirurgie prophylactique est-elle indiquée ? Puisque la transformation maligne des polypes de PJS dans l'intestin est extrêmement rare nous ne voyons aucune raison pour la thérapie effective tant que les polypes sont petits et asymptomatiques. Des commandes échographiques régulières sont recommandées puisque le risque de transformation maligne ne peut pas être éliminé actuellement. ( info) |