| Beaucoup d'investigateurs ont démontré que les pauvres lecteurs exhibent les mouvements oculaires anormaux pendant la lecture. Une association entre le vergence défectueux, le logement, et les qualifications de lecture pauvres a été également notée par quelques investigateurs. Des enfants qui sont de pauvres lecteurs ont été soumis aux interventions thérapeutiques sur la base de la prétention qu'améliorant leurs mouvements oculaires, en tant qu'élément d'un programme à facettes multiples de " ; thérapie de vision, " ; rapportera l'amélioration proportionnée de l'exécution de lecture. Cette approche a été controversée, et d'autres auteurs ont exprimé des points de vue de opposition. Nous rapportons les évaluations ophthalmologiques et de lecture de deux enfants avec Mobius' ; syndrome qui étaient moyen aux lecteurs supérieurs à la moyenne en dépit des mouvements oculaires horizontaux essentiellement absents. ( info) |
2/40. Myoclonus facial segmentaire dans le syndrome de moebius. Le syndrome de moebius est caractérisé par la sixième et septième paralysie de nerf et est habituellement le résultat du hypoplasia ou de l'aplasia bilatéral des noyaux respectifs de tige de cerveau. Il n'y a eu aucun rapport des mouvements faciaux involontaires liés à ce complexe malformative. Nous rendons compte d'un garçon de 6 ans affecté par syndrome de moebius avec la participation asymétrique et myoclonus facial segmentaire avec le début à l'âge 2 ans, affectant le côté avec la motilité partiellement conservée. La présentation clinique a inclus la paralysie périphérique congénitale du septième nerf crânien droit et gauche-a dégrossi montée rhythmique de la lèvre supérieure et du sourcil. la Surface-électromyographie (EMG) des muscles gauches de labii et de frontalis de levator a montré l'éclatement rhythmique (durée : 150-450 Mme ; fréquence : 1-3 hertz). Electroencephalographic (EEG) - enregistrements polygraphiques et établissement d'une moyenne éclater-verrouillé d'EEG n'a pas montré n'importe quelle à activité conformée d'EEG précédant les éclats d'EMG. L'étude des potentiels de réflexe de clignotement, somatosensory et moteur-évoquée a montré des résultats compatibles à la pathologie de pontine. Myoclonus facial segmentaire, bien qu'extrêmement rare chez les enfants, doit être différencié de plusieurs autres manifestations paroxysmales de moteur liées aux lésions structurales impliquant la tige de cerveau. Lésion tige-Structurale myoclonus faciale segmentaire. ( info) |
3/40. chirurgie de Strabismus chez les enfants avec le syndrome de Mobius. Le syndrome de Mobius est un désordre congénital de diplegia facial lié à la paralysie latérale de regard fixe. Bien que la paralysie des sixièmes et septièmes nerfs crâniens soit la conclusion diagnostique minimum pour le syndrome de Mobius, l'évidence neuropathologic indique que c'est un syndrome.(1) plus complexe médicalement, il est caractérisée par une absence totale d'expression faciale et d'esotropia grave. D'autres anomalies peuvent être associées à ce syndrome, particulièrement à tous autres paralysies de nerf crânien et syndrome de la Pologne. L'étiologie de ce syndrome n'a pas été clairement établie. La nécrose de tige de cerveau résultant d'une insuffisance vasculaire a été offerte en tant que pathogénétique possible explanation.(2) le strabismus dans le syndrome de Mobius est esotropia congénital avec la limitation bilatérale dans l'abduction. Quoique beaucoup de rapports aient décrit les divers dispositifs du syndrome de Mobius, seulement quelques articles ont rapporté les résultats de la chirurgie de strabismus chez les enfants, y compris la récession bimedial de muscle de rectus. (3-5) Rapport de quelques auteurs que seule la récession bilatérale de muscle de rectus médial a été décevante ; donc, une combinaison d'une récession de muscle de rectus médial et d'une résection de muscle de rectus latéral a été recommandée pour des résultats satisfaisants. (5-7) Dans des cas plus graves, la transposition de muscle était nécessaire pour assurer la position droite des yeux dans le regard fixe primaire. (8-9) ( info) |
4/40. Perfectionnement de résonance magnétique de formation image des nerfs crâniens dans la polyneuropathie bulbaire inflammatoire. Un patient avec la polyneuropathie inflammatoire généralisée et le diplegia facial a été étudié avec la formation image de résonance magnétique. Les nerfs crâniens multiples ont montré le perfectionnement de signal sans dysfonctionnement sensoriel ou de moteur. ( info) |
5/40. Formation ectopique d'os après la transposition temporelle de muscle pour la paralysie faciale. Ce rapport décrit le cas d'un patient présentant la paralysie faciale bilatérale congénitale dans qui la formation ectopique d'os a développé la transposition temporelle suivante de muscle. La formation ectopique d'os a été la première fois notée 4 ans après chirurgie. Si l'ossification est un résultat du transfert du périoste ou de la capacité ostéogénique de tissu musculaire est toujours inconnu. ( info) |
6/40. Syndrome de la Pologne-Mobius et spectre de rupture affectant le visage et les extrémités : un exposé synoptique et une présentation de cinq cas. L'auteur récapitule une expérience jusqu'ici assemblée avec les caractéristiques cliniques et génétiques de poland' ; s et syndrome de Mobius. Cinq choisis cas-enregistre avec cette maladie et l'ordre du syndrome de la Pologne-Mobius sont présentés. Un autre cas-enregistrez est consacré à un syndrome allié, hypoglossia-hypodactyly, trouvé dans un foetus spontanément avorté. Pour l'établissement d'une symptomatologie plus précise, un endroit irremplaçable est tenu par l'examen anthropométrique ; pour objectifying l'asymétrie du coffre le soi-disant cyrtogram, la circonférence de coffre enregistrée au moyen d'un fil, est valeur. De l'aspect de la consultation génétique, le soin de préconception est toujours fourni aux mères des familles en intentions reproductrices, aussi bien que l'examen ultrasonographic du foetus dans les secteurs de la symptomatologie acrale assumée (phénotype de signalisation). Dans deux familles l'échographie a été employée pour le diagnostic prénatal. Le diagnostic prénatal invahissant par amniocentèse a été utilisé dans un famille avec le syndrome de Mobius. Dans ces familles les dermatoglyphs ont certaines caractéristiques communes, une telle tendance vers les modèles simples. Dans la famille plus large d'un de nos patients nous avons détecté dans un cousin Parkes-Weber-Klippel-Trenaunay' ; syndrome de s, qui peut indiquer des facteurs vasculaires communs de prédisposer. ( info) |
7/40. Résultats de MRI dans le syndrome de Mobius : corrélation avec les configurations cliniques. Les auteurs ont étudié les résultats de MRI de trois patients présentant le syndrome de Mobius. Le syndrome de Mobius est un désordre congénital rare caractérisé par le diplegia facial complet ou partiel accompagné d'autres paralysies de nerf crânien. MRI a démontré le hypoplasia de tronc cérébral avec le redressage du plancher du quatrième ventricule, indiquant une absence du colliculus facial. Ces dispositifs de MRI suggèrent le diagnostic du syndrome de Mobius et se corrèlent avec les résultats cliniques et neurophysiologic. ( info) |
8/40. Syndrome de la Pologne-Moebius : un rapport de cas. FOND : L'emplacement primaire de la pathologie dans le syndrome de moebius est toujours inconnu, bien que plusieurs études aient variable localisé la lésion dans les muscles extraocular, les nerfs crâniens, ou le système nerveux central. CAS : Des 24 hommes d'ans avec le syndrome de la Pologne-Moebius et l'ectropion inférieur paralytique bilatéral progressif acquis de paupière sont décrits. OBSERVATIONS : Dans ces études patientes et de résonance magnétique de formation image a indiqué un hypoplasia à peine discernable de pontine et des muscles normaux de recti. Les études de conduction de nerf des nerfs faciaux ont montré un type demyelinating ou dysmyelinating grave de neuropathie. L'ectropion inférieur bilatéral de paupière du patient a été avec succès corrigé par des procédures de serrage canthal. CONCLUSION : Le contraire à beaucoup de cas rapportés, ce patient sert d'exemple rare d'un type progressif de syndrome de la Pologne-Moebius résultant vraisemblablement d'une combinaison d'une anomalie de tronc cérébral et d'un processus dégénératif neural périphérique. ( info) |
9/40. Syndrome augmenté de Mobius. Un femme s'est présenté à la gestation de 33 semaines avec les mouvements foetaux réduits et les nonstress non-réactifs examinent. L'examen foetal d'ultrason a indiqué un tremblement unilatéral particulier de bras. À la césarienne de secours, exécutée pour des indications foetales, un enfant en bas âge masculin du GM 1.672 a été livré ayant besoin de l'intubation pour l'effort respiratoire faible. Après que la livraison le nouveau-né ait été transitoirement hypotonique hypertonique et postérieur. L'appui ventilatoire continu aux arrangements minimaux était nécessaire. La manoeuvre pour l'aneuploidie, les désordres métaboliques, et l'infection était négative. L'enfant en bas âge est mort après avoir été enlevé de l'appui ventilatoire le jour 22. L'autopsie a indiqué le gliosis et la minéralisation bilatéraux étendus de cerveau sans évidence de l'inflammation, absence partielle des noyaux III-XI de nerf crânien, et absence totale des racines de nerf crânien VI-XI. Ensemble ce qui trouvent sont compatibles avec un diagnostic de syndrome augmenté de Mobius. ( info) |
10/40. Le syndrome de Mobius s'est associé au défaut septal ventriculaire. Nous rapportons un garçon de 10 ans avec le syndrome de Mobius (milliseconde) lié au défaut septal ventriculaire qui a été fourni après un curettage non réussi avant la 10ème semaine de la gestation. Methylergobasine qui est un alcaloïde d'ergot de seigle a été également appliqué pendant le procédé de curettage. L'outrage du procédé de curettage, la grossesse suite et il a été livré. Ses étapes importantes développementales ont été retardées. À cause de ce cas, nous pensons que cela le trauma et la vasoconstriction ou toutes les deux foetale mécanique directe peuvent causer à Mme. Mais, encore d'autres études étendues sont nécessaires pour vérifier cette hypothèse. ( info) |