11/23. Photosensibilité pendant la phase hypersomnic dans un patient présentant le syndrome de kleine-levin. Le cas d'un adolescent avec le syndrome de kleine-levin est présenté qui a montré une réponse self-limited photoparoxysmal cohérente et prévisible à la stimulation photic intermittente pendant toutes les rechutes de sa phase hypersomnic. Une cause possible de cette association qui n'a pas été précédemment rapportée est spéculée a basé sur des observations au sujet des deux désordres. ( info) |
| Le syndrome de kleine-levin (KLS) est un désordre rare qui affecte principalement des adolescents. Les périodes de la somnolence extrême alternent avec le megaphagia, les changements psychomentaux et les symptômes comportementaux. La cause et la pathogénie de KLS demeure inconnue. Plusieurs traitements ont été essayés et récemment le lithium a été proposé pour un usage prophylactique dans des cas simples. En raison de la rarité de KLS, des résultats à long terme de la thérapie de lithium n'ont pas été décrits encore. Nous rapportons le cours clinique de cinq adolescents avec KLS qui ont été traités avec le lithium. Tous les patients ont montré EEG significatif et changements polysomnographic pendant les épisodes et ont eu des résultats normaux dans l'intervalle. Tous les patients ont eu des rechutes tout en étant traité avec le lithium. Mais les épisodes du hypersomnia sous la thérapie de lithium étaient plus courts et monosymptomatic avec le manque de symptômes comportementaux. La modélisation statistique a prouvé que le risque pour un épisode de rechute sous l'entretien du lithium chute par mois de thérapie de 100 % à 93 %, et en outre duquel l'entretien du lithium raccourcit la durée moyenne des épisodes à 19 %. On n'a observé aucun effet secondaire grave. En conclusion, dans KLS avec une fréquence des épisodes et des changements comportementaux graves le lithium peut devenir une option de traitement. ( info) |
| Le syndrome de kleine-levin (KLS) est un désordre rare caractérisé, spécialement, par des épisodes périodiques de hypersomnolence et de hyperphagia. Les dispositifs associés du désordre incluent un manque de concentration, de changements d'humeur, et d'inquiétude. Les essais en laboratoire peuvent montrer de légers changements de l'électroencéphalogramme. Cependant, la présentation et les essais en laboratoire cliniques sont normaux pendant des intervalles asymptomatiques. KLS présente le plus souvent dans les mâles adolescents, avec le rétablissement complet par la 3ème à 4ème décennie de la vie. Les facteurs de précipitation possibles incluent la charge de travail excessive, la maladie fébrile, et les infections respiratoires. Présenté est un cas classique de KLS dans un athlète masculin adolescent. Le patient' ; l'histoire de s, les résultats complets de laboratoire, et les symptômes sont discutés. Des traitements possibles pour ce désordre sont également mentionnés, avec des critères diagnostiques. ( info) |
| Le syndrome de kleine-levin (KLS) est un désordre rare de l'étiologie incertaine, caractérisé par des épisodes périodiques de somnolence anormale durant pendant des jours. Nous rapportons un cas de jeune femelle se présentant avec des épisodes de sommeil anormal avec le hypersexuality et l'ingestion de nourriture excessive, qui se sont améliorés de manière significative sur le lithium et le valproate. KLS devrait être considéré dans les jeunes patients, qui se présentent avec des épisodes de somnolence anormale. ( info) |
15/23. Hypoperfusion diencéphalique épisodique dans le syndrome de kleine-levin. Une femme de 22 ans a souffert des épisodes récurrents de hypersomnia, d'apathie, et de hyperphagia. Les symptômes se sont produits 3 à 4 fois par an, et chaque attaque a duré 2 à 3 semaines. la tomographie calculée d'émission simple de photon de cerveau du dimère 99mTc-ethylcysteinate (SPECT) a été effectuée au cours des périodes symptomatiques et asymptomatiques. Pour localiser des régions de cerveau avec des changements de perfusion au cours de la période symptomatique, SPECT asymptomatique a été soustrait de SPECT symptomatique. Le SPECT soustrait a montré le hypoperfusion significatif dans l'hypothalamus gauche, les thalamus bilatéraux, les ganglions basiques, les régions frontales médiales et dorsolateral bilatérales, et a laissé le lobe temporel au cours de la période symptomatique. Ces secteurs cérébraux de hypoperfusion soutiennent l'hypothèse diencéphalique et les symptômes cliniques du syndrome de kleine-levin. ( info) |
| Le cas est décrit d'un garçon avec le syndrome de kleine-levin dans qui les perturbations comportementales en avant et l'absence initiale d'un modèle cyclique clair ont obscurci le diagnostic. Le traitement avec le lithium était efficace. ( info) |
17/23. Résultats électrophysiologiques et immunogénétiques dans le monosymptomatic-type récurrent hypersomnia : une étude de deux cas italiens indépendants. MSLT et résultats immunogénétiques dans deux sujets italiens indépendants avec le hypersomnia monosymptomatic récurrent sont rapportés. Dans les deux patients MSLT documentés une propension de jour nettement accrue de sommeil pendant les attaques sans pression augmentée de sommeil de rem. Les deux patients partagent le même haplotype de HLA (HLA-DR1, DQ1) qui a été trouvé dans le syndrome de kleine-levin. Ceci fait à ces sous-types du hypersomnia récurrent l'indistinguible à partir de l'autre, sous le profil immunogénétique, mais à différentiation de laisux du narcolepsy qui est HLA-DR2, DQ1 étroitement lié. ( info) |
| Nous rapportons les résultats clinicopathologiques concernant une fille de 9 ans avec quelques configurations cliniques de syndrome de kleine-levin qui sont mortes suddently en raison de l'embolisme pulmonaire au cours de la thrombophlébite femoro-iliaque. L'examen de Neuropathological a fourni l'évidence d'inflammatoire périvasculaire infiltre et prolifération microglial de type nodulaire située dans le diencephalon et le midbrain. Ces résultats suggèrent qu'une encéphalite localisée puisse être la condition fondamentale dans le syndrome de kleine-levin. ( info) |
| Un garçon taiwanais de 9 ans de 1/2 avec le syndrome de prader-willi a eu les caractéristiques suivantes : difficultés avec sucer, alimenter et hypotonia pendant l'enfance, un visage dysmorphic (bouche triangulaire, haut palais arqué, yeux almond-shaped et grande circonférence principale avec un diamètre bifrontal relativement étroit), l'intelligence limite, le hypogonadism, le hyperphagia, la cueillette de peau et l'obésité du tronc. Le garçon a éprouvé deux épisodes de hypersomnia, à l'âge 8 et 9 ans, avec les deux épisodes durant pendant 10 jours. Pendant les deux épisodes, il s'est avéré pour avoir un cas aggravé de hyperphagia, de pica, de commande émotive pauvre, de discours stéréotypé et de comportement agité sur le réveil. Après chaque épisode, le garçon a eu la remise complète. Nos résultats prouvent que les deux épisodes sont compatibles avec le syndrome de kleine-levin. Le rapport entre les deux syndromes, le syndrome de prader-willi et le syndrome de kleine-levin, mérite davantage d'étude. ( info) |
20/23. Abberation chromosomique original dans un patient présentant un désordre de sommeil unique. Une femme de 45 ans se présentant avec le hypersomnia périodique pendant 17 années est signalée. Elle dormirait pendant trois semaines suivies de la même période éveillée. Polysomnography dans la période somnolente a révélé un excès de temps de sommeil total avec l'étape remarquablement accrue 1, 3/4, et sommeil de rem, sans paralysie cataplexy ou de sommeil. La dactylographie de HLA était incompatible avec le désordre comportemental de narcolepsy ou de sommeil de rem. Ses chromosomes ont montré la division prématurée de centromère avec le chromatid soufflant dans les secteurs de l'hétérochromatine constitutive, qui est exclusivement trouvée dans le syndrome des enfants en bas âge nommés Roberts' ; phocomelia de syndrome/SC. D'autres résultats de laboratoire n'étaient pas normaux. On lui suggère que le cas actuel soit un désordre de sommeil original lié à une aberration chromosomique unique. ( info) |