1/52. Progression d'un Nelson' ; adénome de s au carcinome pituitaire ; un rapport de cas et un examen de la littérature. 25 ans Nelson' développé par femme ; syndrome de s, 3 ans après adrénalectomie bilatérale réussie pour Cushing' ; la maladie de s. En dépit de la chirurgie et de la radiothérapie pituitaires la tumeur a montré la croissance invahissante, menant à la perturbation visuelle, à la parésie du nerf oculomoteur et, 34 ans après adrénalectomie, à la mort par leptomeningitis purulent répandu. L'autopsie a indiqué un grand carcinome adenohypophyseal avec une métastase attachée au dura, des tumeurs montrant la souillure immunocytochemical pour des ACTHS et tsh. Nous passons en revue la littérature sur le carcinome adenohypophyseal métastatique dans Cushing' ; la maladie de s et Nelson' ; le syndrome de s et discutent le rôle des marqueurs de prolifération comme indicateurs de progression maligne. ( info) |
2/52. Accomplissez la remise de Nelson' ; syndrome de s après traitement d'une année avec le cabergoline. Rapportez dans ce cas-ci que nous avons démontré que le traitement avec le cabergoline long-acting d'agoniste du récepteur D2 pendant 1 année a induit la normalisation des niveaux d'ACTHS de plasma et la disparition de la tumeur pituitaire dans un patient avec Nelson' ; syndrome de s. Un jeune homme a subi l'adrénalectomie bilatérale et l'irradiation pituitaire suivante pour Cushing' ; la maladie de s après traitement neurochirurgical non réussi. Ensuite, il a été donné le remplacement d'acétate de cortisone à la dose de mg 62.5 par jour. Quinze mois après irradiation pituitaire, il a développé Nelson' ; syndrome de s, ayant le hyperpigmentation de peau, niveaux élevés d'ACTHS de plasma (376 ng/l) et un microadenoma pituitaire (5 millimètres) documenté à formation image de résonance magnétique (MRI) de la région pituitaire. Après 6 mois de traitement de cabergoline, donnés à la dose de 1 mg par semaine, niveaux d'ACTHS de plasma ont été sensiblement diminués (de 376 à 113 ng/l) mais eux n'étaient pas normaux. La dose de Cabergoline a été alors augmentée jusqu'à mg 2 par semaine. Six mois plus tard de plasma de niveaux d'ACTHS ont été normalisés (22 ng/l) et MRI ont démontré la disparition de l'adénome pituitaire. Afin d'étudier sur l'effet direct a joué par traitement de cabergoline sur la remise de Nelson' ; le syndrome de s, le traitement a été retiré. Les niveaux d'ACTHS de plasma ont augmenté de manière significative (119 ng/l) après 3 mois de retrait de traitement. Au dernier suivi, pendant le traitement de cabergoline à la dose de 2 niveaux d'ACTHS de plasma de mg/week ont été normalisés (40.4 ng/l). Ce cas a démontré que le traitement de cabergoline peut induire la remise de Nelson' ; le syndrome de s et peut être une alternative thérapeutique valide dans ce syndrome. ( info) |
3/52. Adénomes de coexistence de corticotroph et de lactotroph : enfermez le rapport concernant le rapport de l'excès de corticotropin et de prolactine. Un femme obèse de 57 ans avec l'hypertension, mellitus de diabète, l'ostéoporose, et une histoire de 40 ans d'aménorrhée secondaire a été diagnostiqué avec Cushing' corticotropin-dépendant ; syndrome de s. L'essai endocrinien dynamique et l'évaluation radiologique n'ont pas indiqué définitivement la source de corticotropin excessif. L'adrénalectomie bilatérale a été exécutée avec la résolution des signes et des symptômes du hypercortisolism. Quatre ans après, le patient a été noté pour avoir des niveaux en hausse de corticotropin de sérum et une masse pituitaire de agrandissement ; le hyperprolactinemia également a été documenté. Un diagnostic de syndrome du Nelson-Salassa a été fait, et elle a subi un adenomectomy transsphenoidal. Un examen histologique du spécimen a indiqué deux distincts, quoique contigu, des adénomes : un adénome de corticotroph et un adénome de lactotroph. Postopératoirement, la prolactine de sérum et les niveaux de corticotropin ont diminué de manière significative. Bien que l'effet de section de tige résultant de la compression par un adénome pituitaire puisse élever des niveaux de prolactine de sérum, un adénome concourant de lactotroph devrait être considéré dans les patients avec non fonctionnel ou les adénomes pituitaires fonctionnels d'autre dactylographie associé aux niveaux sensiblement élevés de prolactine. L'excès simultané fondamental d'hormone adrénocorticotrope et de prolactine de mécanismes sont discutés. ( info) |
4/52. Nelson' ; syndrome de s suivant microadenomectomy pituitaire partiel et la grossesse. Nous rapportons pour la première fois le développement de Nelson' ; syndrome de s dans un patient qui avait précédemment subi l'adrénalectomie microadenomectomy et plus tard bilatérale pituitaire non réussie. L'enlèvement d'une partie de 3 millimètres d'un microadenoma ne s'est pas protégé contre le développement de Nelson' ; syndrome de s dans un délai de 3 ans qui a été étroitement lié à la grossesse, une association précédemment remarquable. Ce rapport suggère que le développement de Nelson' ; le syndrome de s dépend pas de la taille de la tumeur pituitaire initiale mais plutôt de son potentiel individuel pour proliférer une fois exempt des effets inhibiteurs de l'excès glucocorticoïde. ( info) |
5/52. Une présentation peu commune de Nelson' ; syndrome de s avec l'apoplexie et l'hémorragie sous-arachnoïdienne. Des trente-huit dames d'ans avec une histoire d'adrénalectomie bilatérale pour Cushing' ; la maladie de s sept ans avant, présenté avec le début soudain du mal de tête, de la nausée, du vomissement et de la perte de conscience graves. Elle était somnolente et confuse. Elle a eu la rigidité de cou, la sixième paralysie de nerf et le mydriasis de l'aile gauche. La tomographie par ordinateur (CT) et les études de résonance magnétique de la formation image (MRI) ont indiqué une lésion de masse pituitaire non homogène, de la catégorie IV D liée à l'hémorragie dans le chiasmatic, interhemispheric, le cerebellopontine, les réservoirs perimesencephalic et un hématome dans le lobe frontal. L'angiographie a montré seulement l'altitude bilatérale des segments horizontaux des artères cérébrales antérieures. Selon cette évidence angiographique, on l'a présumé que l'hémorragie sous-arachnoïdienne et le hématome intracérébral ont été liés à l'apoplexie pituitaire d'adénome. L'ACTH de niveau était 450 pg/ml. La lésion hémorragique avec la prolongation suprasellar a été totalement enlevée par le craniotomy gauche de pterional. L'examen histologique a indiqué un nécrotique, ACTH-sécrétant l'adénome pituitaire. Quoique l'apoplexie soit une complication bien connue des adénomes pituitaires, à notre connaissance hémorragie sous-arachnoïdienne et hématome intracérébral en raison de l'apoplexie pituitaire dans le cadre de Nelson' ; le syndrome de s n'a pas été précédemment rapporté. ( info) |
6/52. Nelson' ; syndrome de s : accomplissez la remise avec le cabergoline mais pas avec le traitement de bromocriptine ou de cyproheptadine. Un femme affecté par Cushing' ; la maladie de s a subi l'adrénalectomie bilatérale suivie de la radiothérapie du secteur hypothalamique-pituitaire quand elle était 18 années. Ensuite, elle a employé la thérapie de remplacement d'acétate d'hydrocortisone (mg 35.5 divisé en deux doses quotidiennes). À l'âge de 26 ans, le patient a exhibé les signes cliniques du Nelson' ; syndrome de s, c.-à-d. peau et hyperpigmentation gingival accompagnés d'aménorrhée, et niveaux élevés de plasma d'ACTHS (2.850 pg/ml, gamme normale 15-80 pg/ml). L'analyse de résonance magnétique de la formation image (MRI) de la région sellar a démontré un macroadenoma pituitaire, mesurant 14 x 13 millimètres. Le patient a été au commencement soigné avec du chlorhydrate de cyproheptadine (12 mg/jour) pendant 18 mois. Il y avait une amélioration partielle des symptômes, avec une réduction des niveaux de plasma d'ACTHS à 112 pg/ml, mais sans n'importe quelle modification de massachusetts de tumeur. En raison du gain de somnolence et de poids, le traitement de cyproheptadine a été interrompu et substitué par une thérapie du cabergoline (0.5 mg deux fois par semaine). Peu après que le cabergoline ait été appliqué on a observé une amélioration des symptômes et des signes cliniques comme une régression de la masse de tumeur et la normalisation des titres de plasma d'ACTHS (38 pg/ml). Plus tard, le cabergoline a été substitué par le bromocriptine (7.5 mg/jour) et les niveaux de plasma des ACTHS ont augmenté encore (247 pg/ml), et mal de tête et le hyperpigmentation cutané ont été enregistrés. Quand le cabergoline a été réintroduit il y avait une amélioration et une normalisation cliniques des niveaux de plasma d'ACTHS (64 pg/ml). L'analyse de MRI de la région de sella a démontré une remise complète de l'adénome pituitaire. Les résultats ont obtenu l'exposition pour la première fois qu'un traitement à long terme avec le cabergoline provoque également à une remise complète de Nelson' ; syndrome de s en présence d'un macroadenoma pituitaire. ( info) |
7/52. Le Nelson' ; le syndrome de s a revisité. L'adrénalectomie est une approche thérapeutique radicale pour commander le hypercortisolism dans quelques patients avec Cushing' ; la maladie de s. Cependant elle peut être compliquée par le Nelson' ; syndrome de s, défini par l'association d'un macroadenoma pituitaire et d'une sécrétion élevée d'ACTHS après adrénalectomie. Cette définition n'a pas changé depuis la fin des années '50. Aujourd'hui le Nelson' ; le syndrome de s doit être revisité avec nouveau aux critères utilisant des outils diagnostiques plus sensibles, particulièrement la formation image de résonance magnétique pituitaire. En ce document nous passerons en revue les aspects pathophysiologiques de la croissance de tumeur de corticotroph, concernant l'impact de l'adrénalectomie. Les données épidémiologiques principales sur le Nelson' ; le syndrome de s sera présenté. D'une manière primordiale, nous proposerons une nouvelle approche pathophysiologique et pratique à cette question qui essaye d'évaluer la progression de tumeur de Corticotroph après adrénalectomie, plutôt que pour diagnostiquer le Nelson' ; syndrome de s. Nous discuterons les conséquences pour la gestion de Cushing' ; les patients de la maladie de s après adrénalectomie, et dessineront également quelques perspectives. ( info) |
8/52. Rosiglitazone pour la prévention ou le traitement d'adjuvant de Nelson' ; syndrome de s après adrénalectomie bilatérale. OBJECTIF : Pour étudier l'effet de Rosiglitazone dans trois patients a traité avec l'adrénalectomie bilatérale suivie de hyperpigmentation et d'hypersécrétion des ACTHS. PATIENTS ET MÉTHODES : Un patient a eu les ACTHS croissantes après chirurgie transsphenoidal précédente pour Nelson' ; le syndrome de s, et deux patients sans adénomes pituitaires ont eu la répétition de Cushing' ; la maladie de s après chirurgie transsphenoidal primaire et répétée avec le besoin d'adrénalectomie bilatérale. Le hyperpigmentation développé par patients et les ACTHS croissantes au nadir 2-4 h après dose d'hydrocortisone de matin. L'ACTH pendant la thérapie de Rosiglitazone (4 mg/jour pendant 4 semaines et puis 8 mg/jour) a été mesurée à intervalles réguliers 24 h après la dernière dose d'hydrocortisone. RÉSULTATS : Dans deux patients il y avait une diminution en ACTHS de 40% après 5 mois. Le premier de ces patients a montré une évasion avec l'augmentation des ACTHS à la valeur initiale après 11 mois. Dans le troisième patient on n'a observé aucun effet. On n'a pas observé le développement ou la progression de tumeur sur la formation image de résonance magnétique. CONCLUSION : Rosiglitazone pourrait représenter une thérapie auxiliaire dans les patients avec l'hypersécrétion d'ACTHS. De plus grandes études à long terme sont nécessaires. ( info) |
9/52. Cushing' ; la maladie de s : dilemmes de diagnostic et de gestion. Détermination de la cause de Cushing' ; la maladie de s et la correction de l'anomalie présente un défi continu au clinicien en dépit des avances remarquables dans des techniques diagnostiques et thérapeutiques. Nous présentons sept cas pour illustrer 1) le désordre classique guéris par adenomectomy pituitaire ; 2) persistance de la maladie après adenomectomy ; 3) Cushing' ; la maladie de s se manifestant dans le puerperium et remettant avec la thérapie d'agoniste de dopamine ; 4) un patient dont la maladie a rechuté au moins cinq fois pendant 20 ans de traitement par adrénalectomie, rayonnement pituitaire, mitotane, et adenomectomy pituitaire ; 5) le syndrome du Nelson ; 6) le syndrome ectopique d'hormone adrénocorticotrope (ACTH) dans un patient avec le cortisol urinaire supprimable de dexamethasone qui a eu un adénome pituitaire qui a souillé franchement pour des ACTHS mais qui n'a pas été traité par l'hypophysotomie totale ; et 7) un patient dont l'ACTH-sécrétion de la tumeur a prouvé mortel en dépit des mesures chirurgicales, radiologiques et pharmacologiques répétées. ( info) |
10/52. Adénome précédent de hyperplasia pituitaire de corticotroph dans un patient avec Nelson' ; syndrome de s. Nous rapportons le cas d'une femme de 42 ans avec Cushing' ; la maladie de s et Nelson' ; syndrome de s. Quand elle était 17 années, la chirurgie transsphenoidal a été exécutée. Une étude morphologique détaillée a démontré le hyperplasia nodulaire des cellules de corticotroph mais d'aucun adénome. Après une remise durable (14 ans), Cushing' ; la maladie de s s'est reproduite. Après une deuxième chirurgie transsphenoidal non réussie, Cushing' ; la maladie de s a persisté et les deux glandes surrénales ont été enlevées (à l'âge de 34). Plus tard le patient a développé Nelson' ; syndrome de s. La tumeur pituitaire s'est avérée être un adénome de corticotroph ; elle a été enlevée par l'approche transsphenoidal (à l'âge de 42). Bien que dans la plupart des patients Cushing' ; la maladie de s est due à un adénome pituitaire de ACTH-sécrétion de corticotroph qui précède la manifestation de Nelson' ; le syndrome de s, notre cas indique non seulement que le hyperplasia de corticotroph peut causer Cushing' ; la maladie mais celle de s il peut exister avant le développement de Nelson' ; syndrome de s après le déplacement des deux glandes surrénales. Notre étude soutient la vue que la stimulation prolongée des corticotrophs résultant de l'élimination de l'effet inhibiteur négatif de rétroaction par des corticostéroïdes joue un rôle dans le déclenchement d'adénome. ( info) |