1/102. Cheilitis granulomateux et Crohn' ; la maladie de s dans un garçon de 3 ans. Cheilitis granulomateux et Crohn' ; la maladie de s sont des désordres de l'étiologie inconnue. Il y a des rapports de cas décrivant leur coïncidence et précisant la nécessité d'éliminer des désordres systémiques une fois que le diagnostic du cheilitis granulomateux est fait. Cependant, de tels rapports sont peu et la relation de cause à effet les des deux maladies est controversée dans la littérature. Nous rapportons le plus jeune patient jusqu'ici, un garçon de 3 ans, qui a eu le cheilitis granulomateux et le Crohn' ; la maladie de s simultanément. Cette coïncidence tellement tôt dans la vie suggère fortement que toutes les deux représentent des manifestations de la même maladie. ( info) |
2/102. L'histopathologie et l'électron et la microscopie d'immunofluorescence du granulomatosa de gingivite se sont associés à la glossite et au cheilitis dans un cas de la maladie d'Anderson-Fabry. Un garçon blanc de 17 ans avec des signes, des symptômes, et des antécédents familiaux d'universale de diffusum de corporis d'angiokeratoma, la maladie d'Anderson-Fabry (AFD), a développé le gonflement récurrent et puis persistant des deux lèvres, gencives hyperplastic erythematous, et une langue pebbled. Les résultats positifs de sang étaient sérum augmenté IgE, niveau à cellule T diminué, et niveau accru de B-cellule. L'histopathologie de la gencive a montré que noncaseating des granulomes avec les cellules géantes multinucléées contenant les corps de Schaumann et la grande plasma-cellule infiltre dans quelle immunofluorescence a démontré les globulines immunisées de plusieurs classes. La microscopie électronique et l'histochimie ont démontré le céramide dans la vascularisation. Aucun glycolipide n'a été trouvé dans les macrophages ou les cellules géantes des granulomes qui, en revanche, ont ressemblé à des réactions sarcoid. Des cellules de plasma avec des corps de Russell et le degranulation réaction-induit immunisé des mastocytes ont été également identifiées. La pathogénie des résultats oraux se rapporte probablement à la réactivité immunisée changée liée aux dommages à la microvascularisation analogue à celle dans le syndrome de melkersson-rosenthal. ( info) |
| Une femme de 30 ans avec une histoire de dix ans de diarrhée sanglante récurrente et la colite documentée des deux points descendants, compatible à Crohn' ; la maladie de s, présentée avec une exacerbation de sa maladie gastro-intestinale et une histoire de dix-huit mois du gonflement facial et génital récurrent. Son cours a évolué pour inclure la douleur d'oreille grave, la dysphagie et le dysmotility du côlon. Elle a été diagnostiquée avec le syndrome de melkersson-rosenthal et traitée avec les agents multiples. Les aspects neurologiques de sa présentation sont accentués, et le syndrome de melkersson-rosenthal est passé en revue. ( info) |
| Le syndrome de melkersson-rosenthal est classiquement décrit comme triade du gonflement orofacial, de la paralysie faciale, et de la langue fissurée. Plus souvent ce syndrome présente sous ses formes oligosymptomatic. Le syndrome de melkersson-rosenthal peut ne pas être aussi rare comme suspecté mais plutôt un syndrome qui va souvent undiagnosed. Présenté est le cas d'un homme mentalement de défi qui a été par la suite diagnostiqué avec le syndrome de melkersson-rosenthal seulement après qu'étant mal diagnostiqué et inexactement traité pour une infection odontogenic pour plus qu'une décennie. ( info) |
5/102. Une fille de 8 ans avec la douleur unilatérale de massage facial et d'oreille et les maux de tête frontaux d'isolement. 8 ans de 1/2 avec la douleur faciale unilatérale chronique mais flottante, le mal d'oreille, le mal de tête frontal et le gonflement facial sont présentés. Son voyage par le système de santé fournit une leçon d'instruction pour tous ce qui ont affaire avec des patients avec peu commun ou difficile pour identifier des conditions. ( info) |
6/102. syndrome de melkersson-rosenthal dans l'enfance : bonne gestion avec la thérapie de stéroïde et de minocycline de combinaison. Le syndrome de melkersson-rosenthal se compose d'une triade de gonflement récurrent de lèvre et/ou de visage, de langue fissurée, et de paralysie faciale intermittente. Le début des symptômes peut se produire pendant l'enfance, et le traitement de la condition est difficile. Nous décrivons deux enfants avec le syndrome de melkersson-rosenthal dans qui le traitement de combinaison avec de la prednisone et la minocycline a prouvé efficace et bien tolère. ( info) |
| Une manifestation oligosymptomatic du syndrome de melkersson-rosenthal est décrite. L'importance des sections périodiques du spécimen de tissu est soulignée. Des résultats postopératoires satisfaisants sont obtenus. ( info) |
| OBJECTIF : Pour définir les dispositifs clinicopathologic de la participation de paupière dans le syndrome de melkersson-rosenthal (MME). MÉTHODES : Quatre patients avec l'oedème de paupière compatible à MME ont été évalués médicalement, y compris la formation image diagnostique dans 2 patients. Le tissu de paupière de ces patients a été examiné par photomicroscopie et immunohistochemistry. L'amplification en chaîne par réaction pour le virus d'herpès simplex a été exécutée dans 1 cas. RÉSULTATS : Les 3 hommes et 1 femme se sont étendus dans l'âge de 33 à 74 ans. Tous les patients ont eu l'oedème insidieux, indolore, nonpitting de paupière. Trois patients ont eu l'oedème unilatéral ; on a eu la participation bilatérale et asymétrique. L'oedème Ipsilateral de lèvre était présent dans 1 cas. La tomographie calculée a démontré hétérogène periorbital épaississant cela a correspondu à la conclusion microscopique des granulomes dispersés. Chacun des 4 patients a démontré les granulomes épithélioïdes à l'intérieur et à côté des navires lymphatiques dilatés. L'essai d'amplification en chaîne par réaction était négatif pour le virus d'herpès simplex. CONCLUSIONS : Le gonflement d'isolement de paupière qui imite ophthalmopathy thyroïde-associé peut se produire dans Mme tomographie calculée peut être utile dans le diagnostic. La biopsie devrait être exécutée dans toutes les caisses d'oedème nonpitting non expliqué de paupière. Dans la paupière, MME est caractérisée histopathologically par un lymphangitis granulomateux, trouvant cela semble être unique à cette condition. ( info) |
9/102. Oedème Orofacial : un défi diagnostique et thérapeutique pour le clinicien. FOND ET CONCLUSION : Un cas d'un patient de 41 ans présentant une histoire de cinq ans d'angioedema récurrent chronique, réfractaire au traitement conservateur est présenté. Les résultats du rapport de cas suggèrent cela dans le diagnostic différentiel de l'angioedema, en plus des causes habituelles, l'allergist-immunologiste doit considérer le syndrome de melkersson-rosenthal, qui peut présenter avec une série de symptôme-combinaisons de la triade classique. Les caractéristiques de distinction du syndrome de melkersson-rosenthal sont son caractère réfractaire à la thérapie anti-inflammatoire habituelle et la nécessité de considérer la chirurgie esthétique corrective, qui peut bénéficier quelques patients. ( info) |
| Le syndrome de melkersson-rosenthal est un désordre rare comprenant la triade de l'oedème orofacial persistant ou récurrent, de la paralysie faciale de rechute et de la langue fissurée. Il est bien plus rare de trouver la triade complète puisqu'il présente généralement sous les formes oligosymptomatic. Nous présentons trois cas du syndrome de melkersson-rosenthal avec la triade classique de symptômes et discutons l'étiologie et les résultats cliniques et d'électromyographie de ce syndrome. ( info) |